Pochopení meconium ileus u dětí s cystickou fibrózou

Mekoniový ileus se může objevit, když dítě s cystickou fibrózou nemůže projít prvním kakáním, které se nazývá mekonium. Je to vážný stav, který vyžaduje rychlou diagnostiku a léčbu. Léčba zahrnuje klystýr a možná i chirurgický zákrok.

Pochopení meconium ileus u dětí s cystickou fibrózou
Getty Images/Vera Livchak

Mekoniový ileus je vážný problém, který ovlivňuje až 20 % novorozenců s cystickou fibrózou. Poznání tohoto stavu vám může pomoci vědět, na co si dávat pozor a kdy vyhledat pomoc.

Tento článek vám poskytne stručné, ale jasné pochopení příčin, příznaků, diagnózy, možností léčby a problémů, které se mohou vyskytnout.

Co je mekoniový ileus?

První stolice novorozence se skládá z lepkavé látky zvané mekonium. Pokud tenké střevo zpomaluje nebo nepohybuje stolicí skrz něj, nazývá se to ileus. Pokud tedy novorozenec nemůže vykašlat svou první stolici – mekoniovou stolici – nazývá se to mekoniový ileus a může vést k potenciálně nebezpečnému ucpání tenkého střeva.

Mekoniový ileus může nastat z mnoha důvodů. Jedním z nejčastějších důvodů je, že dítě má cystickou fibrózu (CF).

Mekoniový ileus se může objevit u dětí bez CF, ale 80 %–90 % dětí s tímto onemocněním mají CF. Mekoniový ileus je často jedním z prvních příznaků, že vaše dítě může mít CF. O 20 % dětí s CF ve Spojených státech bude mít tuto komplikaci při narození.

CF způsobuje, že hlen v těle je silnější než obvykle. Z tohoto důvodu se mekonium nemůže pohybovat tělem typickým způsobem, což vede k mekoniovému ileu. Střeva nad blokádou se pak zvětší. Když vaše dítě začne jíst, jídlo nemůže projít a vaše dítě bude zvracet.

Mekoniový ileus může být jednoduchý nebo komplexní. Jednoduchý ileus znamená, že mekonium blokuje tenké střevo vašeho dítěte, ale neexistují žádné další komplikace. Při komplexním mekoniovém ileu se mekonium vašeho dítěte hromadí natolik, že způsobuje extrémní tlak a otoky ve střevech. Tato situace může vést k vážným komplikacím.

Jaké jsou příznaky mekoniového ilea u dětí s cystickou fibrózou?

U dětí s CF existuje mnoho příznaků mekoniového ilea. Několik příznaků se může objevit během několika hodin po narození vašeho dítěte. Tyto zahrnují:

  • meconium, které neprojde v rámci prvního 48 hodin života
  • zelené zvratky
  • oteklé břicho
  • zarudnutí břicha
  • problémy s dýcháním z oteklého břicha
  • citlivost břicha
  • horečka

Jak je diagnostikován mekoniový ileus u dětí s cystickou fibrózou?

Lékaři diagnostikují mekoniový ileus pomocí několika technik:

  • ultrazvuk během těhotenství

  • fyzická zkouška
  • rentgenové snímky
  • kontrastní klystýr

Váš lékař s vámi bude spolupracovat na vytvoření plánu porodu, pokud ultrazvuk během těhotenství ukáže, že vaše dítě má mekoniový ileus. Tento plán bude zahrnovat místo porodu a poporodní péči o své dítě. Někdy to znamená porodit v jiné nemocnici, než jste původně plánovali, aby se vašemu dítěti dostalo té nejlepší péče.

Pokud má vaše dítě mekoniový ileus, váš lékař také po narození nařídí testy, aby zjistil, zda vaše dítě má CF. Tyto testy zahrnují potní test a rutinní novorozenecký krevní test.

Jaká je léčba mekoniového ilea u dětí s cystickou fibrózou?

Váš zdravotnický tým stabilizuje vaše dítě, pokud má podezření na mekoniový ileus. První kroky jsou:

  • IV přístup pro hydrataci
  • antibiotika přes IV pro možnou infekci

  • podporu dýchání podle potřeby
  • zavedení nazogastrické sondy do nosu do žaludku k uvolnění tlaku
  • laboratorní testy
  • pozastavení všech krmení

Klystýry

Jednoduchý mekoniový ileus se léčí klystýrem, aby se vyčistila mekoniová blokáda. Klystýr může mít léky, které pomohou rozložit a změkčit hustou stolici.

