Přehled
Co je syndrom středního obloukového vazu?
Syndrom středního obloukového vazu (MALS) je stav, kdy střední obloukový vaz tlačí příliš těsně na celiakální tepnu (hlavní větev aorty, která přivádí krev do žaludku, jater a dalších orgánů) a nervy v této oblasti ( celiakální plexus).
Ligamenta jsou pruhy tkáně, které spojují jednu kost nebo chrupavku s druhou. Střední obloukovitý vaz má tvar oblouku a prochází kolem aorty (tepny v srdci, která vede krev po celém těle), aby spojil bránici s páteří.
U člověka s MALS působí střední obloukovitý vaz v podstatě jako kladivo a osa celiakie působí jako kovadlina, stlačuje vzlet hlavních cév a stlačuje nervy mezi nimi. („Odchod“ je místo, kde se osa celiakie dělí na tři větve – jaterní, levou žaludeční a slezinnou tepnu.) Stlačením tepny těsně před jejím rozvětvením MAL přeruší přívod krve do žaludku a jater. To je důvod, proč si pacienti po jídle stěžují na bolest.
Syndrom středního obloukového vazu (MALS) se liší od komprese středního obloukového vazu. Střední komprese vazů obloukovitě se vyskytuje u asi 10 % až 25 % populace a nezpůsobuje žádné příznaky. U velmi malého počtu těchto jedinců je přítomna MALS a poskytovatel zdravotní péče s ní bude mít příznaky uvedené níže.
Kdo pravděpodobně bude mít syndrom středního obloukového vazu (MALS)?
MALS se vyskytuje nejčastěji u hubených, mladších žen. Je to velmi vzácný stav.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou známky a příznaky syndromu středního obloukového vazu (MALS)?
Prvním příznakem MALS je bolest v horní části břicha po jídle. Bolest způsobuje, že se vyhýbáte jídlu (tzv. averze k jídlu), což vede ke ztrátě hmotnosti (často více než 20 liber). Další související příznaky mohou zahrnovat:
-
Nevolnost.
-
Průjem.
- Zvracení.
- Zpožděné vyprazdňování žaludku (zpoždění pohybu potravy ze žaludku do tenkého střeva).
Co způsobuje syndrom středního obloukového vazu (MALS)?
Předpokládá se, že MALS je způsobena stlačením středního obloukového vazu nebo sevřením nervů celiakálního plexu nad celiakální tepnou. Sevření těchto nervů může způsobit bolest podobnou té, kterou cítíte ve svých rukou, pokud máte syndrom karpálního tunelu, který cítíte ve svých rukou. Další příčinou tohoto stavu může být nedostatečný průtok krve do orgánů zásobovaných celiakální tepnou, i když tato teorie je kontroverzní.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje syndrom středního obloukového vazu (MALS)?
Pokud se váš poskytovatel zdravotní péče domnívá, že můžete mít MALS, zkontroluje vaši anamnézu a provede fyzické vyšetření. Váš poskytovatel může také objednat určité testy, včetně krevních testů a zobrazovacích testů, aby pomohl vyloučit častější příčiny vašich příznaků. Tyto zahrnují:
- Gastroezofageální refluxní choroba (GERD).
- Zánět žaludku.
- Gastroparéza.
- Problémy se slinivkou, játry, žlučníkem, slezinou nebo střevy.
Jakmile jsou tyto stavy vyloučeny, může váš poskytovatel zdravotní péče objednat test nazývaný mezenterický duplexní ultrazvuk ke kontrole průtoku krve celiakální tepnou a kompresi celiakálního plexu. Dalším užitečným zobrazovacím testem by byl CT nebo MRI angiogram, který může poskytnout lepší obraz o vaší celiakální tepně a aortě.
Jakmile vznikne podezření na diagnózu MALS, budou vaše záznamy zkontrolovány a budou následovat tyto kroky.
- Zobrazovací testy budou opakovány nebo objednány (jako je mezenterický ultrazvuk osy celiakie nebo CT/MRI angiogram).
