Juvenilní dermatomyositida (JDM) je autoimunitní onemocnění postihující děti. Objevuje se, když imunitní systém napadá kůži, svaly a krevní cévy.
JDM je vzácný, celoživotní stav, který vyžaduje diagnózu a léčbu lékařem. Přizpůsobený plán řízení, který zahrnuje léky, terapie a určité návyky životního stylu, může zmírnit příznaky a dokonce vést k remisi.
Co je juvenilní dermatomyositida?
JDM je chronické onemocnění u dětí. Objevuje se, když imunitní systém nefunguje tak, jak by měl. Toto je také známé jako autoimunitní onemocnění.
U JDM imunitní systém napadá svalové a kožní buňky a také krevní cévy. To způsobuje zánět, který má za následek příznaky dítěte.
JDM je velmi vzácný stav. Postihuje pouze 3 000 až 5 000 dětí ve Spojených státech, neboli 3 z 1 milionu dětí. Lékaři obecně diagnostikují tento stav u dětí ve věku na základní škole nebo mladých teenagerů.
Podobné stavy, jako je juvenilní myositida a juvenilní polymyozitida, neovlivňují kůži.
JDM může postupem času postupovat. Zpočátku může mít dítě mírné známky a příznaky, které se časem zhoršují. JDM, které se neléčí nebo nereaguje na léčbu, se může stát velmi závažným a život ohrožujícím.
Jaké jsou příznaky juvenilní dermatomyositidy?
JDM se může objevit mnoha způsoby. Nejprve si můžete všimnout kožní vyrážky. Tento stav pak může ovlivnit svaly a způsobit další příznaky. Nástup JDM může nastat rychle. Příznaky mohou také přicházet a odcházet.
Vyrážka
To bude vypadat červeně nebo fialově. Může to být velmi slabé. Můžete si toho všimnout u svého dítěte:
- oční víčka
- tváře (může vypadat jako spálenina od slunce)
- nehty (mohou vypadat růžově)
- klouby (mohou vypadat jako šupinaté)
- lokty (mohou vypadat jako šupinaté)
- kolena (mohou vypadat jako šupinatá)
- kotníky
- kmen
Svalová slabost
Po kožní vyrážce si můžete všimnout následujících problémů souvisejících se svaly vašeho dítěte:
- slabost v trupu nebo v částech těla v jeho blízkosti, včetně krku, ramen, boků a stehen
- problémy se vstáváním z podlahy nebo ze sedadla
- obtížnost lezení po schodech
- pády
- potíže s polykáním
- slábnoucí hlas
- gastrointestinální (GI) rozrušení
- chůze po špičkách, pokud jsou postiženy kotníky
Tyto příznaky se mohou objevit během několika dnů od zjištění kožní vyrážky nebo mnoha měsíců poté, co se objeví.
Obvykle JDM postihuje svaly na obou stranách těla.
Jiné příznaky
Zatímco kožní vyrážka a svalová slabost jsou primárními příznaky JDM, můžete si všimnout i dalších, jako například:
- únava, která způsobuje, že se dítě snadno unaví nebo má celkový nedostatek energie
- horečka
- vaskulitida
- bolesti kloubů nebo svalů
- omezený rozsah pohybu v kloubech kvůli zkráceným svalům
- jemné svaly
- ztráta váhy
-
tvrdé bílé hrudky pod kůží poblíž loktů, kolen a kloubů
- žaludeční vředy
- ztráta tělesného tuku
Co způsobuje juvenilní dermatomyozitidu?
Neexistuje žádná potvrzená příčina JDM. Podmínka však může souviset s:
- genetika, zejména pokud vaše rodinná anamnéza zahrnuje autoimunitní onemocnění
- imunitní systém a některé viry, které ji spouštějí
- prostředí
Jak se diagnostikuje juvenilní dermatomyozitida?
