Waldenstromova makroglobulinémie (WM) je vzácná forma non-Hodgkinova lymfomu charakterizovaná nadprodukcí abnormálních bílých krvinek.
Jedná se o pomalu rostoucí typ rakoviny krevních buněk, který každoročně postihuje 3 z každého 1 milionu lidí ve Spojených státech, podle
WM se také někdy nazývá:
- Waldenstromova nemoc
- lymfoplasmacytický lymfom
- primární makroglobulinémie
Pokud vám byla diagnostikována WM, můžete mít k této nemoci spoustu otázek. Naučit se co nejvíce o rakovině a prozkoumat možnosti léčby vám může pomoci vyrovnat se s tímto stavem.
Zde jsou odpovědi na devět otázek, které vám mohou pomoci lépe porozumět WM.
1. Je Waldenstromova makroglobulinémie léčitelná?
WM v současné době nemá žádný známý lék. K dispozici jsou však různé způsoby léčby, které vám pomohou zvládnout vaše příznaky.
Výhled lidí s diagnózou WM se v průběhu let zlepšil. Vědci také zkoumají vakcíny, které by pomohly posílit schopnost imunitního systému odmítnout tento typ rakoviny a vyvinout nové možnosti léčby.
2. Může Waldenstromova makroglobulinémie přejít do remise?
Existuje malá šance, že WM může přejít do remise, ale není to typické. Úplnou remisi onemocnění lékaři zaznamenali jen u pár lidí. Současná léčba nezabrání relapsu.
I když není k dispozici mnoho údajů o míře remise, jedna malá studie z roku 2016 to zjistila
Režim R-CHOP zahrnoval použití:
- rituximab
- cyklofosfamid
- vinkristin
- doxorubicin
- prednison
Dalších 31 účastníků dosáhlo částečné remise.
Poraďte se se svým lékařem, zda je pro vás tato léčba nebo jiný režim vhodný.
3. Jak vzácná je Waldenstromova makroglobulinémie?
Lékaři diagnostikují WM každý rok 1 000 až 1 500 lidem ve Spojených státech, podle
WM obvykle postihuje dvakrát více mužů než žen. Tato nemoc je méně častá mezi černochy než mezi bělochy.
4. Jak postupuje Waldenstromova makroglobulinémie?
WM má tendenci postupovat velmi pozvolna. Vytváří nadbytek určitých typů bílých krvinek nazývaných B lymfocyty.
Tyto buňky vytvářejí nadbytek protilátky zvané imunoglobulin M (IgM), která způsobuje stav zahušťování krve nazývaný hyperviskozita. To znesnadňuje správné fungování vašich orgánů a tkání.
Přebytek B lymfocytů může ponechat v kostní dřeni malý prostor pro zdravé krvinky. Pokud počet červených krvinek klesne příliš nízko, může se u vás rozvinout anémie.
Nedostatek normálních bílých krvinek může vašemu tělu ztížit boj s jinými typy infekcí. Mohou vám také klesnout krevní destičky, což může vést ke krvácení a tvorbě modřin.
Někteří lidé nepociťují žádné příznaky několik let po diagnóze.
Mezi časné příznaky patří únava a nedostatek energie v důsledku anémie. Můžete mít také brnění v prstech na rukou a nohou a krvácení z nosu a dásní.
WM může nakonec ovlivnit orgány, což vede k otoku jater, sleziny a lymfatických uzlin. Hyperviskozita z onemocnění může také vést k rozmazanému vidění nebo problémům s průtokem krve do sítnice.
Rakovina může nakonec způsobit příznaky podobné mrtvici kvůli špatnému krevnímu oběhu v mozku, stejně jako srdečním a ledvinovým problémům.
5. Vyskytuje se Waldenstromova makroglobulinémie v rodinách?
Vědci stále studují WM, ale věří, že zděděné geny mohou u některých lidí zvýšit šance na rozvoj této nemoci.
Přibližně 20 procent lidí s tímto typem rakoviny je úzce spjato s někým s WM nebo jinou chorobou, která způsobuje abnormální B buňky.
