Srpkovitá anémie (SCD) je vzácný dědičný stav, který způsobuje, že vaše červené krvinky (RBC) mají nepravidelný tvar. Zdravé červené krvinky mají tvar disků. Pokud máte SCD, vaše buňky mají tvar banánu nebo srpu.
Různý tvar červených krvinek s SCD způsobuje, že se shlukují a ucpávají malé krevní cévy. Ucpané cévy znesnadňují určitým částem vašeho těla dostatek kyslíku. To může vést k několika komplikacím.
Jednou z takových komplikací je akutní hrudní syndrom (ACS). ACS může být důsledkem infekce v plicích nebo shluku červených krvinek blokujících krevní cévy v plicích.
ACS je lékařská pohotovost. Ve skutečnosti to lékaři považují za nejzávažnější komplikaci SCD. Pokud máte SCD, je důležité porozumět varovným příznakům ACS. Pokud není okamžitě léčena, může to být život ohrožující.
Co způsobuje akutní hrudní syndrom?
Zdravé červené krvinky mají tvar disků a mohou se volně pohybovat krevními cévami a dodávat tělu kyslík.
U lidí s SCD mají červené krvinky tvar srpku nebo srpku. Kvůli svému tvaru se často shlukují.
K ACS dochází, když se buňky ve tvaru srpku shlukují a blokují krevní cévu v plicích. To snižuje průtok kyslíku do plic, což může ztížit dýchání.
U dětí
Děti s SCD jsou vystaveny vyššímu riziku AKS než dospělí.
U dětí s SCD je ACS často výsledkem infekce virem, jako je respirační syncyciální virus (RSV), nebo bakteriemi, jako je Streptococcus pneumoniae.
Děti s SCD a astmatem jsou vystaveny zvýšenému riziku AKS. Podle a
Jaké jsou známky a příznaky akutního hrudního syndromu?
Mezi nejčastější příznaky ACS patří:
- bolest na hrudi
- potíže s dýcháním
- bolest břicha
- horečka
- zrychlené dýchání
- kašel nebo sípání
- nízké hladiny kyslíku
Malé děti mají častěji horečku, kašel a sípání
Mnoho lidí s SCD jde nejprve do nemocnice kvůli bolesti způsobené srpkovitou anémií a později se u nich rozvine ACS. Příznaky srpkovité anémii, známé také jako vazookluzivní krize, zahrnují bolest v:
- zbraně
- nohy
- prsty
- prsty na nohou
- břicho
- hruď
Akutní hrudní syndrom je lékařská pohotovost
AKS je jednou z nejčastějších příčin úmrtí u lidí s SCD a druhou nejčastější příčinou hospitalizace, uvádí
Jak lékaři diagnostikují akutní hrudní syndrom u SCD?
Měli byste informovat svého lékaře, pokud máte SCD a jaké léky již užíváte. Váš lékař provede fyzickou prohlídku a změří vám teplotu a další životní funkce.
Váš lékař poté provede několik testů, aby diagnostikoval příčinu bolesti na hrudi a vyloučil další stavy. Tyto diagnostické testy mohou zahrnovat:
- kompletní krevní obraz
- rentgen hrudníku ke zjištění známek infekce nebo infiltrátů v plicích
- vyšetření krve, slin nebo jiných tekutin na infekce
- test arteriálních krevních plynů
Jak lékaři léčí bolest na hrudi z akutního hrudního syndromu?
Včasná diagnóza je klíčem k léčbě bolesti na hrudi u SCD. Cílem léčby je prevence a léčba respiračního selhání a zmírnění poškození plic.
Vy nebo vaše dítě budete přijati do nemocnice, pokud budete mít bolest na hrudi s SCD. Léčba může zahrnovat:
- motivační spirometr, zařízení, které vám pomůže pomalu a zhluboka dýchat, abyste otevřeli dýchací cesty
- antibiotika
- intravenózní (IV) tekutiny
- doplňkový kyslík
- krevní transfúze
- léky proti bolesti
Jak mohou lidé s SCD předcházet bolesti na hrudi způsobené akutním hrudním syndromem?
Nejlepším způsobem, jak zabránit bolesti na hrudi způsobené ACS, je použití motivačního spirometru. Toto zařízení vám může pomoci se pomalu nadechnout a vydechnout a naplnit plíce vzduchem. V nemocnici vám sestra nebo respirační terapeut může ukázat, jak zařízení používat.
