Onemocnění ledvin glomerulopatie komplementu 3 (C3G) a nefropatie imunoglobulinu A (IgAN) jsou vzácné glomerulární stavy, které zahrnují dysfunkci imunitního systému těla.
Chronické onemocnění ledvin (CKD) popisuje poškození ledvin, ke kterému dochází postupně v průběhu času. Nakonec ovlivňuje, jak dobře ledviny vykonávají funkce, jako je filtrování krve a udržování rovnováhy elektrolytů v těle.
Existuje mnoho typů onemocnění ledvin. Glomerulopatie komplementu 3 (C3G) a nefropatie imunoglobulinu A (IgAN) jsou dva vzácné typy, které se vyvíjejí ze základní aktivity imunitního systému.
Co jsou glomerulopatie komplementu 3 (C3G) a nefropatie ledvin s imunoglobulinem A (IgAN)?
Onemocnění ledvin C3G a IgAN jsou samostatné stavy, ale obě jsou to vzácné formy CKD, které zahrnují poškození glomerulů. Glomeruly jsou částí ledvin odpovědnou za filtraci krve.
C3G onemocnění ledvin
Dysfunkce v komplementovém systému způsobuje C3G onemocnění ledvin.
Systém komplementu, nazývaný také kaskáda komplementu, pomáhá vašemu tělu bojovat s infekcemi, jako jsou bakterie a viry.
Systém komplementu usnadňuje imunitním buňkám najít a zničit patogeny a řídit celkovou imunitní odpověď.
U onemocnění ledvin C3G vytváří dysfunkce komplementového systému velké množství proteinu C3. C3 je základní složkou komplementové kaskády. Po imunitní reakci ji ledviny z těla odfiltrují.
Příliš mnoho C3 v krevním řečišti může zahltit glomeruly ledvin, kde se krev filtruje pod tlakem. Spíše než aby byl přebytek C3 zcela vyloučen, hromadí se v hustých usazeninách, které poškozují glomeruly. To brání správné filtraci krve a snižuje rychlost glomerulární filtrace (GFR).
Existují dva podtypy C3G:
- Depozitní onemocnění (DDD): elektronově hustou prezentaci depozit C3
- C3 glomerulonefritida (C3GN): rozšířenější C3 depozita, která nejsou tak elektronová hustota jako ta v DDD
IgAN onemocnění ledvin
Imunoglobulinová nefropatie (IgAN) ledvinové onemocnění, známé jako Bergerova choroba, také zahrnuje nahromadění uvnitř glomerulů.
U IgAN poškozují shluky IgA protilátek glomeruly. IgA protilátky jsou typem protilátek, které tvoří bílé krvinky během typické imunitní reakce.
Z důvodů, které jsou stále neznámé, se množství IgA hromadí spíše v glomerulech, než aby je ledviny odfiltrovaly.
U některých lidí depozita IgA v IgAN spouštějí kaskádu komplementu v těle, čímž se vytváří více depozit C3, podobně jako u C3G.
Depozita C3 nejsou přítomna ve všech případech IgAN. Jejich zapojení do progrese IgAN se však může lišit od člověka k člověku.
Podobnosti
C3G a IgAN jsou imunitně zprostředkované stavy. To znamená, že na jejich patologii se podílí základní dysfunkce imunitního systému.
Někdy se jim říká autoimunitní stavy. Ale u typických autoimunitních poruch imunitní systém přímo napadá zdravou tkáň, protože ji není schopen odlišit od patogenu.
Imunitně podmíněné stavy zahrnují autoimunitní onemocnění. Nicméně „imunitně zprostředkovaný“ je zastřešující termín, který také popisuje stavy, kdy dysfunkce imunitního systému nepřímo způsobuje chorobné procesy, jako u C3G a IgAN.
Kromě imunitně zprostředkovaných poruch jsou C3G a IgAN také oba:
- glomerulární poruchy
- zahrnují zánětlivé reakce, které vedou k poškození ledvin
- jsou progresivní
- může zahrnovat genetické abnormality, které způsobují imunitní dysfunkci
Ačkoli se jedná o samostatné diagnózy, C3G a IgAN mají podobné příznaky CKD.
Mezi tyto příznaky patří:
- hematurie nebo krev v moči
- proteinurie neboli bílkovina v moči
- zakalená moč
- otoky nohou a jiných částí těla, známé také jako edém
Rozdíly
V jádru jsou C3G a IgAN stejně rozdílné jako podobné.
Například C3G může být těsněji vázán na genetické varianty, které přímo ovlivňují kaskádu komplementu. Předpokládá se, že IgAN zahrnuje komplexní směs environmentálních faktorů a genetiky, které vás předurčují k IgAN.
Rozsah příznaků mezi těmito stavy se také liší. C3G může zahrnovat větší škálu příznaků a symptomů. IgAN zahrnuje převážně klasické symptomy CKD, jako je hematurie.
Podle National Kidney Foundation může C3G také zahrnovat příznaky:
- dna
- nízký výdej moči, známý jako oligurie
- únava
- vysoký krevní tlak
- drúzy, stav oka zahrnující ukládání bílkovin a tuku v sítnici
- získaná parciální lipodystrofie, což je abnormální ztráta depozit tělesného tuku
Slovníček pojmů pro C3G a IgAN
Pokud jste obdrželi diagnózu C3G nebo IgAN, osvojení lékařské terminologie spojené s vaším stavem vám může pomoci získat širší pochopení diagnózy.
| Období | Definice |
|---|---|
| získaná parciální lipodystrofie | abnormální odbourávání tukových zásob v těle; také známý jako Barraquer-Simonsův syndrom |
| autoimunitní onemocnění | stav, kdy se imunitní systém mylně zaměřuje na zdravé buňky, jako by to byly patogeny |
| C3 glomerulonefritida | podtyp C3G, který je rozšířenější a není tak elektronově hustý jako DDD |
| hustá depozitní nemoc (DDD) | podtyp C3G identifikovaný přítomností elektronově hustých C3 depozit |
| drúzy | oční onemocnění způsobené nahromaděním komplementových proteinů a tuků v sítnici |
| otok | hromadění tekutin v tkáních těla, zejména v končetinách |
| glomerulární onemocnění | onemocnění specificky postihující glomeruly |
| glomerulární filtrace (GFR) | měření rychlosti průtoku krve glomeruly |
| glomeruly | shluky krevních cév v ledvinách, které fungují jako tlakové filtry pro krev |
| dna | artritický stav způsobený akumulací krystalů v kloubech |
| hematurie | přítomnost krve v moči |
| imunitně zprostředkované onemocnění | zastřešující termín pro stavy způsobené přímou nebo nepřímou základní dysfunkcí imunitního systému |
| imunoglobulin A | typ protilátky tvořené bílými krvinkami v typické imunitní odpovědi |
| oligurie | snížený výdej moči |
| proteinurie | přítomnost nadbytku bílkovin v moči |
C3G a IgAN jsou glomerulární poruchy, které způsobují CKD.
Oba jsou považovány za imunitně zprostředkované stavy s podobnými příznaky, ale tyto diagnózy definují různé typy glomerulárního nahromadění.
