Potřeba pravidelných krevních transfuzí, stejně jako základní procesy v MDS, mohou vést k přetížení železem. Pokud se neléčí, přebytek železa může způsobit rozsáhlé poškození orgánů v celém těle.
Myelodysplastické syndromy (MDS) jsou vzácné poruchy kostní dřeně, které zhoršují, jak dobře vaše tělo vytváří nové krvinky.
Existuje několik podtypů MDS definovaných typem postižených krvinek a do jaké míry. Ale všechny formy MDS se vyskytují, když kostní dřeň produkuje příliš mnoho dysfunkčních nebo nezralých krvinek a nedostatek zdravých buněk, včetně:
- červené krvinky, které přenášejí kyslík po celém těle
- bílých krvinek, které pomáhají předcházet infekcím
- krevní destičky, které napomáhají srážení krve
MDS, klasifikovaný jako rakovina, byl kdysi označován jako pre-leukémie nebo „doutnající leukémie“ kvůli
Stejně jako u jiných stavů, které ovlivňují krev, MDS obvykle vyžaduje krevní transfuze jako součást léčby. Časté krevní transfuze mohou přicházet s riziky spojenými s hemochromatózou, známou také jako přetížení železem.
Proč jsou lidé žijící s MDS ohroženi přetížením železem?
Vztah mezi MDS a přetížením železem souvisí s tím, jak MDS ovlivňuje vaše krevní buňky.
MDS brání vaší kostní dřeni, aby vytvořila potřebnou hladinu červených krvinek, které pomáhají transportovat kyslík do celého těla. Červené krvinky obsahují hemoglobin, který se skládá ze sloučenin železa, které se váží s kyslíkem za účelem jeho transportu.
Anémie je stav, ke kterému dochází, pokud vaše krev nemá dostatek červených krvinek k tomu, aby zásobovala vaše orgány množstvím kyslíku, které potřebují ke správnému fungování.
Jedním z primárních způsobů léčby anémie u lidí s MDS je krevní transfuze. Během transfuze dostanete krevní buňky od zdravého dárce prostřednictvím IV. Možná budete potřebovat časté transfuze, které vám pomohou udržet hladinu krevních buněk v optimálním rozmezí.
V průběhu času mohou tyto transfuze dodávat vašemu tělu více železa, než potřebuje, což přispívá k přetížení železem.
Počet krevních transfuzí, které mohou vést k přetížení železem, se může lišit od člověka k člověku. U některých lidí může dojít k přetížení železem po 10 až 15 transfuzích, zatímco u jiných se nemusí vyvinout po mnoho let, po mnoha transfuzích. Je důležité mluvit se svým lékařem o pravidelném testování na přetížení železem.
Zatímco transfuze jsou považovány za nejvlivnější faktor přetížení železem, základní procesy v MDS mohou také přispět k hromadění železa.
Potlačená produkce červených krvinek může například snížit produkci peptidů, které regulují příjem a ukládání železa v buňkách. Bez adekvátní hladiny peptidů vaše tělo absorbuje ze střev více železa, než by mělo.
U některých lidí může hrát roli i genetika. Podle a
Tyto základní procesy mohou připravit půdu pro přetížení železem ještě předtím, než začnete s transfuzemi.
Určitý
- žijící s mutacemi C282Y a H63D v genu HFE
- pocházející ze severní Evropy
- žijící s chronickým onemocněním jater, jako je hepatitida C
- pravidelná velká konzumace alkoholu
- být starší 40 let
Příznaky přetížení železem
Přetížení železem
Nadměrná depozita železa často postihuje játra, srdce a endokrinní orgány, ale může být postiženo více orgánů současně.
Příznaky mohou zahrnovat:
- bolest břicha
- únava
- bolest kloubů
- změny barvy pleti
- sexuální dysfunkce a ztráta libida
- ztráta vlasů
- nepravidelný srdeční rytmus
- zvýšené hladiny glukózy v krvi
- zvětšení jater
- Deprese
Jak se diagnostikuje přetížení železem
Váš lékař může diagnostikovat přetížení železem pomocí laboratorních testů a diagnostického zobrazování.
Zpočátku může váš lékař provést test sérového feritinu pomocí vzorku vaší krve. Feritin je protein, který se podílí na regulaci železa v těle. Používá se jako indikátor hladiny železa. Vysoké hladiny feritinu mohou naznačovat přetížení železem.
K ověření přetížení železem a jeho aktuálních účinků ve vašem těle však může být zapotřebí více než jen krevní práce. Vzorky tkání prostřednictvím biopsie a skenování magnetickou rezonancí (MRI) mohou vašemu lékaři pomoci ověřit přetížení železem a jakékoli poškození konkrétních orgánů.
Možná rizika a komplikace přetížení železem
Přetížení železem je potenciálně vážný zdravotní stav. Pokud se neléčí, může vést k selhání orgánů a může podporovat progresi dalších chorobných procesů v těle.
Mezi dlouhodobé komplikace přetížení železem u MDS patří:
- cirhóza nebo zjizvení jater
- srdeční a jaterní selhání
- rakovina jater
- cukrovka
- artritida
- dysfunkce štítné žlázy
- zrychlené neurodegenerativní stavy, jako je Alzheimerova choroba
U lidí žijících s MDS je přetížení železem spojeno se sníženou mírou přežití. Jeho přítomnost naznačuje, že MDS je pokročilý a může způsobit nové lékařské problémy, jako je poškození srdce nebo jater, které mohou přímo ovlivnit přežití.
Léčba přetížení železem
Přetížení železem lze zvládnout pečlivým sledováním hladin železa, chelatační léčbou železem a použitím hematopoetických růstových faktorů.
Můžete si také promluvit s lékařem
- vyhnout se doplňkům a multivitaminům, které obsahují železo
- vyhýbejte se doplňkům, které obsahují vitamín C, který může zvýšit vstřebávání železa ve vašem těle
- omezování nebo vyhýbání se alkoholu
Chelatační terapie železa
Chelatační terapie železa zahrnuje užívání léků, které se vážou na přebytečné železo a odstraňují ho z těla močí nebo stolicí.
Chelátory železa schválené pro použití ve Spojených státech zahrnují:
- deferoxamin
- deferasirox
Třetí chelátor železa, deferipron, se v současnosti používá v celé Kanadě, Evropě a Asii.
Hematopoetické růstové faktory
Pro některé lidi žijící s MDS může použití hematopoetických růstových faktorů nabídnout způsob, jak snížit počet krevních transfuzí potřebných k léčbě anémie.
Méně krevních transfuzí může pomoci snížit množství přebytečného železa v těle.
Hematopoetické růstové faktory jsou proteiny v těle, které stimulují tvorbu krvinek v kostní dřeni. Lékaři používají syntetické verze těchto proteinů k podpoře přirozené tvorby červených krvinek a ke snížení potřeby transfuzí.
Běžně používané hematopoetické růstové faktory zahrnují rekombinantní lidský erytropoetin (EPO) a darbepoetin.
Lidé s myelodysplastickým syndromem (MDS) mohou trpět přetížením železem v důsledku základních chorobných procesů a nutnosti častých krevních transfuzí.
Váš lékař bude během léčby MDS sledovat hladinu železa. Pokud se stanou problémem, můžete dostat chelatační terapii železa nebo léky stimulující kostní dřeň, které vám pomohou snížit hladinu železa.
