:max_bytes(150000):strip_icc()/period-pain-AdobeStock_343323786-b2c5c68cb0f84b2cb6fef6b56f26ee1b.jpg "Jak snížit úroveň prostaglandinu během menstruace")
Přehled
Co je eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, dříve Churg-Straussův syndrom)?
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, dříve Churg-Straussův syndrom) je onemocnění způsobené zánětem (otokem), který se vyskytuje v určitých typech buněk ve vaší krvi nebo ve vašich tkáních. Každý, kdo dostane EGPA, má v anamnéze astma a/nebo alergie. Může ovlivnit mnoho vašich orgánů.
Téměř všichni lidé s EGPA mají zvýšený počet krvinek „alergického typu“ nazývaných eozinofily. Eozinofily jsou typem bílých krvinek, které obvykle tvoří 5 % nebo méně z celkového počtu bílých krvinek. U EGPA tvoří eozinofily obvykle více než 10 % celkového počtu bílých krvinek. Většina biopsií (vzorků tkání) navíc obsahuje shluky buněk nazývané „granulomy“, které mohou nebo nemusí zahrnovat krevní cévy.
Co je vaskulitida?
Vaskulitida je obecný lékařský termín, který znamená zánět krevních cév. Když se vaše krevní cévy zanítí, může se stát několik věcí:
- Mohou zeslábnout a natáhnout se, což může způsobit rozvoj aneuryzmatu. (Aneuryzma je abnormální krví naplněné zvětšení krevní cévy.)
- Stěny mohou být tenčí. Pokud tak učiní, stěny mohou prasknout a krev může uniknout do tkáně.
- Mohou se zúžit až k uzavření. To může způsobit poškození orgánů ztrátou kyslíku a živin, které byly dodávány krví.
Jaké orgány jsou ovlivněny EGPA?
Tento zánět způsobuje poranění vašich plic, nosu, dutin, kůže, kloubů, nervů, střevního traktu, srdce a/nebo ledvin a vzácně i mozku.
Jak časté je EGPA?
Jde o extrémně vzácné onemocnění – na milion lidí připadají pouze dva až pět nových případů ročně.
Koho se EGPA týká?
EGPA se může vyskytnout u lidí všech věkových kategorií, od dětí až po seniory. Průměrný věk, kdy je někdo diagnostikován, je mezi 35 a 50 lety. Zdá se, že EGPA postihuje muže i ženy stejně.
Je EGPA nakažlivý?
Ne.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje eozinofilní granulomatózu s polyangiitidou (EGPA, dříve Churg-Straussův syndrom)?
Příčina zánětu EGPA není známa.
Váš imunitní systém hraje roli v EGPA. Imunitní systém působí tak, že chrání tělo před „cizími vetřelci“ (bakteriemi, bakteriemi), kteří způsobují infekce, nemoci a jiná poškození těla. Někdy se váš imunitní systém stane příliš aktivním a může způsobit zánět.
Je EGPA typem rakoviny nebo autoimunitní poruchy?
Ne.
Probíhá EGPA v rodinách?
Ne, není to dědičné.
Jaké jsou příznaky EGPA?
Protože EGPA může postihnout několik různých orgánů, existuje široká škála příznaků.
Lidé, kteří mají EGPA, se mohou cítit obecně nemocní a unavení nebo mít horečky. Mohou ztratit chuť k jídlu a zhubnout. Další příznaky závisí na příslušných orgánech nebo onemocněních. Můžete mít například:
- Dušnost při astmatu nebo zánětu ve vzduchových vácích a krevních cévách plic.
- Bolest na hrudi z onemocnění, které postihuje plíce nebo srdce.
- Vyrážky na kůži.
- Bolest svalů a/nebo kloubů.
- Zvýšený výtok z nosu (rýma) nebo bolest obličeje při sinusitidě.
- Bolest břicha nebo krev ve stolici z postižení střevního traktu.
- Abnormální pocity a necitlivost nebo ztráta síly a citu z postižení nervů.
