Co byste měli vědět o poruchách myelinové pochvy

Když myslíte na myelin, myslete na izolaci kolem elektrického drátu. Myelin je v podstatě izolační vrstva lipidů a proteinů, která pokrývá mnoho vašich nervů. Pokud se tento povlak poškodí nebo se opotřebuje, způsobí to problémy se schopností vašich nervů normálně vysílat a přijímat elektrické zprávy.

To snižuje schopnost vašich nervů komunikovat a fungovat. To vám může ztížit pohyb, provádět běžné úkoly a v některých případech dokonce vidět, co děláte. Častá je také únava.

Zánět je jednou z běžných příčin poškození myelinu, ale demyelinizaci mohou způsobit i jiné věci, včetně:

  • virové infekce
  • ztráta kyslíku
  • fyzická komprese
  • metabolické problémy

Zjistěte, jaké poruchy se mohou vyvinout, když vaše nervy poškodí myelinovou pochvu kolem nich.

Typy poruch

Existují dvě hlavní kategorie demyelinizačních onemocnění: demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému (CNS) a demyelinizační onemocnění periferního nervového systému (PNS).

demyelinizační onemocnění CNS

Tato kategorie onemocnění zahrnuje stavy, jako jsou:

  • Roztroušená skleróza (RS): MS je nejběžnějším typem demyelinizačního onemocnění centrálního nervového systému a postihuje asi 1 milion lidí ve Spojených státech.
  • Optická neuritida: Optická neuritida je zánět očních nervů. Postihuje asi polovinu všech lidí s RS.
  • Příčná myelitida: Transverzní myelitida je zánět obou stran části míchy. Každý rok je ve Spojených státech diagnostikováno asi 1 400 nových případů, přičemž asi 33 000 lidí pociťuje příznaky nebo invaliditu v důsledku tohoto stavu.
  • Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM): ADEM je těžký záchvat zánětu, při kterém otok poškozuje myelin na buňkách v mozku, míše a někdy i očních nervech.
  • Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica postihuje nejprve oči a míchu a nakonec může postihnout i mozek. Také známá jako Devicova choroba, je to vzácné onemocnění, které postihuje pouze asi 4 000 lidí ve Spojených státech.
  • Adrenoleukodystrofie: Existují tři různé druhy adrenoleukodystrofie: dětská mozková ALD, adrenomyelopatie a Addisonova choroba. Postihuje asi 1 z každých 20 000 až 50 000 lidí.

demyelinizační onemocnění PNS

Tato kategorie zahrnuje podmínky jako:

  • Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: Také známá jako chronická recidivující polyneuropatie, CIDP způsobuje progresivní svalovou slabost a postihuje zhruba 5 až 7 z každých 100 000 lidí.
  • Guillain Barré syndrom (GBS): GBS je autoimunitní porucha, při které váš imunitní systém napadá buňky vašeho periferního nervového systému. Je považován za vzácný, protože postihuje pouze asi 1 ze 100 000 lidí ve Spojených státech.

Příčiny

U mnoha z těchto poruch není přesná příčina známa. Vědci se o nich dozvídají více, protože výzkum pokračuje, ale nyní vědí toto:

