Akutní myeloidní leukémie (AML) je
AML má mnoho dalších jmen, jako například:
- akutní granulocytární leukémie
- akutní nelymfocytární leukémie
- akutní myelocytární leukémie
- akutní myeloidní leukémie
Lékaři rozdělují AML na podtypy na základě charakteristik rakovinných buněk. Identifikace vašeho podtypu může být velmi důležitá pro určení nejlepší léčby a předpovídání vašeho výhledu.
Čtěte dále, abyste se dozvěděli více o podtypech AML a různých systémech používaných k jejich klasifikaci.
O leukémii
Leukémie je skupina rakovin, které se vyvíjejí v krevních buňkách. Je klasifikován podle toho, jak rychle se vyvíjí a jaký typ buněk je ovlivněn.
„Akutní“ leukémie znamená, že se očekává rychlý rozvoj rakoviny a vyžaduje okamžitou léčbu. „Myeloidní“ leukémie znamená, že se vyvíjí v myeloidních kmenových buňkách, které se stávají červenými krvinkami, krevními destičkami a některými typy bílých krvinek.
Jak lékaři klasifikují podtypy AML?
Lékaři rozdělují většinu typů rakoviny do stádií podle velikosti nádoru a toho, jak daleko se rakovina rozšířila. Na rozdíl od většiny rakovin však AML obvykle nezpůsobuje nádory. Lékaři rozdělují AML na podtypy namísto stádií, aby předpověděli výhled a vedli léčbu.
Ke kategorizaci AML byly použity dva primární klasifikační systémy:
-
Francouzsko-americko-britský (FAB) systém. Skupina výzkumníků vytvořila systém FAB v
70. léta 20. století . Tento systém klasifikuje AML do podtypů M0 až M7 většinou na základě toho, jak rakovinné buňky vypadají pod mikroskopem. - systém Světové zdravotnické organizace (WHO). Systém WHO je nyní hlavním systémem používaným ke klasifikaci AML. Zvažuje více faktorů, o kterých je známo, že ovlivňují něčí výhled, jako jsou genové mutace nebo „abnormality“ v chromozomech.
Diagnostika podtypů AML
Diagnostika AML začíná fyzickým vyšetřením a přezkoumáním vaší anamnézy. Pokud má váš lékař podezření na rakovinu krve, nařídí krevní testy, které pomohou hledat příznaky leukémie. Mezi ně často patří:
- kompletní krevní obraz k identifikaci atypicky vysokého počtu bílých krvinek nebo nízkého počtu červených krvinek a krevních destiček
- nátěr periferní krve, abyste zjistili atypické vlastnosti ve velikosti a tvaru vašich krvinek
K potvrzení diagnózy AML lékaři odeberou malý vzorek vaší kostní dřeně pro laboratorní analýzu. Tento vzorek se obvykle odebírá z vaší kyčelní kosti.
Buňky ve vašem vzorku budou analyzovány v laboratoři, aby se odlišila vaše rakovina od jiných typů leukémie a aby se hledaly určité genetické mutace. Tyto testy zahrnují:
- imunofenotypizace (průtoková cytometrie)
- cytogenetická analýza (karyotypizace)
- polymerázová řetězová reakce (PCR)
- Sekvenování DNA
Jaké jsou FAB podtypy AML?
Systém FAB klasifikuje AML na základě typu buněk, ve kterých se rakovina vyvíjí, a podle toho, jak jsou tyto buňky zralé.
The
Podtyp | Buňky, kde začíná rakovina | název |
M0 | nezralé bílé krvinky | nediferencovaná akutní myeloblastická leukémie |
M1 | nezralé bílé krvinky | akutní myeloblastická leukémie s minimálním vyzráváním |
M2 | nezralé bílé krvinky | akutní myeloblastická leukémie s maturací |
M3 | nezralé bílé krvinky | akutní promyelocytární leukémie (APL) |
M4 | nezralé bílé krvinky | akutní myelomonocytární leukemie |
M4 eos | nezralé bílé krvinky | akutní myelomonocytární leukémie s eozinofilií |
M5 | nezralé bílé krvinky | akutní monocytární leukémie |
M6 | velmi nezralé červené krvinky | akutní erytroidní leukémie |
M7 | nezralé krevní destičky | akutní megakaryoblastická leukémie |
Jaké jsou podtypy AML podle WHO?