Většina lidí, u kterých je diagnostikována WM, nemá žádnou rodinnou anamnézu této poruchy. Obvykle se vyskytuje v důsledku buněčných mutací, které se nedědí, po celý život člověka.
6. Co způsobuje Waldenstromovu makroglobulinémii?
Vědci musí ještě přesně určit, co způsobuje WM. Důkazy naznačují, že kombinace genetických, environmentálních a virových faktorů během něčího života může vést k rozvoji nemoci.
Mutace genu MYD88 se vyskytuje asi u 90 procent lidí s Waldenstromovou makroglobulinémií, podle International Waldenstrom’s Macroglobulinemia Foundation (IWMF).
Některé výzkumy zjistily souvislost mezi chronickou hepatitidou C a WM u některých (ale ne u všech) lidí s touto nemocí.
V některých případech WM může být faktorem také expozice látkám v kůži, gumě, rozpouštědlech, barvivech a barvách. Výzkum toho, co způsobuje WM, pokračuje.
7. Jak dlouho můžete žít s Waldenstromovou makroglobulinémií?
Nedávné studie ukazují, že podle IWMF se očekává, že polovina lidí s WM bude naživu 14 až 16 let po diagnóze.
Váš individuální výhled se může lišit v závislosti na:
- tvůj věk
- celkové zdraví
- jak rychle nemoc postupuje
Na rozdíl od jiných typů rakoviny není WM diagnostikována ve fázích. Místo toho lékaři používají k vyhodnocení vašeho výhledu Mezinárodní prognostický skórovací systém pro Waldenstromovu makroglobulinémii (ISSWM).
Tento systém bere v úvahu řadu faktorů, včetně vašich:
- stáří
- hladina hemoglobinu v krvi
- počet krevních destiček
- hladina beta-2 mikroglobulinu
- hladina monoklonálního IgM
Na základě vašeho skóre pro tyto rizikové faktory vás může lékař zařadit do skupiny s nízkým, středním nebo vysokým rizikem, což vám může pomoci lépe porozumět vašemu výhledu.
Pětiletá míra přežití u lidí ve skupině s nízkým rizikem je 87 procent, skupina se středním rizikem je 68 procent a skupina s vysokým rizikem je 36 procent.
Tyto statistiky jsou založeny na údajích od 600 lidí s diagnózou WM a léčených před lednem 2002.
Novější léčebné postupy mohou poskytnout optimističtější výhled.
8. Může Waldenstromova makroglobulinémie metastázovat?
Ano. WM ovlivňuje lymfatickou tkáň, která se nachází v mnoha částech těla. V době, kdy je člověku diagnostikována nemoc, může být již nalezena v krvi a kostní dřeni.
Poté se může rozšířit do lymfatických uzlin, jater a sleziny. Ve vzácných případech může WM také metastázovat do žaludku, štítné žlázy, kůže, plic a střev.
9. Jak se léčí Waldenstromova makroglobulinémie?
Léčba WM se liší od člověka k člověku a obecně nezačíná, dokud nezaznamenáte příznaky onemocnění. Někteří lidé mohou potřebovat léčbu až několik let po diagnóze.
Váš lékař může doporučit zahájení léčby, když jsou přítomny určité stavy vyplývající z rakoviny, včetně:
- hyperviskozitní syndrom
- anémie
- poškození nervu
- orgánové problémy
- amyloidóza
- kryoglobuliny
K dispozici jsou různé léčebné postupy, které vám pomohou zvládnout příznaky. Mezi běžné léčby WM patří:
- plazmaferéza
- chemoterapie
- cílená terapie
- imunoterapie
Ve vzácných případech může lékař doporučit méně běžné léčby, jako jsou:
- odstranění sleziny
- transplantaci kmenových buněk
- radiační terapie
Jídlo s sebou
Být diagnostikován vzácnou rakovinou, jako je WM, může být ohromující zážitek.
Získání informací, které vám pomohou lépe porozumět vašemu stavu a možnostem léčby, vám však může pomoci získat větší jistotu ohledně vašeho výhledu.