Stav Způsobit
Roztroušená skleróza Přesná příčina je stále neznámá, ačkoli odborníci se domnívají mohou působit genetické a environmentální faktory. Ženy mají dvakrát až třikrát vyšší pravděpodobnost rozvoje RS.
Optická neuritida Máte zvýšené riziko vzniku zánětu zrakového nervu, pokud již máte RS nebo NMO. Infekce a jiná onemocnění někdy vedou také k zánětu očního nervu. Ale přesná příčina není dosud zcela objasněna.
Příčná myelitida Odborníci spekulují, že by to mohlo být zprostředkované imunitou, nebo to může být následek infekce. Někdy se vyvine jako časný příznak RS. Ale odhaduje se, že v 16-60 procentech případů není přesná příčina známa.
Akutní diseminovaná encefalomyelitida I když vědci stále doufají, že se jim podaří určit přesnou příčinu, obecný názor je, že zánět, který je charakteristickým znakem tohoto stavu, může způsobit virová nebo bakteriální infekce. Postihuje více děti než dospělé.
Neuromyelitis optica Často udeří v dětství, ale může postihnout i dospělé a je častější u žen než u mužů. Ve skutečnosti se více než 80 procent diagnostikovaných případů NMO vyskytuje u žen.
Adrenoleukodystrofie Tato porucha postihuje nervový systém a nadledvinky. Je to X-vázaný recesivní dědičný stav, což znamená, že je způsoben mutací genu na X chromozomu. Má tedy tendenci postihovat více muže než ženy.
Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie Někteří odborníci se domnívají, že se může jednat o chronickou verzi běžné formy Guillain-Barrého syndromu (GBS) známého jako akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AIDP), která se zdá být autoimunitní poruchou.
Guillain-Barrého syndrom

Výzkum naznačuje, že existují čtyři podtypy GBS a příčiny se mohou lišit. Jedním z významných viníků může být infekce. Například nedávná infekce Campylobacter jejuni Zdá se, že bakterie způsobují GBS asi u čtvrtiny lidí, kteří jsou diagnostikováni.

Příznaky

Někdy budou příznaky podobné různým stavům, které způsobují poškození myelinu vašich nervových buněk. Zde jsou podrobnější informace o příznacích, které byste od těchto poruch mohli očekávat.

Roztroušená skleróza

RS způsobuje širokou škálu příznaků, které se mohou pohybovat od mírných až po závažné. Někteří lidé zažijí:

  • těžká únava
  • necitlivost nebo mravenčení v končetinách

  • potíže s chůzí a balancováním
  • problémy se zrakem
  • řečové obtíže známé jako dysartrie
  • svalová spasticita
  • otřesy
  • bolest
  • potíže se soustředěním
  • dysfunkce střev a močového měchýře
  • tolik jako 50 procent lidí s roztroušenou sklerózou také v určité fázi svého života zažívá depresi

Optická neuritida

Mezi nejčastější příznaky patří ztráta zraku na jednom oku, bolest kolem oka, která se zhoršuje pohybem oka, a potíže s rozlišováním barev.

Příčná myelitida

Příznaky příčné myelitidy mohou zahrnovat:

  • slabost nohou a paží
  • bolest v dolní části zad, paží, nohou nebo trupu

  • abnormální smyslové pocity nebo dokonce smyslová ztráta

  • dysfunkce střev a močového měchýře

Akutní diseminovaná encefalomyelitida

Můžete vyvinout řadu příznaků, včetně:

  • horečka
  • ztuhlý krk
  • únava
  • problémy s rovnováhou
  • slabost nebo mravenčení v končetinách
  • rozmazané nebo dvojité vidění
  • zmatek

Neuromyelitis optica

Někteří lidé zažijí jediný dlouhotrvající záchvat, zatímco jiní mají recidivující formu NMO.

Příznaky NMO zahrnují:

  • ztráta zraku a bolest oka v jednom nebo obou očích
  • necitlivost, slabost nebo dokonce ochrnutí paží nebo nohou

  • ztráta kontroly močového měchýře a střev

Adrenoleukodystrofie

Příznaky se mohou lišit v závislosti na tom, jaký typ ALD máte.

U někoho s dětskou mozkovou ALD se může vyvinout:

  • svalové křeče
  • záchvaty
  • problémy se sluchem
  • zrakové deficity
  • potíže s porozuměním jazyka

Někdo s Addisonovou chorobou může:

  • ztratit chuť k jídlu
  • zažít hubnutí
  • rozvíjet slabost
  • zažít zvracení

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

S tímto stavem se můžete vyvinout:

  • progresivní a symetrická slabost, často kolem svalů kolem boků a ramen a také rukou a nohou
  • pocity necitlivosti, mravenčení nebo píchání
  • únava
  • dvojité vidění
  • potíže s polykáním

Guillain-Barrého syndrom

GBS způsobuje příznaky, které se mohou pohybovat od relativně mírné slabosti až po paralýzu. Někteří lidé možná ani nebudou schopni sami dýchat bez pomoci. Až 20 procent lidí zůstává s výrazným handicapem.

