Polycythemia Vera: Prognóza a očekávaná délka života

Pochopení PV

PV je způsobena mutací nebo abnormalitou v genech kmenových buněk ve vaší kostní dřeni. PV zahušťuje vaši krev tím, že produkuje příliš mnoho červených krvinek, které mohou blokovat průtok krve do orgánů a tkání.

Přesná příčina PV není známa, ale přes 95 procent lidí s tímto onemocněním má také mutaci v JAK2 gen. Krevní test může odhalit mutaci.

PV se vyskytuje většinou u starších dospělých. Zřídka se vyskytuje u někoho mladšího 20 let.

Touto nemocí trpí asi 2 z každých 100 000 lidí. Z těchto jedinců o něco méně než 20 procent se mohou vyvinout dlouhodobé komplikace, jako je myelofibróza (zjizvení kostní dřeně) a leukémie.

Ovládání PV

Hlavním účelem léčby je kontrola počtu vašich krvinek. Snížení počtu červených krvinek pomáhá předcházet sraženinám, které by mohly vést k mrtvici, infarktu nebo jinému poškození orgánů. Může to také znamenat řízení počtu bílých krvinek a krevních destiček. Zdá se, že stejný proces, který signalizuje nadprodukci červených krvinek, signalizuje také nadprodukci bílých krvinek a krevních destiček. Vysoký počet krvinek, bez ohledu na typ krvinek, zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin a dalších komplikací.

Během léčby vás bude lékař muset pravidelně sledovat, aby mohl sledovat trombózu. K tomu dochází, když se krevní sraženina vyvine v tepně nebo žíle a brání toku krve do vašich hlavních orgánů nebo tkání.

Dlouhodobou komplikací PV je myelofibróza. K tomu dochází, když je vaše kostní dřeň zjizvená a již nemůže produkovat zdravé buňky, které správně fungují. Vy a váš hematolog (specialista na krevní onemocnění) můžete v závislosti na vašem případě projednat transplantaci kostní dřeně.

Další dlouhodobou komplikací PV je leukémie. Konkrétně jak akutní myeloidní leukémie (AML), tak akutní lymfoblastická leukémie (ALL) jsou spojeny s polycythemia vera. AML je běžnější. Pokud se tato komplikace rozvine, možná budete potřebovat specializovanou léčbu, která se také zaměřuje na léčbu leukémie.

Sledování PV

PV je vzácná, proto je důležité pravidelné sledování a kontroly. Když jste poprvé diagnostikováni, možná budete chtít vyhledat hematologa z velkého lékařského centra. Tito krevní specialisté budou vědět více o PV. A pravděpodobně poskytli péči někomu s touto nemocí.

Výhled pro PV

Jakmile najdete hematologa, spolupracujte s ním na nastavení rozvrhu schůzek. Váš plán schůzek bude záviset na vývoji vašeho PV. Měli byste však očekávat, že svého hematologa navštívíte přibližně jednou za měsíc až jednou za tři měsíce v závislosti na počtu krvinek, věku, celkovém zdravotním stavu a dalších příznacích.

Pravidelné sledování a léčba vám může pomoci maximalizovat očekávanou délku života a zlepšit celkovou kvalitu života. V závislosti na široké škále faktorů se ukázalo, že současná délka života je téměř 20 let od doby diagnózy. Věk, celkový zdravotní stav, počet krvinek, reakce na léčbu, genetika a životní styl, jako je kouření, to vše má vliv na průběh nemoci a její dlouhodobý výhled.