Pityriasis Rubra Pilaris

Typy pityriasis rubra pilaris

Existuje šest typů PRP.

Klasický nástup PRP u dospělých je nejběžnějším typem. Vyskytuje se v dospělosti. Příznaky obvykle odezní po několika letech. V některých vzácných případech se příznaky později vrátí.

Atypický nástup PRP u dospělých také začíná v dospělosti. Příznaky však mohou trvat déle než 20 let.

Klasický juvenilní nástup PRP začíná v dětství. Příznaky obvykle odezní do jednoho roku, ale mohou se později vrátit.

Ohraničená juvenilní PRP začíná před pubertou. Nejčastěji postihuje dlaně dětských rukou, plosky nohou a kolena a lokty. Příznaky mohou vymizet během dospívání.

Atypická juvenilní PRP je někdy dědičná. To znamená, že se to přenáší přes rodinu. Může být přítomna při narození nebo se může vyvinout v raném dětství. Příznaky často přetrvávají po celý život.

PRP spojená s HIV je spojena s HIV. Je to velmi obtížné léčit.

Obrázky PRP

Co způsobuje PRP?

Přesná příčina PRP není známa. PRP se nejčastěji vyskytuje bez jasného důvodu. Zatímco některé případy PRP jsou zděděné, většina ne. Dědičná PRP bývá závažnější.

Klasický nástup PRP v dospělosti může být spojen se základní rakovinou kůže. Není však známo, jak často se rakovina kůže u tohoto typu PRP vyskytuje. Pokud máte klasický nástup PRP, ujistěte se, že navštívíte svého lékaře, aby zkontroloval, zda nemáte rakovinu kůže.

Podle National Organization for Rare Disorders raný výzkum naznačuje, že PRP může být způsobeno problémem ve způsobu, jakým tělo zpracovává vitamín A. Je však zapotřebí dalšího výzkumu, abychom zjistili, zda je to pravda.

Podle Informačního centra pro genetická a vzácná onemocnění může být PRP také spojena s odpovědí imunitního systému.

Jak se PRP dědí?

PRP lze zdědit. PRP můžete zdědit, pokud jeden z vašich rodičů předá gen, který poruchu způsobuje. Váš rodič může být nositelem genu, což znamená, že má gen, ale nemá poruchu. Pokud je jeden z vašich rodičů přenašečem genu, je 50procentní šance, že byl gen předán vám. PRP se však u vás nemusí vyvinout, i když jste gen zdědili.

Jaké jsou příznaky PRP?

PRP způsobuje růžové, červené nebo oranžově červené šupinaté skvrny na kůži. Náplasti obvykle svědí. Můžete mít šupinaté skvrny pouze na některých částech těla. Nejčastěji se vyskytují na:

• lokty
• kolena
• ruce
• chodidla
• kotníky

Kůže na dlaních a chodidlech může také zčervenat a zesílit. Šupinaté skvrny se mohou nakonec rozšířit po celém těle.

Jak se diagnostikuje PRP?

PRP je často zaměňována za jiná, častější kožní onemocnění, jako je psoriáza. Může být také zaměněn za méně běžné, jako je lichen planus a pityriasis rosea. Psoriáza se vyznačuje svědivými, šupinatými skvrnami na kůži, které jsou často červené. Na rozdíl od PRP však lze lupénku snadněji a úspěšněji léčit. PRP nemusí být diagnostikována, dokud šupinaté skvrny nereagují na léčbu psoriázy.

Pokud má váš lékař podezření na PRP, může provést kožní biopsii, která mu pomůže stanovit diagnózu. Při tomto postupu vám lékař odebere malý vzorek kůže. Poté se na to podívají pod mikroskopem, aby to analyzovali.

Jaké jsou možné komplikace PRP?

Z větší části může PRP svědit a být nepohodlný. Tyto příznaky se mohou časem snižovat, i když vyrážka vypadá, že se zhoršuje. Tento stav obvykle nezpůsobuje mnoho komplikací.

PRP Support Group však poznamenává, že vyrážka může někdy vést k dalším problémům, jako je ektropium. V tomto stavu se oční víčko vyklopí a odkryje povrch oka. PRP může také vést k problémům se sliznicí úst. To může mít za následek podráždění a bolest.

V průběhu času může PRP vést ke keratodermii. Tento problém způsobuje, že kůže na rukou a chodidlech je velmi tlustá. Mohou se vyvinout hluboké trhliny v kůži, nazývané fisury.

Někteří lidé s PRP jsou také citliví na světlo. Mohou mít problémy s pocením nebo kontrolou tělesné teploty, když je horko.

Jak se léčí PRP?

V současnosti neexistuje žádný lék na PRP, ale léčba může zmírnit příznaky. Váš lékař může předepsat jednu nebo více z následujících léčeb:

• Lokální krémy obsahující močovinu nebo kyselinu mléčnou. Ty jdou přímo na vaši pokožku.
• Orální retinoidy. Příklady zahrnují isotretinoin nebo acitretin. Jedná se o deriváty vitaminu A, které zpomalují růst a odlupování kožních buněk.
• Orální vitamín A. To může být užitečné u některých lidí, ale pouze ve velmi vysokých dávkách. Retinoidy jsou účinnější a častěji používané než vitamín A.
• methotrexát. Jedná se o perorální lék, který lze použít, pokud retinoidy nefungují.
• Imunosupresiva. Jedná se o perorální léky, které potlačují imunitní systém. Patří mezi ně cyklosporin a azathioprin.
• Biologie. Jedná se o injekční nebo intravenózní (IV) léky, které ovlivňují váš imunitní systém. Patří mezi ně léky adalimumab, etanercept a infliximab.
• Terapie ultrafialovým světlem. Obvykle se podává v kombinaci s psoralenem (lék, který snižuje citlivost na slunce) a retinoidem.

Mohu zabránit PRP?

Není možné zabránit PRP, protože příčina a začátek nejsou známy. Pokud máte podezření, že máte PRP, navštivte svého lékaře. Zahájení léčby, která pro vás funguje, jakmile získáte diagnózu, je klíčem ke zmírnění příznaků.

Nalezení účinné léčby je také důležité, protože v průběhu onemocnění se může vyvinout více než jeden typ PRP.

Zmizí PRP?

V závislosti na typu PRP, který máte, vaše příznaky mohou nebo nemusí zmizet. Pokud máte klasickou PRP u dospělých, vaše příznaky budou pravděpodobně trvat několik let nebo méně a pak se nikdy nevrátí.

Příznaky jiných typů PRP mohou trvat déle. Léčba však může způsobit, že příznaky budou méně nápadné.

Promluvte si se svým lékařem

PRP je vzácné kožní onemocnění vyznačující se neustálým zánětem a odlupováním kůže. Může ovlivnit celé vaše tělo nebo jen jeho části. Může začít kdykoli během vašeho života. Ačkoli neexistuje žádný současný lék, léčba může pomoci zmírnit vaše příznaky.

Léčba PRP zahrnuje topické, perorální a injekční léky. Zahrnují také terapii ultrafialovým světlem. Spolupracujte se svým lékařem, abyste našli léčbu, která nejlépe zmírní vaše příznaky PRP.