Vaše dítě bude mít lékařský zobrazovací postup nazývaný skiaskopie pro klystýr. Tento postup prochází tělem rentgenovým zářením. Vytváří video obraz tkání vašeho dítěte.

Chirurgická operace

Chirurgický zákrok může být nezbytný, pokud klystýr neodstraní blokádu nebo pokud existuje komplexní ileus.

Chirurgie odstraní mekonium a někdy i část střeva poškozené zablokováním. Chirurg zachrání co nejvíce zdravého střeva. Pokud je střevo dostatečně zdravé, sešijí oba konce zpátky k sobě.

Místo sešívání kusů je často potřeba ileostomie. Při tomto postupu chirurg protáhne otevřené konce střeva přes břišní stěnu. Konce střeva tvoří na břiše vašeho dítěte stomii. Vypadá jako malý narůžovělý kulatý kousek tkáně. Vaše dítě bude nosit sáček na sběr odpadu ze střev.

Po operaci může mít vaše dítě více klystýrů, dokud nebude odstraněno celé mekonium. Lékař může také nařídit tekutiny hadičkou do nosu a žaludku vašeho dítěte. Konce střeva se později při dalším chirurgickém zákroku opět spojí. Tato operace se provádí o týdny nebo měsíce později.

Vaše dítě může potřebovat nouzovou operaci, pokud se jeho střeva zkroutí nebo ucpání způsobilo díru ve střevech.

Jaké jsou komplikace mekoniového ilea u dětí s cystickou fibrózou?

Z mekoniového ilea se může vyvinout několik závažných komplikací, včetně:

  • prasknutí střev (perforace)
  • kroucení střev (volvulus)
  • zánět břišní dutiny (peritonitida)
  • infekce v celém těle (sepse)
  • šok způsobený infekcí (septický šok)
  • selhání orgánů
  • hromadění žluči v játrech (cholestáza)

Jaké jsou rizikové faktory pro mekoniový ileus?

Hlavním rizikovým faktorem pro mekoniový ileus je cystická fibróza. CF je genetický stav, který způsobuje, že vaše dítě má neobvykle husté a lepkavé sekrety. Toto onemocnění postihuje plíce, pankreas, trávicí trakt a další orgány.

Jaký je výhled pro děti s mekoniovým ileem u dětí s cystickou fibrózou?

Vyhlídky pro děti s mekoniovým ileem se zlepšily díky lepší léčbě a operacím. Je zde také lepší zvládání infekcí a péče o speciální nutriční potřeby dětí s CF.

Jedna malá studie ukázala, že děti s CF, u kterých se vyvine mekoniový ileus, mohou mít v průběhu času také horší funkci plic, růst a výživu než děti, které tuto komplikaci nemají. Mekoniový ileus může být časným prediktorem celkového výhledu dítěte s CF.

Další malá studie ukázala, že kojení může chránit vaše dítě v prvních 12 měsících před negativními důsledky mekoniového ilea u dětí s CF.

S včasnou diagnózou a léčbou je výhled dobrý pro příjem výživy vašeho dítěte, funkci plic a riziko infekce. Výhled je špatný, pokud má vaše dítě mekoniový ileus, který není léčen.

Často kladené otázky

Mohu udělat něco, abych zabránil tomu, aby mé dítě dostalo mekoniový ileus?

Mekoniovému ileu nezabráníte. CF je dědičné onemocnění. Pokud uvažujete o otěhotnění, můžete si nechat udělat screening přenašeče CF, abyste věděli, zda vám hrozí, že budete mít dítě s CF.

Je syndrom mekoniové zátky totéž jako mekoniový ileus?

Ne, syndrom mekoniové zátky je jiný stav. Obvykle postihuje předčasně narozené děti, které mají nízkou porodní hmotnost. V tomto stavu se blokáda mekonia vyskytuje v tlustém střevě, nikoli v tenkém střevě.

Jaké procento dětí s cystickou fibrózou přežije mekoniový ileus?

Míra přežití se výrazně zlepšila díky lepšímu pochopení CF. Dnes je míra přežití u jednoduchého i složitého mekoniového ilea přes 80 %.

Odnést

Mekoniový ileus je problém, který primárně postihuje novorozence s cystickou fibrózou. Příznaky uvidíte během prvních několika dnů nebo dokonce hodin života.

Včasná diagnostika a léčba zajistí vašemu dítěti nejlepší možný výsledek.

Zjistit více

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *

POSLEDNÍ ČLÁNKY