Přehled
Co je to nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP)?
Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) je vzácné onemocnění, které postihuje tkáň, která obklopuje a odděluje drobné vzduchové vaky plic. Tyto vzduchové vaky, nazývané alveoly, jsou místem, kde dochází k výměně kyslíku a oxidu uhličitého mezi plícemi a krevním řečištěm.
Při intersticiální pneumonii se zanítí síťovité stěny alveol. Pohrudnice (tenký obal, který chrání a tlumí plíce a jednotlivé laloky plic) se může také zanítit. Tento zánět může časem vést k trvalému zjizvení plic.
NSIP lze nalézt u řady různých onemocnění, včetně poruch pojivové tkáně (onemocnění, která postihují strukturální tkáně v těle), reakcí na určité léky, HIV a dalších stavů. Někteří pacienti mají také idiopatickou NSIP, což znamená, že konkrétní příčina plicního onemocnění není známa.
Jaké jsou formy nespecifické intersticiální pneumonie (NSIP)?
Existují dvě primární formy NSIP – buněčná a fibrotická. Buněčná forma je definována především zánětem buněk intersticia. Fibrózní forma je definována ztluštěním a zjizvením plicní tkáně.
Toto zjizvení je známé jako fibróza a je nevratné. Když plicní tkáň ztloustne nebo se zjizve, nefunguje tak efektivně. Dýchání se stává méně efektivní a může vést ke snížení hladiny kyslíku v krvi.
Zánět i fibróza mohou být přítomny současně. Obecně je prognóza lepší pro pacienty s buněčnou formou NSIP, protože zánět je často reverzibilní, ale fibróza je trvalá.
Jak častá je nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP)?
Nespecifická intersticiální pneumonie byla definována pouze po relativně krátkou dobu a méně se ví o tom, jak častá je ve srovnání s jinými druhy intersticiální pneumonie. Zdá se, že většinu případů tvoří běloši, s průměrným věkem začátku mezi 40 a 50 lety. Nezdá se, že by existovala korelace mezi kouřením cigaret a NSIP.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky nespecifické intersticiální pneumonie (NSIP)?
Osoba s nespecifickou intersticiální pneumonií může mít tyto příznaky:
- Suchý kašel.
- Dušnost, která se může objevit po námaze nebo se časem zhorší.
- Obtížné nebo namáhavé dýchání.
- Únava.
- Paluby neboli zvětšení konečků prstů u kořene nehtů. V důsledku nedostatku kyslíku v krvi může být přítomno klubání. Obecně se to vyskytuje pouze asi u 10 % lidí s NSIP.
Co způsobuje nespecifickou intersticiální pneumonii (NSIP)?
Nikdo si není opravdu jistý, co způsobuje nespecifickou intersticiální pneumonii. Mnoho vědců se domnívá, že se jedná o autoimunitní onemocnění kvůli podobnosti mezi NSIP a určitými onemocněními pojivové tkáně, jako je systémová skleróza. Někteří vědci naznačují, že se na tom podílejí geny, přičemž roli v jeho vývoji hraje dědičnost. Vdechování chemikálií nebo prachu, užívání určitých chemoterapeutických léků nebo radiační léčba může vést k poškození plic spojenému s NSIP.
Diagnostika a testy
Jak je nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) diagnostikován?
Vzhledem k tomu, že příznaky nespecifické intersticiální pneumonie se podobají příznakům jiných onemocnění, zejména idiopatické plicní fibrózy, musí být provedeny testy k vyloučení dalších souvisejících poruch. Diagnóza onemocnění závisí na kombinaci klinických, radiologických a dalších faktorů.
K posouzení toho, jak dobře plíce fungují a jaká je rychlost výměny oxidu uhličitého a kyslíku, mohou být nařízeny testy funkce plic.
Obecně se pro diagnostiku NSIP provádí skenování počítačovou tomografií (CT) s vysokým rozlišením. CT skeny pacientů s NSIP ukazují typický vzor „zabroušeného skla“, který představuje intersticiální zánět a je obvykle pozorován v buněčné formě. Zjizvení nebo fibróza se objeví ve fibrotické formě.
Občas je potřeba další vyšetření v závislosti na nálezech CT a klinické anamnéze. Tyto testy mohou zahrnovat získání tkáně plic.
Způsoby získání tkáně mohou být prostřednictvím bronchoskopie nebo prostřednictvím chirurgického postupu, kdy je část plic odstraněna. Při bronchoskopii se používá flexibilní trubice zvaná bronchoskop, která se vkládá do průdušek (vzduchových cest) plic a bronchoskopem prochází solná tekutina.
Po kontaktu s dýchacími cestami a alveoly se tekutina odsaje (odsaje) a shromáždí k dalšímu rozboru. Toto se nazývá bronchoalveolární laváž. Zvýšené hladiny lymfocytů (bílých krvinek) v tekutině byly zjištěny u více než poloviny pacientů s NSIP, ale to není vždy specifické pro toto onemocnění. Biopsie mohou být také odebrány během bronchoskopie, aby se blíže podíval na plicní tkáň na zánět nebo zjizvení. U mnoha pacientů může být pro stanovení definitivní diagnózy nezbytná chirurgická plicní biopsie.
Management a léčba
Jak se léčí nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP)?
Většina pacientů s buněčným typem nespecifické intersticiální pneumonie dobře reaguje na léčbu perorálními kortikosteroidy, jako je prednison. Pacienti, kteří nereagují na léčbu kortikosteroidy, však mohou vyžadovat další léčbu imunosupresivními léky. Pacienti s fibrotickým typem NSIP mohou mít prospěch z použití skupiny léků nazývaných antifibrotika k prevenci další ireverzibilní fibrózy.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza pro lidi s nespecifickou intersticiální pneumonií (NSIP)?
Prognóza pacientů s buněčnou NSIP je vynikající, s nízkou mortalitou. V případě fibrotické NSIP je prognóza méně příznivá, s mediánem doby přežití 6 až 13,5 roku po diagnóze.