Systém WHO je nyní hlavním systémem používaným ke klasifikaci AML. Mezinárodní klasifikace nemocí WHO 11 (ICD-11), která vstoupila v platnost v lednu 2022, uvádí následující podtypy:
-
AML s recidivujícími genetickými abnormalitami. Tyto podtypy jsou spojeny s určitými změnami genů a jsou dále
kategorizováno tak jako:- AML (megakaryoblastická) s translokací mezi chromozomy 1 a 22
- AML s translokací nebo inverzí v chromozomu 3
- AML s translokací mezi chromozomy 6 a 9
- AML s translokací mezi chromozomy 8 a 21
- AML s translokací mezi chromozomy 9 a 11
- AML s translokací nebo inverzí v chromozomu 16
- APL (akutní promyelocytární leukémie) s fúzním genem PML-RARA
- AML s mutovaným genem NPM1
- AML se dvěma mutacemi genu CEBPA
- AML s fúzním genem BCR-ABL1 (BCR-ABL) (zatím není jasné, zda se jedná o jedinečnou skupinu)
- AML s mutovaným genem RUNX1 (zatím není jasné, zda se jedná o jedinečnou skupinu)
- AML se změnami souvisejícími s myelodysplazií
- myeloidní novotvary související s léčbou
- myeloidní sarkom
- myeloidní proliferace související s Downovým syndromem
- blastický plazmacytoidní novotvar dendritických buněk
-
AML, jinak neklasifikováno. Tyto podtypy AML nespadají do žádné z dalších kategorií. Pečlivě sledují
FAB klasifikace a zahrnují:- akutní bazofilní leukémie
- akutní panmyelóza s fibrózou
- AML s minimální diferenciací (M0)
- AML bez zrání (M1)
- AML se zráním (M2)
- akutní myelomonocytární leukémie (M4)
- akutní monoblastická/monocytární leukémie (M5)
- čistá erytroidní leukémie (M6)
- akutní megakaryoblastická leukémie (M7)
Translokace je, když se část chromozomu přehodí s jinou.
Jak se podtypy používají k určení léčby?
Lékaři používají podtypy AML jako pomoc při rozhodování o léčbě. Hlavní léčbou většiny typů AML je chemoterapie. Některé typy AML jako
Při určování nejlepší léčby lékaři také berou v úvahu další faktory, jako jsou:
- váš věk a celkový zdravotní stav
- specifické genové mutace
- chromozomové nepravidelnosti
- markery na leukemických buňkách, jako je protein CD34
- počet krvinek
Jsou podtypy užitečné při určování výhledu?
Znalost vašeho podtypu AML může být velmi důležitá pro určení vašeho výhledu. Některé podtypy jsou spojeny s příznivějšími nebo méně příznivými výsledky.
Například,
Mnoho dalších faktorů také hraje roli při určování vašeho výhledu a toho, jak intenzivní by vaše léčba měla být. Lékaři tomu říkají „prognostické faktory“.
Chromozomové abnormality
Atypické vlastnosti v chromozomech buněk AML mohou také ovlivnit váš výhled. Změny spojené s příznivým výhledem zahrnují:
- translokace mezi chromozomy 8 a 21
- translokace nebo inverze chromozomu 16
- translokace mezi chromozomy 15 a 17
Mezi atypické vlastnosti spojené s nepříznivým výhledem patří:
- ztráta jedné ze dvou kopií chromozomu
- ztráta části chromozomu 5 nebo 7
- abnormality chromozomu 11
- translokace mezi chromozomy 6 a 9
- translokace nebo inverze chromozomu 3
- translokace mezi chromozomy 9 a 22
- změny zahrnující tři nebo více chromozomů
Další faktory, které ovlivňují výhled
Mezi další faktory, které ovlivňují váš výhled, patří:
Faktor | Poznámky |
genové mutace | Některé mutace jako např |
stáří | Mladší lidé mívají lepší výhled než starší lidé. |
počet bílých krvinek | Počet bílých krvinek přes |
předchozí krevní porucha | Předchozí onemocnění krve je spojeno s méně příznivým výhledem. |
AML po léčbě jiné rakoviny | AML, která se rozvine po předchozí léčbě rakoviny, je spojena s méně příznivým výhledem. |
infekce | Infekce krve v době diagnózy je spojena s méně příznivým výhledem. |
zapojení vašeho nervového systému | Leukemické buňky ve vašem mozku nebo míše jsou spojeny s méně příznivým výhledem. |
Odnést
AML je typ rakoviny, který se vyvíjí v nezralých krevních buňkách. Dělí se na podtypy v závislosti na tom, jak buňky vypadají pod mikroskopem a dalších faktorech, jako je přítomnost určitých chromozomových abnormalit nebo genových mutací.
Vědět, jaký podtyp máte, může být důležité pro určení nejlepších možností léčby a vašeho výhledu. Váš lékař vám může vysvětlit, který podtyp máte a jak ovlivňuje váš plán léčby.