Pokud má vaše dítě příznaky JDM, přiveďte je ke svému pediatrovi na kontrolu a diagnostiku. Diagnostika JDM může zahrnovat:
- anamnézu a rodinnou anamnézu
- fyzické vyšetření, včetně hledání kožních vyrážek, svalové slabosti a změn krevních cév kolem nehtů
- laboratorní krevní testy, které měří svalové enzymy a určité protilátky
- zobrazovací testy, jako je MRI, k pozorování otoku svalů
- biopsie k vyšetření malého kousku svalu
Tyto testy umožní lékaři vašeho dítěte získat úplný přehled o stavu. Pochopení závažnosti a způsobu, jakým ovlivňuje tělo vašeho dítěte, mu pomůže vytvořit plán léčby.
Jaká je léčba juvenilní dermatomyositidy?
Léčba JDM se může lišit od člověka k člověku. Cílem léčby je zastavit progresi JDM kontrolou nebo snížením svalového zánětu a zlepšením svalového pohybu a síly.
Tento stav je chronický, ale léčba může zlepšit kvalitu života a může dokonce vést ke konci symptomů, nazývaných remise.
Ošetřující tým
Lékař primární péče vašeho dítěte může do léčebného plánu přidat specialisty, jako jsou:
- revmatolog
- dermatolog
- Fyzioterapeut
- registrovaná dietoložka
- řečový terapeut
Léky
Existuje velké množství léků, které mohou pomoci JDM, jako například:
- kortikosteroidy, které snižují otoky, jako je prednison, které by měly být používány krátkodobě kvůli škodlivým vedlejším účinkům
- jiné léky, které potlačují imunitní systém, ale jsou dlouhodobě méně škodlivé než steroidy, jako jsou:
- methotrexát
- hydroxychlorochin
- léky proti TNF
- rituximab
- intravenózní imunoglobulin (IVIG)
životní styl
Lékaři také doporučují provést následující úpravy životního stylu, pokud má vaše dítě JDM:
- Sluneční ochrana: Používejte opalovací krém a noste oblečení na ochranu proti slunci, jako jsou klobouky, košile s dlouhým rukávem a kalhoty.
- Strava: Jezte výživnou a vyváženou stravu, která odpovídá za jakékoli potíže s polykáním.
- Cvičení: Najděte pohyb, který vaše dítě baví, aby jeho tělo dobře fungovalo, ale to také odpovídá za omezení pohyblivosti.
- Zvládání stresu: Zkuste meditaci, všímavost nebo hluboké dýchání ke snížení stresu.
Jeden
- odlišný
- nemocný
- steroidní
- vyděšený
- nejistý
Tyto pocity souvisejí s jejich symptomy, léčbou a celkovým životem v dětství. Během léčby nezapomeňte vzít v úvahu emocionální potřeby svého dítěte. Jejich pediatr vás může v případě potřeby spojit s podporou duševního zdraví.
Jaké jsou rizikové faktory pro juvenilní dermatomyozitidu?
Mezi rizikové faktory JDM patří:
- mít rodinné příslušníky s autoimunitními onemocněními
- být žena (toto onemocnění postihuje dvakrát více dívek než chlapců)
- s jinými stavy, jako je cukrovka, celiakie nebo artritida
Jaký je výhled pro lidi, kteří mají juvenilní dermatomyozitidu?
Ačkoli JDM není léčitelná, léčba může zvládnout příznaky a zabránit jejich zhoršení. Dítě může dokonce zaznamenat ústup příznaků při správné léčbě a životním stylu.
Jsou chvíle, kdy léčba nezabrání progresi příznaků. JDM může vést k trvalé invaliditě nebo smrti. Proto je velmi důležité okamžitě vyhledat léčbu.
Sečteno a podtrženo
JDM je vzácný, chronický stav, který postihuje kůži, svaly a krevní cévy u dítěte. Existuje mnoho léčebných postupů pro zvládnutí příznaků.
Při léčbě se budete muset spolehnout na lékařský tým a také si osvojit určité návyky, které udrží tělo vašeho dítěte dobře vyživené a silné.
