Přehled
Co je biliární atrézie?
Biliární atrézie je stav u novorozenců, kdy je žluči blokován pohyb z jater do tenkého střeva.
Žluč je látka, kterou tvoří a uvolňují játra. Z jater se přes síť trubicovitých struktur zvaných žlučovody dostává do tenkého střeva, kde pomáhá tělu rozkládat a vstřebávat potravu.
U dětí, které mají biliární atrézii, jsou žlučovody zablokovány kvůli poškození a zjizvení. V důsledku toho nemůže žluč proudit do tenkého střeva. Místo toho se hromadí v játrech a poškozuje je.
Koho postihuje biliární atrézie?
Biliární atrézie je poměrně vzácný stav (přibližně 12 000 případů ročně ve Spojených státech).
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příčiny biliární atrézie?
Příčiny biliární atrézie nejsou známy, ale mohou zahrnovat:
- Zánět (otok) a zjizvení způsobené problémy s imunitním systémem
- Infekce virem
- Vystavení škodlivým chemikáliím
- Mutace (změny) v genech. (Biliární atrézie se nedědí po rodičích dítěte.)
Jaké jsou příznaky biliární atrézie?
Prvním příznakem biliární atrézie je žloutenka (kůže a oči jsou žluté), stav, kdy je v krvi příliš mnoho bilirubinu. Bilirubin je látka produkovaná při rozpadu červených krvinek. Ačkoli většina novorozenců má v prvním týdnu života určitý stupeň žloutenky, pokud je přítomna i po dvou týdnech, měl by ji zkontrolovat lékař.
Mezi další známky a příznaky biliární atrézie patří:
- Světle béžová stolice (Normální barva stolice pro kojence je žlutá, zelená nebo hnědá.)
- Tmavě hnědá moč
- Nafouklé břicho (jak rostou játra a slezina)
- Obtížné přibírání na váze
- Ascites (tekutina v břiše)
-
Selhání jater po několika měsících, pokud se neléčí biliární atrézie
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje biliární atrézie?
Pro diagnostiku biliární atrézie lékař odebere anamnézu dítěte a provede fyzikální vyšetření. Dětský hepatolog, lékař, který se specializuje na práci s dětmi, které mají onemocnění jater, může také nařídit určité testy, včetně:
- Krevní testy ke kontrole hladin bilirubinu a k hledání známek poškození jater
-
Ultrazvuk, postup, který přenáší vysokofrekvenční zvukové vlny přes tělesné tkáně. Ozvěny jsou zaznamenány a transformovány do obrazů vnitřních struktur těla.
-
Biopsie jater (odstranění buněk nebo tkáně z jater za účelem vyšetření)
- Hepatobiliární sken, při kterém je radioaktivní látka (indikátor) vstříknuta do krevního řečiště. Pokud se indikátor nevylučuje játry, pacient může mít biliární atrézii.
- Cholangiogram, postup, při kterém se barvivo vstříkne do žlučníku, aby se zjistilo, zda má hlavní žlučovod. Pokud tomu tak není, může lékař diagnostikovat biliární atrézii.
Management a léčba
Jak se biliární atrézie léčí?
Neexistuje žádný lék na biliární atrézii. Hlavní léčbou je chirurgický zákrok nazývaný Kasai postup. Při této operaci chirurg odstraní poškozené žlučovody z vnějšku jater a nahradí je kouskem pacientova tenkého střeva. Tenké střevo pak odvede játra přímo do tenkého střeva.
Tato operace je úspěšná ve většině případů biliární atrézie. Pokud však nebude úspěšná, dítě bude pravděpodobně potřebovat transplantaci jater. Dítě může potřebovat transplantaci jater, i když je operace úspěšná, v závislosti na tom, kdy je operace provedena.
Jaká jsou rizika operace biliární atrézie?
- Krvácející
- Cholangitida (infekce žlučových cest a jater)
- Díra ve střevě, která může způsobit únik střevního obsahu do břicha
- Zablokování střeva způsobené jizvami
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled (prognóza) pro pacienty, kteří mají biliární atrézii?
Pokud dítě nepodstoupí operaci, obvykle se bez transplantace jater nedožije 2 let. Jak dlouho bude dítě po proceduře Kasai žít bez transplantace jater, závisí na tom, kdy byl zákrok proveden, a na stavu jater v době operace. I po úspěšné operaci bude mnoho pacientů v určité fázi svého života potřebovat transplantaci jater.
Zdroje
Najděte nějaké další informace o dětských transplantacích jater na naší stránce programu dětských transplantací jater.
Program dětské transplantace jater Cleveland Clinic
