Přehled
Co je polymyositida?
Polymyositida je zánětlivé onemocnění svalů, které způsobuje svalovou slabost. Myositida znamená zánět svalů. Obvykle polymyositida postihuje svaly, které jsou nejblíže trupu těla. Nakonec mají lidé s polymyositidou potíže při vstávání ze sedu, lezení po schodech, zvedání předmětů nebo dosahování nad hlavou. V některých případech jsou s progresí onemocnění postiženy svaly, které nejsou blízko trupu.
Polymyozitida se vyvíjí postupně v průběhu času a zřídka postihuje osoby mladší 18 let. Častější je u žen (asi o 2 až 1).
Pokud je stav doprovázen zánětlivým procesem, který zasahuje i kůži, nazývá se dermatomyozitida.
Polymyositida může být přítomna v kombinaci s jinými onemocněními. Jak polymyositida, tak dermatomyositida mohou být někdy spojeny s rakovinou, včetně lymfomu, rakoviny prsu, plic, vaječníků a tlustého střeva.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje polymyozitidu?
Příčina polymyozitidy není známa, ale existují náznaky, že v nemoci hraje roli dědičnost.
Současný výzkum naznačuje, že k tomuto stavu může dojít, když buňky imunitního systému infiltrují a napadnou svalovou tkáň (autoimunitní proces).
Výzkum fungování imunitního systému a toho, co způsobuje jeho poruchu, může vést k dalším znalostem o příčinách polymyozitidy.
Jaké jsou příznaky polymyozitidy?
Následují některé příznaky polymyozitidy. Tyto příznaky mohou přicházet a odcházet:
- Svalová slabost: Toto je nejčastější příznak. Postižené svaly jsou obvykle ty, které jsou nejblíže trupu těla, a nástup slabosti je obvykle pozvolný, vyskytuje se během 3 až 6 měsíců nebo zřídka se příznaky objevují rychle.
- Obtížné vstávání ze židlí, lezení po schodech nebo zvedání předmětů: Někteří lidé mají také potíže se vstáváním po ulehnutí.
- Obtížné polykání.
- Bolest svalů: V některých případech svaly bolí a jsou citlivé na dotek.
- Únava.
- Dušnost v důsledku postižení srdce a plic.
- Skvrnitá červená nebo fialová vyrážka kolem očí: Někteří lidé mají také skvrnitou, červenou kůži na kloubech, loktech a kolenou nebo červenou vyrážku na krku a horní části hrudníku.
-
Horečka.
- Ztráta váhy.
Diagnostika a testy
Jak se polymyositida diagnostikuje?
Diagnóza onemocnění obvykle začíná vyšetřením lékaře a vyšetřením krve. Lidé, kteří mají polymyozitidu, mají často neobvykle vysoké hladiny svalových enzymů. Enzymy jsou uvolňovány do krve svalem, který je poškozen zánětem. Rutinní testy krve a moči mohou kontrolovat abnormality vnitřních orgánů. Rentgenové vyšetření hrudníku, mamografie, PAP stěry a další screeningové testy mohou být zváženy při hledání známek rakoviny, které se mohou objevit u polymyozitidy. Další testování může vyloučit další stavy připomínající polymyozitidu.
Elektromyografie (EMG) a studie rychlosti nervového vedení jsou elektrické testy svalů a nervů, které mohou ukázat abnormální nálezy typické pro polymyozitidu. Tyto testy mohou také vyloučit další nervově-svalová onemocnění. Zobrazování svalů může ukázat oblasti svalového zánětu a může být použito k nalezení míst pro svalovou biopsii.
Svalová biopsie je chirurgický zákrok, při kterém je odstraněna a vyšetřena svalová tkáň. Svalová biopsie se používá k potvrzení přítomnosti svalového zánětu typického pouze pro polymyozitidu.
Management a léčba
Jak se polymyozitida léčí?
Polymyositida se léčí vysokými dávkami kortikosteroidů jako první léčebný cyklus. Kortikosteroidy se podávají, protože mohou účinně snížit zánět ve svalech. Kortikosteroidy ne vždy adekvátně zlepšují polymyozitidu. U těchto pacientů jsou zvažovány imunosupresivní léky. Mezi tyto léky patří:
- Methotrexát (značky Rheumatrex® a Trexall®)
- Azathioprin (značky Imuran® a Azasan®)
- Cyklofosfamid (značka Cytoxan®)
- Chlorambucil (značka Leukeran®)
- Cyklosporin (značka Sandimmune®, Gengraf® a Neoral®)
- Tacrolimus (značka Astagraf XL®, Hecoria®, Prograf®)
- Mykofenolát (značka CellCept®, Myfortic®)
- Rituximab (značka Rituxan®)
U závažných případů polymyozitidy byla účinnou léčbou intravenózní infuze imunoglobulinů (IVIG). Fyzikální terapie je také důležitá při léčbě polymyozitidy.
S včasnou lékařskou léčbou onemocnění a vzplanutím onemocnění mohou pacienti s polymyozitidou dobře fungovat. Nemoc se často stává neaktivní, což umožňuje pacientovi soustředit se na svalovou rehabilitaci.
Zdroje
Další informace naleznete v následujícím:
Asociace svalové dystrofie – USA
Národní kancelář
161 N. Clark, Suite 3550
Chicago, IL 60601
E-mailem: [email protected]
Webové stránky: www.mda.org
Bezplatná linka: 800 572 1717
Informační středisko Národního institutu artritidy a muskuloskeletálních a kožních nemocí (NIAMS)
Národní institut zdraví
Bethesda, MD 20892-3675
Telefon: 301.495.4484
Bezplatná linka: 877 226 4267 (877,22 NIAMS)
TTY: 301.565.2966
Fax: 301 718 6366
E-mailem: [email protected]
Webové stránky: https://www.niams.nih.gov
Sdružení myozitidy
1940 vévoda St.
Alexandrie, VA 22314
Bezplatná linka: 800 821 7356
E-mailem: [email protected]
Webové stránky: www.myositis.org
Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD)
Národní centrála, Kancelář ČT
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
www.rarediseases.org
Tel: 203.744.0100
Fax: 203.263.9938
