Podtypy akutní myeloidní leukémie (AML).

Jak lékaři klasifikují podtypy AML?

Lékaři rozdělují většinu typů rakoviny do stádií podle velikosti nádoru a toho, jak daleko se rakovina rozšířila. Na rozdíl od většiny rakovin však AML obvykle nezpůsobuje nádory. Lékaři rozdělují AML na podtypy namísto stádií, aby předpověděli výhled a vedli léčbu.

Ke kategorizaci AML byly použity dva primární klasifikační systémy:

1. Francouzsko-americko-britský (FAB) systém. Skupina výzkumníků vytvořila systém FAB v 70. léta 20. století. Tento systém klasifikuje AML do podtypů M0 až M7 většinou na základě toho, jak rakovinné buňky vypadají pod mikroskopem.
2. systém Světové zdravotnické organizace (WHO). Systém WHO je nyní hlavním systémem používaným ke klasifikaci AML. Zvažuje více faktorů, o kterých je známo, že ovlivňují něčí výhled, jako jsou genové mutace nebo „abnormality“ v chromozomech.

Diagnostika podtypů AML

Diagnostika AML začíná fyzickým vyšetřením a přezkoumáním vaší anamnézy. Pokud má váš lékař podezření na rakovinu krve, nařídí krevní testy, které pomohou hledat příznaky leukémie. Mezi ně často patří:

• kompletní krevní obraz k identifikaci atypicky vysokého počtu bílých krvinek nebo nízkého počtu červených krvinek a krevních destiček
• nátěr periferní krve, abyste zjistili atypické vlastnosti ve velikosti a tvaru vašich krvinek

K potvrzení diagnózy AML lékaři odeberou malý vzorek vaší kostní dřeně pro laboratorní analýzu. Tento vzorek se obvykle odebírá z vaší kyčelní kosti.

Buňky ve vašem vzorku budou analyzovány v laboratoři, aby se odlišila vaše rakovina od jiných typů leukémie a aby se hledaly určité genetické mutace. Tyto testy zahrnují:

• imunofenotypizace (průtoková cytometrie)
• cytogenetická analýza (karyotypizace)
• polymerázová řetězová reakce (PCR)
• Sekvenování DNA

Jaké jsou FAB podtypy AML?

Systém FAB klasifikuje AML na základě typu buněk, ve kterých se rakovina vyvíjí, a podle toho, jak jsou tyto buňky zralé.

The podtypy v systému FAB jsou:

Jaké jsou podtypy AML podle WHO?

Systém WHO je nyní hlavním systémem používaným ke klasifikaci AML. Mezinárodní klasifikace nemocí WHO 11 (ICD-11), která vstoupila v platnost v lednu 2022, uvádí následující podtypy:

• AML s recidivujícími genetickými abnormalitami. Tyto podtypy jsou spojeny s určitými změnami genů a jsou dále kategorizováno tak jako:
  • AML (megakaryoblastická) s translokací mezi chromozomy 1 a 22
  • AML s translokací nebo inverzí v chromozomu 3
  • AML s translokací mezi chromozomy 6 a 9
  • AML s translokací mezi chromozomy 8 a 21
  • AML s translokací mezi chromozomy 9 a 11
  • AML s translokací nebo inverzí v chromozomu 16
  • APL (akutní promyelocytární leukémie) s fúzním genem PML-RARA
  • AML s mutovaným genem NPM1
  • AML se dvěma mutacemi genu CEBPA
  • AML s fúzním genem BCR-ABL1 (BCR-ABL) (zatím není jasné, zda se jedná o jedinečnou skupinu)
  • AML s mutovaným genem RUNX1 (zatím není jasné, zda se jedná o jedinečnou skupinu)
• AML se změnami souvisejícími s myelodysplazií
• myeloidní novotvary související s léčbou
• myeloidní sarkom
• myeloidní proliferace související s Downovým syndromem
• blastický plazmacytoidní novotvar dendritických buněk
• AML, jinak neklasifikováno. Tyto podtypy AML nespadají do žádné z dalších kategorií. Pečlivě sledují FAB klasifikace a zahrnují:
  • akutní bazofilní leukémie
  • akutní panmyelóza s fibrózou
  • AML s minimální diferenciací (M0)
  • AML bez zrání (M1)
  • AML se zráním (M2)
  • akutní myelomonocytární leukémie (M4)
  • akutní monoblastická/monocytární leukémie (M5)
  • čistá erytroidní leukémie (M6)
  • akutní megakaryoblastická leukémie (M7)

Translokace je, když se část chromozomu přehodí s jinou.

Jak se podtypy používají k určení léčby?

Lékaři používají podtypy AML jako pomoc při rozhodování o léčbě. Hlavní léčbou většiny typů AML je chemoterapie. Některé typy AML jako promyelocytární leukemie jsou léčeni jinými léky než jiné podtypy.

Při určování nejlepší léčby lékaři také berou v úvahu další faktory, jako jsou:

• váš věk a celkový zdravotní stav
• specifické genové mutace
• chromozomové nepravidelnosti
• markery na leukemických buňkách, jako je protein CD34
• počet krvinek

Jsou podtypy užitečné při určování výhledu?

Znalost vašeho podtypu AML může být velmi důležitá pro určení vašeho výhledu. Některé podtypy jsou spojeny s příznivějšími nebo méně příznivými výsledky.

Například, AML se změnami souvisejícími s myelodysplazií a myeloidní novotvary související s léčbou mívají ve srovnání s jinými typy AML špatný výhled.

Mnoho dalších faktorů také hraje roli při určování vašeho výhledu a toho, jak intenzivní by vaše léčba měla být. Lékaři tomu říkají „prognostické faktory“.

Chromozomové abnormality

Atypické vlastnosti v chromozomech buněk AML mohou také ovlivnit váš výhled. Změny spojené s příznivým výhledem zahrnují:

• translokace mezi chromozomy 8 a 21
• translokace nebo inverze chromozomu 16
• translokace mezi chromozomy 15 a 17

Mezi atypické vlastnosti spojené s nepříznivým výhledem patří:

• ztráta jedné ze dvou kopií chromozomu
• ztráta části chromozomu 5 nebo 7
• abnormality chromozomu 11
• translokace mezi chromozomy 6 a 9
• translokace nebo inverze chromozomu 3
• translokace mezi chromozomy 9 a 22
• změny zahrnující tři nebo více chromozomů

Další faktory, které ovlivňují výhled

Mezi další faktory, které ovlivňují váš výhled, patří:

Odnést

AML je typ rakoviny, který se vyvíjí v nezralých krevních buňkách. Dělí se na podtypy v závislosti na tom, jak buňky vypadají pod mikroskopem a dalších faktorech, jako je přítomnost určitých chromozomových abnormalit nebo genových mutací.

Vědět, jaký podtyp máte, může být důležité pro určení nejlepších možností léčby a vašeho výhledu. Váš lékař vám může vysvětlit, který podtyp máte a jak ovlivňuje váš plán léčby.