Přehled
Co jsou onemocnění pojivové tkáně?
Onemocnění pojivové tkáně je jakékoli onemocnění, které postihuje části těla, které spojují struktury těla dohromady.
Pojivové tkáně se skládají ze dvou proteinů: kolagenu a elastinu. Kolagen je protein, který se nachází ve šlachách, vazech, kůži, rohovce, chrupavce, kostech a krevních cévách. Elastin je pružný protein, který připomíná gumičku a je hlavní složkou vazů a kůže. Když má pacient onemocnění pojivové tkáně, kolagen a elastin jsou zanícené. Bílkoviny a části těla, které spojují, jsou poškozeny.
Jaké jsou různé typy onemocnění pojivové tkáně?
Existuje více než 200 různých typů onemocnění pojivové tkáně. Mohou být zděděné, způsobené faktory prostředí, nebo nejčastěji mají neznámou příčinu. Nemoci pojivové tkáně zahrnují, ale nejsou omezeny na:
- Revmatoidní artritida (RA): Revmatoidní artritida je jedno z nejčastějších onemocnění pojivové tkáně a může být zděděno. RA je autoimunitní onemocnění, což znamená, že imunitní systém napadá své vlastní tělo. Při této systémové poruše imunitní buňky napadají a zanítí membránu kolem kloubů. Může také ovlivnit srdce, plíce a oči. Postihuje mnohem více žen než mužů (odhadem 71 % případů).
- Sklerodermie: Autoimunitní stav, který způsobuje tvorbu zjizvené tkáně v kůži, vnitřních orgánech (včetně GI traktu) a malých krevních cévách. Postihuje ženy třikrát častěji než muže po celý život, přičemž u žen v reprodukčním věku se vyskytuje 15krát častěji.
- Granulomatóza s polyangiitidou (GPA, dříve nazývaná Wegenerova): Forma vaskulitidy (zánět krevních cév), která postihuje nos, plíce, ledviny a další orgány.
- Churg-Strauss syndrom: Typ autoimunitní vaskulitidy, která postihuje buňky v krevních cévách plic, gastrointestinálního systému, kůže a nervů.
- Systémový lupus erythematodes (SLE): Onemocnění, které může způsobit zánět pojivové tkáně v každém orgánu těla, od mozku, kůže, krve až po plíce. Je devětkrát častější u žen než u mužů.
- Mikroskopická polyangiitida (MPA): Autoimunitní onemocnění, které postihuje buňky v cévách v orgánech celého těla. Toto je vzácný stav.
- Polymyositida/dermatomyozitida: Onemocnění charakterizované zánětem a degenerací svalů. Když stav postihuje také kůži, nazývá se to dermatomyozitida.
- Smíšené onemocnění pojivové tkáně (MCTD), také nazývané Sharpův syndrom: Stav, který má některé, ale ne všechny, rysy různých onemocnění pojivové tkáně, jako je SLE, sklerodermie a polymyositida. MCTD může mít také rysy Raynaudova syndromu.
- Nediferencovaná onemocnění pojivové tkáně: Stavy, které mají charakteristiky onemocnění pojivové tkáně, ale nesplňují pokyny definované v konkrétní době. U některých lidí s těmito stavy se nakonec vyvine specifický typ onemocnění pojivové tkáně, ale u většiny ne.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje onemocnění pojivové tkáně?
Tyto stavy mohou být způsobeny rodinnou genetikou a jsou často známé jako dědičné poruchy pojivové tkáně. Nemoci pojivové tkáně mohou být také způsobeny věcmi, které existují v životním prostředí. Nedědičné příčiny autoimunitních typů onemocnění pojivové tkáně mohou zahrnovat:
- Vystavení toxickým chemikáliím, jako jsou ty, které se nacházejí ve znečištěném ovzduší a cigaretovém kouři.
- Vystavení ultrafialovému světlu.
- Nedostatečná výživa, včetně nedostatku vitamínů D a C.
- Infekce.
Jaké jsou příznaky onemocnění pojivové tkáně?
Protože existuje tolik různých druhů onemocnění pojivové tkáně, příznaky se mohou lišit a mohou postihnout různé části těla. Části těla, které mohou být ovlivněny, zahrnují:
- Kosti.
- Klouby.
- Kůže.
- Srdce a krevní cévy.
- Plíce. Některé z nemocí, jako jsou ty výše uvedené, mohou způsobit vážné plicní problémy.
- Hlava a obličej. Některé z těchto onemocnění mohou způsobit, že obličej, hlava, oči a uši vypadají jinak než tváře a hlavy jiných lidí.
- Výška. Některé nemoci způsobují, že lidé, kteří je mají, jsou velmi vysocí nebo velmi malí.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikují onemocnění pojivové tkáně?
Váš lékař může nařídit různé testy v závislosti na tom, na jaký typ poruchy pojivové tkáně máte podezření. Lékař se nejprve zeptá na vaši anamnézu, rodinnou anamnézu a provede fyzické vyšetření. Další testy mohou zahrnovat:
- Zobrazovací testy, jako jsou rentgenové paprsky a skenování magnetickou rezonancí (MRI).
- Testy na markery zánětu, jako je C-reaktivní protein a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR).
- Testy na protilátky, zejména na autoimunitní stavy.
- Testy na suché oči nebo sucho v ústech.
- Testy krve a moči.
- Biopsie tkáně.
Management a léčba
Jak se léčí onemocnění pojivové tkáně?
Protože existuje tolik různých typů poruch pojivové tkáně, léčba se bude lišit v závislosti na osobě a nemoci. Léčba může zahrnovat vitamínové doplňky, fyzikální terapii a léky. Pravděpodobně budete mít pravidelný rozvrh schůzek se svým lékařem. Můžete být požádáni, abyste se poradili s odborníky, jako jsou oční lékaři nebo dermatologové, v závislosti na tom, jaký typ poruchy pojivové tkáně máte.
Prevence
Můžete předejít onemocněním pojivové tkáně?
Možná budete schopni zabránit vystavení toxinům a budete schopni jíst zdravá jídla, která splňují vaše potřeby vitamínů a živin. Chorobám, které jsou dědičné, však nezabráníte.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled (prognóza) pro lidi, kteří mají onemocnění pojivové tkáně?
Pohled na lidi s onemocněním pojivové tkáně je pro každého jiný. Výhled závisí na tom, jaký typ onemocnění máte, zda se léčíte nebo ne a jak účinná je léčba. Některé typy onemocnění pojivové tkáně mohou mít relativně malé následky a některé mohou být smrtelné (pokud postihují plíce, ledviny nebo srdce.) Některé typy těchto onemocnění jsou bolestivé, zatímco jiné mají mírnější příznaky.
Můžete být požádáni, abyste provedli nějaké změny životního stylu. Také můžete být požádáni o očkování proti chřipce nebo vakcínu proti zápalu plic (když je vaše onemocnění pojivové tkáně v remisi).
Žít s
Kdy byste měli kontaktovat svého lékaře, pokud máte onemocnění pojivové tkáně?
Měli byste kontaktovat svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte nové nebo zhoršující se příznaky, včetně:
- Změny kůže, jako jsou změny barvy nebo struktury.
- Vize se mění.
- Bolest.
- Cítit se špatně.
- Svalová slabost.
Měli byste dodržovat plán schůzek, který vám navrhne váš poskytovatel zdravotní péče.
