Diafragmatická kýla

Jaké jsou příčiny diafragmatické kýly?

Vrozená diafragmatická kýla (CDH) je způsobena abnormálním vývojem bránice během formování plodu. Defekt v bránici plodu umožňuje jednomu nebo více jejich břišním orgánům přesunout se do hrudníku a obsadit prostor, kde by měly být jejich plíce. V důsledku toho se plíce nemohou správně vyvíjet. Ve většině případů to postihuje pouze jednu plíci.

Získaná diafragmatická kýla (ADH) je obvykle výsledkem tupého nebo penetrujícího poranění. Dopravní nehody a pády způsobují většinu tupých zranění. Penetrující zranění jsou obvykle způsobena bodnými nebo střelnými zraněními. Operace na břiše nebo hrudníku může také způsobit náhodné poškození vaší bránice. Vzácně se může diafragmatická kýla objevit bez známého důvodu a zůstat po určitou dobu nediagnostikovaná, dokud se nestane natolik závažnou, že způsobí příznaky.

Jaké jsou rizikové faktory diafragmatické kýly?

Většina vrozených diafragmatických kýl je idiopatických; jejich příčina není známa. Předpokládá se, že k jejich rozvoji vede kombinace několika faktorů. Na vzniku těchto kýl mohou mít roli chromozomální a genetické abnormality, environmentální expozice a problémy s výživou. Může se také objevit u jiných orgánových problémů, jako je abnormální vývoj srdce, gastrointestinálního nebo urogenitálního systému.

Následující faktory mohou zvýšit riziko získané diafragmatické kýly:

• tupá zranění při dopravní nehodě
• chirurgické zákroky na hrudi nebo břiše
• pády, které dopadnou na oblast bránice
• bodné rány
• střelná zranění

Jaké jsou příznaky diafragmatické kýly?

Závažnost příznaků s diafragmatickou kýlou se může lišit v závislosti na její velikosti, příčině a dotčených orgánech.

Obtížné dýchání

To je obvykle velmi závažné. U CDH je výsledkem abnormálního vývoje plic. U ADH k němu dochází, když plíce nemohou správně fungovat kvůli přeplněnosti.

Tachypnoe (zrychlené dýchání)

Vaše plíce se mohou snažit kompenzovat nízké hladiny kyslíku ve vašem těle tím, že pracují rychleji.

Modré zbarvení kůže

Když vaše tělo nedostává dostatek kyslíku z plic, může vaše kůže vypadat modře (cyanóza).

Tachykardie (rychlá srdeční frekvence)

Vaše srdce může pumpovat rychleji než normálně, aby se pokusilo dodat vašemu tělu okysličenou krev.

Další informace: Co je arytmie? »

Snížené nebo chybějící zvuky dechu

Tento příznak je běžný v případě CDH, protože jedna z plic dítěte se nemusela správně vytvořit. Zvuky dechu na postižené straně budou chybět nebo budou velmi obtížně slyšitelné.

Střevní zvuky v oblasti hrudníku

K tomu dochází, když se vaše střeva pohybují nahoru do hrudní dutiny.

Méně plné břicho

Vaše břicho může být při palpaci (vyšetření těla tlakem na určité oblasti) méně plné, než by mělo. To je způsobeno tím, že břišní orgány jsou vytlačovány nahoru do hrudní dutiny.

Jak se diagnostikuje diafragmatická kýla?

Lékaři obvykle dokážou diagnostikovat vrozenou diafragmatickou kýlu ještě před narozením dítěte. Přibližně polovina případů je odhalena při ultrazvukovém vyšetření plodu. V děloze může být také zvýšené množství plodové vody (tekutiny, která obklopuje a chrání plod).

Po narození se během fyzického vyšetření mohou objevit následující abnormality:

• abnormální pohyby hrudníku
• potíže s dýcháním
• modré zbarvení kůže (cyanóza)
• zvuky nepřítomného dechu na jedné straně hrudníku
• střevní zvuky v hrudi
• pocit „poloprázdného“ břicha

Následující testy obvykle postačují k diagnostice CDH nebo ADH:

• rentgen

• ultrazvukové skenování (využívá zvukové vlny k vytvoření snímků hrudní a břišní dutiny a jejich obsahu)

• CT sken (umožňuje přímé prohlížení břišních orgánů)

• arteriální krevní test plynů (odebírá krev přímo z tepny a testuje hladinu kyslíku, oxidu uhličitého a kyselosti nebo hladinu pH)

• MRI (pro cílenější hodnocení orgánů zejména u plodu)

Jak se léčí brániční kýla?

Jak vrozené, tak získané brániční kýly obvykle vyžadují urgentní chirurgický zákrok. Musí být provedena operace k odstranění břišních orgánů z hrudníku a jejich umístění zpět do břicha. Chirurg poté bránici opraví.

S CDH mohou chirurgové provést operaci již 48 až 72 hodin po narození dítěte. Chirurgický zákrok může v naléhavých situacích nastat dříve nebo může být opožděn. Každý případ je jiný. Prvním krokem je stabilizace dítěte a zvýšení jeho hladiny kyslíku. Ke stabilizaci kojence a podpoře dýchání se používají různé léky a techniky. O tyto děti je nejlépe postaráno v centru s vysoce specializovanou jednotkou intenzivní péče pro novorozence (NICU). Jakmile se dítě stabilizuje, může dojít k operaci.

Další informace: Endotracheální intubace »

U ADH je obvykle třeba pacienta před operací stabilizovat. Protože většina případů ADH je způsobena zraněním, mohou existovat další komplikace, jako je vnitřní krvácení. Operace by proto měla proběhnout co nejdříve.

Jak lze zabránit brániční kýle?

V současné době není znám žádný způsob, jak zabránit CDH. Včasná a pravidelná prenatální péče během těhotenství je důležitá, aby pomohla odhalit problém ještě před porodem. To umožňuje správné plánování a péči před, během a po porodu.

Některá základní preventivní opatření, která vám mohou pomoci vyhnout se ADH, zahrnují:

• Jezděte bezpečně a vždy připoutáni bezpečnostním pásem.
• Vyhýbejte se činnostem, které vás činí náchylnými k výrazným tupým poraněním hrudníku nebo břicha, jako jsou extrémní sporty.
• Omezení alkoholu a vyhýbání se užívání drog, což může způsobit, že budete náchylnější k nehodám.
• Buďte opatrní v blízkosti ostrých předmětů, jako jsou nože a nůžky.

Jaký je dlouhodobý výhled pro diafragmatickou kýlu?

Výhled pro CDH závisí na tom, jak poškozené jsou plíce, stejně jako na závažnosti postižení jiných orgánů. Podle současných výzkumů je celkové přežití u vrozených bráničních kýl 70–90 procent.

Míra přežití u ADH přímo koreluje s typem zranění, věkem a celkovým zdravím jedince, stejně jako se závažností kýly na základě velikosti a dalších zapojených orgánů.