Můžete být také schopni zabránit ACS užíváním léků k prevenci srpkovitých krizí. Podle
Očkování, jako je každoroční vakcína proti chřipce, může také pomoci předcházet infekcím, které mohou vést k ACS.
Některé činnosti mohou vyvolat srpkovitou anémii. Krize srpkovité anémie nemůžete vždy zabránit, ale některé změny životního stylu mohou pomoci. Tyto zahrnují:
- vyhýbání se namáhavému nebo extrémnímu cvičení
- pijte hodně vody, abyste zabránili dehydrataci
- v chladném počasí se teple oblékat
- často si myjte ruce, abyste zabránili infekci
- vyhnout se vysokým nadmořským výškám nebo náhlým změnám tlaku
- zvládání stresu
- vyhýbání se kouření a pití alkoholu
Pomoc dětem s bolestí na hrudi z SCD
Děti s bolestí na hrudi způsobenou SCD mohou mít prospěch z užívání bronchodilatancií. Tyto léky pomáhají uvolnit hladké svalstvo dýchacích cest, aby se usnadnilo dýchání. Tyto léky obvykle obsahuje inhalátor.
Lékař může doporučit použití bronchodilatátoru pro děti s SCD a astmatem.
Zdravotní sestra nebo respirační terapeut také povzbudí vaše dítě, aby používalo ruční lékařský přístroj známý jako motivační spirometr, který pomáhá předcházet kolapsu plic. Chcete-li používat toto zařízení, vaše dítě bude muset sedět vzpřímeně na okraji postele nebo židle s nohama na podlaze a poté postupujte takto:
- Držte zařízení vzpřímeně, vložte jim náustek do úst a sevřete kolem něj rty.
- Pomalu se zhluboka nadechněte. Modrý píst se bude pohybovat směrem k horní části sloupce.
- Zadržte dech asi na 5 sekund a poté pomalu vydechněte.
- Několik sekund odpočívejte a dýchejte jako obvykle.
- Tyto kroky opakujte alespoň 10krát každé 2 hodiny.
- Po každé sérii zakašlejte několikrát, abyste pročistili plíce.
Jaké jsou možné komplikace akutního hrudního syndromu u lidí s SCD?
Opakované epizody ACS mohou způsobit poškození plic a zjizvení v plicích, známé jako fibróza.
Bez okamžité léčby může ACS blokovat tok kyslíku do jiných životně důležitých orgánů, včetně mozku. To může vést k trvalým problémům s mluvením, chůzí a dalšími funkcemi.
Jaký je výhled pro lidi s bolestí na hrudi v krizi se srpkovitou anémií?
Bolest na hrudi při srpkovité anémii je lékařskou pohotovostí a vyžaduje hospitalizaci. Včasná léčba může pomoci zlepšit výsledky a zabránit poškození plic.
Pokud zažijete epizodu ACS, máte vyšší riziko, že v budoucnu zažijete další epizodu.
AKS bývá závažnější u dospělých než u dětí. Jeden
Často kladené otázky
Může vlastnost srpkovitých buněk způsobit bolest na hrudi?
Většina lidí se srpkovitou anémií nepociťuje žádný z příznaků SCD, včetně bolesti na hrudi. Ve velmi vzácných případech může srpkovitá anémie způsobit krizi bolesti.
Pokud máte srpkovitou anémii a máte bolesti na hrudi, navštivte svého lékaře. Váš lékař bude muset provést několik testů, aby pochopil, zda je bolest na hrudi způsobena srpkovitou anémií nebo jiným stavem.
Může beta talasémie způsobit bolest na hrudi?
Beta talasémie obvykle nezpůsobuje bolest na hrudi nebo ACS. Ale beta talasémie může někdy způsobit problémy se srdcem, které mohou vést k bolesti na hrudi. Měli byste okamžitě navštívit lékaře, pokud máte beta talasémii a pociťujete jakoukoli bolest na hrudi.
Může COVID-19 způsobit akutní hrudní syndrom u lidí s SCD?
Ano,
AKS je závažná a potenciálně život ohrožující komplikace SCD. Včasná léčba může pomoci zlepšit výhled a zabránit poškození plic.
Pokud máte vy nebo vaše dítě SCD a pociťujete bolest na hrudi nebo potíže s dýcháním, vyhledejte ihned lékařskou péči v nemocnici.
Promluvte si se svým lékařem o lécích, jako je hydroxymočovina a použití motivačního spirometru, který pomůže předejít budoucím epizodám ACS.