- Budete se poradit s chirurgy v oboru minimálně invazivní chirurgie a/nebo cévní chirurgie.
- Budete vyšetřeni specialistou na léčbu bolesti ohledně možného postupu blokády celiakálního plexu. To nabízí dočasnou úlevu od příznaků MALS a pomáhá potvrdit diagnózu.
Management a léčba
Jak se léčí syndrom středního obloukového vazu (MALS)?
Jakmile bude diagnóza MALS potvrzena, je pravděpodobné, že váš poskytovatel navrhne minimálně invazivní (laparoskopický/robotický) přístup ke zmírnění komprese středního obloukového vazu na aortě. Při této technice chirurg provede pět až šest malých (přibližně 1/2 palce) řezů (řezů) a vloží nástroje k oddělení středního obloukového vazu a rozdělení nervů (neurolýza).
Většina lidí, kteří podstoupí laparoskopickou operaci pro MALS, zůstane přes noc v nemocnici a další ráno začnou jíst normální stravu. Budete mít nějaké nepohodlí a bolest z řezů a dostanete léky na zmírnění bolesti. Většina lidí s tímto onemocněním říká, že jejich příznaky MALS, jako je bolest při jídle, se po operaci zlepšují. Pravděpodobně byste se měli do dvou týdnů vrátit k běžným aktivitám.
Asi 10 % lidí s MALS má tradiční „otevřenou“ operaci. Váš chirurg, často za asistence cévního chirurga, provede velký řez uprostřed břicha. Pokud máte tento postup, možná budete muset zůstat v nemocnici tři až pět dní, abyste se zotavili. Obvykle se můžete vrátit k běžným aktivitám během čtyř až šesti týdnů.
Co je blokáda celiakálního plexu?
Blokáda celiakálního plexu je injekce léků, které pomáhají zmírnit bolest v břiše.
Pokud máte blokádu celiakálního plexu, dostanete intravenózní lék na uvolnění. Poté si lehnete na břicho na rentgenový stůl. Poskytovatel zdravotní péče znecitliví oblast kůže na zádech lokálním anestetikem. Poté, na základě rentgenového snímku, poskytovatel zdravotní péče:
- Zapíchněte si tenkou jehlu do zad vedle páteře a aplikujte anestetikum.
- Vložte druhou jehlu na druhou stranu páteře.
- Aplikujte barvivo, abyste se ujistili, že lék jde na správné místo.
- Aplikujte léky proti bolesti, jako je epinefrin, klonidin nebo steroid. Alkohol nebo fenol mohou být také injikovány ke zničení nervů.
Procedura obvykle trvá méně než 30 minut a můžete jít domů tentýž den. Vaše břicho může být teplé a můžete začít pociťovat méně bolesti břicha.
Obvykle budete potřebovat sérii injekcí (mezi dvěma a 10), abyste pokračovali v úlevě od bolesti. U některých lidí může blokáda celiakálního plexu zmírnit bolest na týdny. U jiných může úleva trvat roky. Mnozí se mohou vrátit ke svým běžným činnostem.
Výhled / Prognóza
Jaký typ následné péče je potřeba po operaci syndromu středního obloukového vazu (MALS)?
Většina lidí, kteří mají MALS, má měsíc po operaci duplexní ultrazvuk, aby se ujistili, že nedochází k další kompresi středního obloukového vazu. Někteří lidé mají i nadále zúžení celiakální tepny kvůli nahromaděné zjizvené tkáni. To obvykle nezpůsobuje příznaky po operaci a může být léčeno nechirurgickými technikami, jako jsou léky nebo vzácně další blokáda celiakálního plexu. Občas mohou být potřebné další endovaskulární terapie, jako je stentování osy celiakie.
Malá skupina lidí, kteří mají opakované epizody MALS, mohou být kandidáty na druhý pokus o uvolnění tkáně jizvy. Tito jedinci jsou však vystaveni mnohem vyššímu riziku (více než 50 %), že budou potřebovat otevřenou operaci (za asistence cévního chirurga).
