Onemocnění bikuspidální aortální chlopně (BAVD)

Management a léčba

Může onemocnění bikuspidální aortální chlopně způsobit komplikace?

Ano, asi u 30 % lidí s onemocněním bikuspidální aortální chlopně se rozvinou komplikace. Mohou být velmi vážné, dokonce život ohrožující. To je důvod, proč by lidé s diagnózou BAVD měli být v trvalé péči specialisty na onemocnění srdečních chlopní, který může sledovat změny na srdci, chlopních a aortě v průběhu času.

Hlavní komplikace jsou:

Srdeční selhání

V průběhu času stenózující chlopeň způsobí ztluštění levé komory v důsledku dodatečného čerpání potřebného k protlačení krve chlopní. Tato zvětšená komora a neefektivní čerpání může vést k srdečnímu selhání. Kouření nebo vysoký cholesterol mohou tento proces urychlit.

Aneuryzma a disekce aorty

Základní porucha pojivové tkáně, která způsobuje BAVD, také ovlivňuje tkáňové vrstvy, které tvoří stěny aorty. Jak tkáňové vrstvy degenerují, stěny aorty ztrácejí svou pevnost a roztahují se. Nakonec to může způsobit vytvoření aneuryzmatu, vyboulené oblasti aorty, kde jsou stěny tenké a příliš natažené.

Aneuryzma může prasknout nebo se mohou vnitřní a vnější tkáňové vrstvy aorty rozdělit (disekce aorty). Ruptura a disekce jsou život ohrožující mimořádné události. Specialisté na srdce a chlopně Cleveland Clinic mají zkušenosti s monitorováním aorty u pacientů s BAVD za účelem plánování chirurgického zákroku před tím, než dojde k ruptuře nebo disekci.

Podle zkušeností Cleveland Clinic s více než 5 000 pacienty s BAVD mělo 20 % přidružená aneuryzmata. Na Cleveland Clinic jsme vyvinuli speciální matematický vzorec, který používáme k určení, kdy je nutná operace, na základě výšky a hmotnosti pacienta a velikosti aorty. Vzorec popsaný Dr. Svenssonem je poměr mezi plochou průřezu aorty v centimetrech a výškou v metrech. Pokud měření přesáhne 10, obvykle se uvažuje o operaci.

Jaká je léčba onemocnění bikuspidální aortální chlopně?

V nejzávažnějších případech, kdy jsou příznaky přítomny při narození nebo v raném dětství, musí být okamžitě provedena chirurgická oprava chlopně. V jiných případech mohou lidé jít celý život, aniž by věděli, že mají BAVD.

Asi 80 procent lidí s BAVD bude vyžadovat chirurgickou léčbu k opravě nebo výměně chlopně a části aorty, obvykle ve věku 30 nebo 40 let. Specialisté Cleveland Clinic mohou určit nejlepší čas pro provedení chirurgické opravy a zda lze v případě potřeby provést více oprav chlopně a aorty současně. K prosinci 2010 operovali 4700 pacientů s BAVD, což je největší světová zkušenost v léčbě tohoto onemocnění.

U pacienta, který má stenózu a symptomy, je preferovanou léčbou nahrazení chlopně mechanickou nebo biologickou chlopní. Úmrtnost na tento postup na Cleveland Clinic je menší než 1 %.

Když je přítomna regurgitace, aortální chlopeň může být úspěšně opravena. Cleveland Clinic je jedním z mála center na světě, která opravují bikuspidální aortální chlopně, a 91 % pacientů, kteří zde podstoupí zákrok, nepotřebuje další operaci chlopně po dobu nejméně 10 let. Pokud po opravě dojde k selhání, dojde k němu v prvním roce až 18 měsících po operaci – poté je však riziko opětovné operace nízké. Protože je však ventil abnormální, je pravděpodobné, že jej po několika desetiletích bude nutné vyměnit.

Aortu, která je zvětšená a tvoří aneuryzma, lze opravit, ale na klinice Cleveland Clinic častěji nahrazujeme poškozenou část částí plastové hadičky, která je našitá. To se obvykle provádí minimálně invazivním řezem „J“. Načasování opravy aneuryzmatu aorty je kritické. Když je chlopeň vadná a aorta se zvětšila na více než 4,5 cm, opravíme aortu a zároveň opravíme nebo vyměníme chlopeň. Pokud se aorta zvětšila, ale chlopeň je stále v pořádku, optimální doba pro opravu aorty se liší. Na klinice Cleveland Clinic jsme vyvinuli speciální matematický vzorec, který používáme k jeho určení, na základě výšky a hmotnosti pacienta a velikosti aorty – chirurgický zákrok se obvykle doporučuje, když je plocha průřezu aorty v centimetrech čtverečních dělená výškou pacienta v metrech je více než 10.