Léčba

Po stanovení diagnózy může váš lékař začít diskutovat o nejvhodnější léčbě pro vás.

Roztroušená skleróza

Existuje řada různých preventivních léčebných postupů schválených FDA pro snížení frekvence a závažnosti příznaků RS, včetně:

  • interferon beta-1a
  • interferon beta-1b
  • glatiramer acetát
  • monoklonální protilátka známá jako natalizumab
  • chemoterapeutické činidlo mitoxantron

Steroidy se předepisují také při vzplanutí nebo exacerbaci. Nedávný výzkum také naznačuje, že by mohlo být možné opravit myelin, pokud lidé mají dostatek přeživších oligodendrocytových buněk, které se obalují kolem nervových buněk, aby mohli začít vytvářet nový myelin.

Optická neuritida

Někdy se příznaky zánětu zrakového nervu zlepší samy o sobě, ale váš lékař může předepsat steroidy k řešení zánětu.

Příčná myelitida

Léčba může být podána k řešení příznaků a snížení zánětu a k řešení jakýchkoli infekcí, které mohou být přítomny. Mezi možná ošetření patří:

  • intravenózní léčba kortikosteroidy
  • terapie výměny plazmy
  • intravenózní imunoglobin (IVIG)
  • antivirotika na jakékoli infekce v míše
  • léky proti bolesti k léčbě bolesti svalů a nervů

Neuromyelitis optica

Váš lékař může předepsat kortikosteroidy nebo imunosupresiva ke snížení příznaků. Další možnou možností je proces zvaný plazmaferéza, který odstraňuje určité protilátky z krve, které mohou přispívat k příznakům.

Akutní diseminovaná encefalomyelitida

Intravenózní steroidy, jako je methylprednisolon nebo perorální steroidy, mohou pomoci snížit zánět způsobený ADEM. Plazmaferéza může být také možností u závažných případů tohoto stavu.

Adrenoleukodystrofie

Jedním z účinných způsobů léčby dětské ALD je transplantace hematopoetických kmenových buněk, což je transplantace kostní dřeně. Lidé s Addisonovou chorobou mohou mít určitý prospěch z užívání steroidů. Někteří lidé mohou také užívat léky proti záchvatům nebo chodit na fyzikální terapii, která jim pomůže se svalovými křečemi a slabostí.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Mezi nejčastěji používané léčby patří glukokortikoidy, intravenózní imunoglobulin (IVIg) a terapie výměnou plazmy, která pomáhá modulovat imunitní systém. Fyzioterapie vám může pomoci vybudovat nebo udržet svalovou sílu a funkci, abyste mohli být co nejmobilnější.

Guillain-Barrého syndrom

Neexistuje žádný lék na GBS, ale lékaři mohou nabídnout léčbu, jako je léčba vysokými dávkami imunoglobulinu (IVIg) nebo výměna plazmy, aby se zabránilo poškození nervů. V minulosti se nabízela léčba kortikoidy, ale nakonec výzkum zjistil, že to není efektivní.

Sečteno a podtrženo

Probíhající výzkum, včetně výzkumu terapií kmenovými buňkami, může nakonec přinést ovoce v podobě nových účinných léčebných postupů pro různé poruchy, které ovlivňují myelinový obal nervových buněk.

Mezitím je komunikace se svým lékařem o vašich příznacích, používání strategií, které vám pomohou s vašimi každodenními činnostmi, a oslovení podpory jsou dobrými způsoby, jak zvládnout vaše potřeby.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY