Dermatomyositida: co to je?

Příčiny

Přesná příčina dermatomyozitidy není známa. Má však mnoho podobností s autoimunitním onemocněním. Autoimunitní onemocnění nastane, když buňky vašeho těla bojující s nemocí, nazývané protilátky, napadnou vaše zdravé buňky. Oslabený imunitní systém může také přispět k onemocnění. Například virová infekce nebo rakovina může ohrozit váš imunitní systém a vést k rozvoji dermatomyozitidy.

Rizikové faktory

U každého se může vyvinout dermatomyositida. Podle Mayo Clinic se však nejčastěji vyskytuje u dospělých ve věku 40 až 60 let a dětí ve věku od 5 do 15 let. Onemocnění postihuje častěji ženy než muže.

Příznaky

Ve většině případů je prvním příznakem výrazná kožní vyrážka na obličeji, očních víčkách, hrudníku, oblastech nehtové kůžičky, kloubech, kolenou nebo loktech. Vyrážka je skvrnitá a obvykle má modrofialovou barvu.

Můžete mít také svalovou slabost, která se během týdnů nebo měsíců zhoršuje. Tato svalová slabost obvykle začíná na krku, pažích nebo bocích a lze ji cítit na obou stranách těla.

Další příznaky, které můžete zaznamenat, jsou:

• bolest svalů
• citlivost svalů
• problémy s polykáním
• plicní problémy
• tvrdé usazeniny vápníku pod kůží, které se většinou vyskytují u dětí
• únava
• neúmyslné hubnutí
• horečka

Existuje podtyp dermatomyositidy, který zahrnuje vyrážku, ale nikoli svalovou slabost. Toto je známé jako amyopatická dermatomyozitida.

Obrázek dermatomyozitidy

Diagnóza dermatomyozitidy

Váš lékař se vás zeptá na vaše příznaky a anamnézu a provede fyzickou prohlídku. Dermatomyositida je snadněji diagnostikovatelná zánětlivá svalová choroba kvůli vyrážce, která je s ní spojena.

Váš lékař může také objednat:

• MRI k vyhledání abnormálních svalů
• elektromyografii (EMG) k záznamu elektrických impulzů, které ovládají vaše svaly
• krevní rozbor ke kontrole hladiny svalových enzymů a autoprotilátek, což jsou protilátky, které napadají normální buňky
• svalovou biopsii za účelem hledání zánětu a dalších problémů spojených s onemocněním ve vzorku svalové tkáně
• kožní biopsie, aby se ve vzorku kůže hledaly změny způsobené onemocněním

Léčba dermatomyozitidy

Pro většinu lidí neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu. Léčba může zlepšit stav vaší pokožky a svalovou slabost. Dostupné léčby zahrnují léky, fyzikální terapii a chirurgii.

Kortikosteroidy, jako je prednison, jsou ve většině případů preferovanou metodou léčby. Můžete je brát ústy nebo je aplikovat na pokožku. Kortikosteroidy snižují reakci vašeho imunitního systému, což snižuje počet protilátek způsobujících zánět.

U některých lidí, zejména dětí, mohou příznaky po léčbě kortikosteroidy zcela vymizet. Tomu se říká remise. Remise může být dlouhodobá a někdy dokonce trvalá.

Kortikosteroidy, zejména ve vysokých dávkách, by neměly být používány po delší dobu kvůli jejich potenciálním vedlejším účinkům. Váš lékař s největší pravděpodobností zahájí léčbu vysokou dávkou a poté ji bude postupně snižovat. Někteří lidé mohou nakonec přestat užívat kortikosteroidy úplně, pokud jejich příznaky odezní a zůstanou pryč po ukončení léčby.

Pokud kortikosteroidy samotné nezlepšují vaše příznaky, může vám lékař předepsat další léky k potlačení imunitního systému.

Ke snížení nežádoucích účinků kortikosteroidů se používají léky šetřící kortikosteroidy. Léky jako azathioprin a methotrexát mohou být použity, pokud je váš případ pokročilý nebo pokud máte nějaké komplikace z kortikosteroidů.

Intravenózní imunoglobulin (IVIG)

Pokud máte dermatomyozitidu, vaše tělo produkuje protilátky, které se zaměřují na vaši kůži a svaly. Intravenózní imunoglobulin (IVIG) používá zdravé protilátky k blokování těchto protilátek. IVIG se skládá ze směsi protilátek, které byly shromážděny od tisíců zdravých lidí, kteří darovali svou krev. Tyto protilátky jsou vám podávány prostřednictvím IV.

Dodatečná léčba

Váš lékař může navrhnout další léčbu, jako je:

• fyzikální terapie, která zlepšuje a zachovává vaši svalovou sílu, spolu s prevencí ztráty svalové tkáně
• antimalarikum, hydroxychlorochin, na přetrvávající vyrážku
• operace k odstranění vápenatých usazenin
• léky, které pomáhají od bolesti

Možné komplikace dermatomyozitidy

Svalová slabost a kožní problémy spojené s dermatomyozitidou mohou způsobit řadu problémů. Některé běžné komplikace jsou:

• kožní vředy
• žaludeční vředy
• potíže s dýcháním
• plicní infekce
• problémy s polykáním
• podvýživa
• ztráta váhy

Dermatomyozitida může být také spojena s podmínkami, jako jsou:

• Raynaudův fenomén
• myokarditida
• intersticiální plicní onemocnění
• jiná onemocnění pojivové tkáně
• zvýšené riziko vzniku rakoviny

Výhled

Pro většinu lidí neexistuje žádný lék na dermatomyozitidu, ale vaše příznaky lze léčit. Váš lékař pro vás vytvoří plán léčby, který vám pomůže zvládnout vaše příznaky.