Pochopení chronické fáze CML (chronická myeloidní leukémie)

Jaká je chronická fáze CML?

Fáze CML se primárně určují podle toho, kolik blastů je ve vzorcích vaší krve a kostní dřeně. Výbuchy jsou nezralé a abnormální buňky, které vytlačují vaše zdravé krvinky.

Bude vám diagnostikována chronická fáze CML, pokud je nižší než 10 % buněk ve vzorcích vaší krve a kostní dřeně jsou výbuchy.

Lidé v chronické fázi CML obvykle nemají žádné nebo mírné příznaky a často reagují na standardní léčbu.

Lékaři někdy zkracují chronickou fázi CML na CP-CML.

Jak dlouho trvá chronická fáze CML?

Chronická fáze CML obvykle trvá 3–5 let bez léčby. Postup do pozdějších fází je spojen s mnohem horším výhledem a vyšší šancí na smrt. Mnoho lidí, kteří podstupují léčbu CML, nikdy nepřekročí chronickou fázi.

Od vývoje typu cílené terapie nazývané inhibitory tyrosinkinázy klesl počet lidí, kteří postoupí z chronické fáze do akcelerované fáze nebo blastické fáze, z 20 % na přibližně 1–1,5 % za rok.

V studie 2020výzkumníci zjistili, že 9,2 % ze skupiny 206 lidí s chronickou fází CML léčených inhibitory tyrosinkinázy postoupilo do akcelerované nebo blastické fáze během 10 let. Celková míra přežití během tohoto období byla 87 %.

Je chronická fáze CML léčitelná?

CML lze potenciálně vyléčit vysokodávkovou chemoterapií a transplantací kmenových buněk.

Transplantace kmenových buněk pro CML

Alogenní transplantace kmenových buněk jsou jediný osvědčený lék pro CML. Během tohoto postupu:

1. Dostáváte vysokou dávku chemoterapie a někdy i radiační terapii ke zničení rakovinných buněk ve vaší kostní dřeni. Chemoterapie také poškozuje zdravé buňky v kostní dřeni, které vytvářejí krevní buňky.
2. Kmenové buňky kostní dřeně odebrané od dárce jsou infundovány do vašeho krevního oběhu. Dárcem musí být někdo, kdo je geneticky shodný, jinak si vaše tělo může kmenové buňky pomýlit jako cizí vetřelce a napadnout je. Často je dárcem blízký příbuzný jako bratr nebo sestra.
3. Kmenové buňky kostní dřeně nahrazují vaše poškozené buňky a začnou vytvářet nové krvinky.

Stojí za zmínku, že léčba inhibitory tyrozinkinázy je standardní počáteční léčbou CML, takže používání transplantací kmenových buněk značně pokleslo. Transplantace kmenových buněk se nejčastěji doporučují mladším pacientům a lidem, kteří nereagovali na inhibitory tyrozinkinázy.

Jiná léčba CML

Podle National Cancer InstituteExistuje šest standardních léčebných postupů používaných k léčbě CML:

1. inhibitory tyrosinkinázy (cílená léčba)
2. chemoterapie
3. operace (splenektomie)
4. vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk
5. imunoterapie
6. infuze dárcovských lymfocytů, kdy jsou do vaší krve vpraveny bílé krvinky od dárce po transplantaci kmenových buněk

Typ cílené terapie nazývané inhibitory tyrozinkinázy je hlavní léčbou CML. Jsou téměř vždy léčbou první volby CML, s výjimkou těhotných lidí. Můžete obdržet:

• imatinib (Gleevec)

• nilotinib (Tasigna)
• dasatinib (Sprycel)
• bosutinib (Bosulif)

Pokud některý z těchto léků není účinný, může vám lékař doporučit změnu léků nebo zvýšení dávky.

Těhotné osoby jsou často léčeny pouze pozorováním až po těhotenství, kdy obvykle začnou nebo znovu začnou užívat inhibitory tyrozinkinázy.

Více o léčbě CML se dozvíte zde.

Co následuje po chronické fázi CML?

Další fáze CML se nazývá zrychlená fáze, někdy zkrácená na AP-CML. Vyznačuje se více než 10 %, ale méně než 20 % výbuchy ve vzorcích krve a kostní dřeně. Během této fáze se váš počet rakovinných buněk zvyšuje rychleji a mohou se u vás rozvinout příznaky jako:

• horečka
• ztráta váhy
• zvětšená slezina
• bolesti hlavy
• bolest kostí
• bolest kloubů
• snadné krvácení nebo tvorba modřin
• časté infekce
• oteklé lymfatické uzliny

Konečná fáze se nazývá blastická fáze, blastická krize nebo BP-CML. Během této fáze více než 20 % buňky ve vaší kostní dřeni a vzorky krve jsou výbuchy. Příznaky v této fázi bývají závažnější než během zrychlené fáze a výhled je obecně špatný.

Asi polovina lidí ve fázi výbuchu žije méně než rok.

Zjistěte více o léčbě CML podle fází.

Většina lidí s CML je diagnostikována v chronické fázi. Chronická fáze je nejsnáze léčitelná fáze.

Většina lidí, kteří jsou diagnostikováni v chronické fázi, nikdy nepostoupí do dalších fází CML, pokud dostanou standardní léčbu.

Chronickou fázi CML lze potenciálně vyléčit transplantací kostní dřeně. I když nemáte nárok na léčbu kostní dřeně, CML lze často dobře zvládnout pomocí typu léků nazývaných inhibitory tyrozinkinázy.