Můžete mít jakoukoli kombinaci těchto příznaků.
Onemocnění ledvin způsobené EGPA často nemá žádné příznaky. O zánětu ledvin možná nevíte, dokud ledviny nezačnou přestat fungovat. Proto, pokud máte jakoukoli formu vaskulitidy, musíte pravidelně docházet na vyšetření moči (vyšetření moči).
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA, dříve Churg-Straussův syndrom)?
Poskytovatel zdravotní péče může k diagnostice EGPA použít následující testy:
- Zdravotní anamnéza: pátrat po EGPA, zejména astmatu, alergiích a dalších rysech onemocnění.
- Fyzikální vyšetření: zjistit, které orgány jsou postiženy, a vyloučit jiná onemocnění, která mohou vypadat podobně.
- Krevní testy: ke zjištění abnormálního krevního obrazu a zvýšení počtu eozinofilů a speciální testování protilátek nazývané ANCA.
- Analýza moči: ke zjištění, zda je v moči příliš mnoho bílkovin nebo červených krvinek.
- Zobrazovací testy, jako jsou rentgenové záření a počítačová tomografie (CT), aby se hledaly jakékoli abnormality v oblastech, jako jsou plíce nebo dutiny.
Jakmile je podezření na diagnózu EGPA, často se provádí biopsie (vzorek tkáně), aby se pokusily najít eozinofily, eozinofilní granulomy a/nebo vaskulitidu. Biopsie nejsou vyžadovány ve všech případech a doporučují se pouze tehdy, když jsou abnormální nálezy pozorovány při vyšetření, laboratorních testech nebo zobrazovacích testech.
Management a léčba
Jak se léčí EGPA? Jaké léky pomáhají?
K léčbě EGPA se používají různé imunosupresivní léky (léky, které potlačují imunitní systém). Váš poskytovatel zdravotní péče vybere lék na základě toho, jak vás EGPA ovlivňuje – zda je mírný (například postihující kůži nebo klouby), nebo potenciálně život ohrožující.
Glukokortikoidy, jako je prednison nebo prednisolon, jsou nejčastěji používanou léčbou. Lidé, kteří mají mírné onemocnění (ti, jejichž onemocnění neovlivňuje nervový systém, srdce, ledviny, střevní trakt nebo nevykazují jiné rysy závažného onemocnění), mohou být při samotné léčbě kortikosteroidy velmi dobře. Jakmile u tohoto léku dojde k dramatickému zlepšení, dávka se sníží na nejnižší množství, které udrží nemoc pod kontrolou.
Lidé s EGPA, která postihuje kritické orgány, jsou obvykle léčeni kortikosteroidy v kombinaci s jiným imunosupresivním lékem, jako je cyklofosfamid (Cytoxan®), metotrexát, mykofenolát mofetil nebo azathioprin (Imuran®).
Tyto léky se také používají k léčbě jiných zdravotních stavů. Azathioprin se používá k prevenci odmítnutí transplantovaného orgánu a je také léčbou lupusu a dalších autoimunitních onemocnění. Vysoké dávky cyklofosfamidu a methotrexátu se používají k léčbě některých typů rakoviny. U vaskulitidy se tyto léky podávají v dávkách, které jsou 10 až 100krát nižší než dávky používané k léčbě rakoviny, aby se potlačila imunita.
V EGPA se také používají biologické léky, jako je Rituximab (anti-CD20 monoklonální protilátka namířená proti B buňkám) a Mepolizumab (anti-interleukin (IL)-5 monoklonální protilátky. Mepolizumab je schválen FDA pro léčbu EGPA a je indikován v lidé, jejichž onemocnění není kontrolováno samotnými perorálními glukokortikoidy a kteří nemají závažné onemocnění.Rituximab lze použít u lidí s postižením ledvin, kůže a nervů.
Cílem léčby je zastavit všechna poškození, která pocházejí z EGPA. Toto je známé jako „remise“. Jakmile se nemoc začne zlepšovat, váš poskytovatel zdravotní péče může pomalu snižovat dávku kortikosteroidů a nakonec ji úplně zastavit. Úplné zastavení může být obtížné, pokud má osoba výrazné astma, protože dýchací cesty mohou být velmi citlivé na kortikosteroidy.
Pokud se cyklofosfamid používá k těžké EGPA, je často podáván pouze do doby, než se dostanete do remise (obvykle kolem tří až šesti měsíců); pak přejdete na jiné imunosupresivní činidlo, jako je metotrexát, mykofenolát mofetil, azathioprin nebo mepolizumab, abyste udrželi remisi.
Doba trvání udržovacích imunosupresivních léků závisí na osobě. Ve většině případů se podává po dobu alespoň jednoho až dvou let, než poskytovatel zdravotní péče zváží pomalé snižování dávky a případně její zastavení.
Je nutná operace?
Ne, operace není součástí léčebného plánu pro EGPA.
Co mohu udělat, abych pomohl zmírnit příznaky EGPA?
Neexistují žádné vhodné domácí léčby. Postupujte podle pokynů svého poskytovatele zdravotní péče.
Je něco, co můžu nebo nemůžu jíst nebo pít?
Nic, co jíte nebo pijete, neovlivňuje EGPA.
Existují vedlejší účinky léčby?
Všechny imunosupresivní léky mohou mít vedlejší účinky. Každý lék může mít své vedlejší účinky, takže je velmi důležité je sledovat. Osoba s EGPA může tyto léky zpočátku tolerovat; to však nemusí vydržet. To je důvod, proč je tak důležité sledovat nežádoucí účinky, a to i poté, co přestanete lék užívat. Krevní testy se také používají k hodnocení samotné nemoci. Glukokortikoidy mají mnoho vedlejších účinků, takže buďte v úzkém kontaktu se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Prevence
Lze EGPA předejít? Jak mohu snížit své riziko?
V současné době nejsou známy žádné způsoby, jak tomuto onemocnění předcházet.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi s EGPA?
Přestože EGPA může být stále závažnějším onemocněním, mnoha lidem se daří mimořádně dobře. V průměru po pěti letech nemoci přežije účinky EGPA více než 80 % lidí. Jak se daří lidem s EGPA, úzce souvisí s tím, jak závažná je jejich nemoc.
Nejlepší příležitostí k omezení poškození orgánů je, když léčba začne okamžitě a je pečlivě sledována poskytovatelem zdravotní péče, který má znalosti o EGPA. Dokonce i lidé, kteří mají nejzávažnější EGPA, mohou přejít do remise, pokud jsou rychle léčeni a pečlivě sledováni.
Může se EGPA vrátit?
Poté, co přejdete do remise, je možné, že EGPA. může se vrátit (recidiva). Lidé s astmatem nebo nosními alergiemi mohou často mít zhoršení těchto příznaků, které je oddělené od vaskulitidy. Relapsy zahrnující vaskulitidu se vyskytují asi u 30 % až 50 % lidí s EGPA. Tyto relapsy mohou být podobné těm, které jste prožívali v době diagnózy jejich vaskulitidy.
Pravděpodobnost závažného relapsu je možné snížit okamžitým hlášením jakýchkoli nových příznaků svému poskytovateli zdravotní péče, pravidelnými návštěvami poskytovatele zdravotní péče a pravidelnými kontrolami s laboratorními testy a zobrazováním. Přístup k léčbě relapsů je podobný jako u nově diagnostikovaného onemocnění a u těchto lidí je opět možné, že se znovu dostanou do remise.
Žít s
Mohu s EGPA žít normální život?
EGPA by vám neměla bránit ve vašich běžných každodenních činnostech, pokud vyhledáváte a dostáváte léčbu u svého poskytovatele zdravotní péče.
EGPA je závažné onemocnění, které může postihnout různé orgány, ale naštěstí více než 80 % přežije příznaky (po pěti letech nemoci). Zůstaňte v úzkém kontaktu se svým poskytovatelem zdravotní péče a ujistěte se, že dodržujete jeho pokyny týkající se vaší péče.
