Přehled
Co je Ebsteinova anomálie?
Ebsteinova anomálie, nazývaná také Ebsteinova malformace, je vzácná, vrozená (přítomná při narození) srdeční vada.
U pacientů s Ebsteinovou anomálií se chlopeň mezi komorami na pravé straně srdce (trikuspidální chlopeň) správně neuzavírá. Pravá strana srdce je místem, kde se krev vrací ze zbytku těla a je pumpována do plic, aby znovu nabrala kyslík.
Trikuspidální chlopeň má tři malé chlopně (letáky). Normálně se tyto letáky otevírají, takže krev může proudit z pravé síně (horní komory srdce) dolů do pravé komory (spodní komory srdce). Chlopeň se zavírá, zatímco srdce pumpuje, takže krev nemůže proudit zpět. (Viz obrázek anatomie srdce)
Pokud máte Ebsteinovu anomálii, chlopně na trikuspidální chlopni jsou abnormálně tvarované, příliš velké nebo přiléhají k srdeční stěně, takže se nemohou pohybovat. Není neobvyklé, že dvě chlopně jsou dole v komoře, kam nemají. V důsledku těchto abnormalit se chlopeň nemůže správně otevřít a zavřít a krev může unikat zpět do síně.
Nesprávně umístěné chlopňové chlopně v komoře způsobí, že se část komory stane součástí pravé síně. To vytváří příliš velkou pravou síň a také způsobuje expanzi pravé komory, protože pumpuje stále tvrději, aby tlačila krev do plic. Postupem času zvětšená pravá strana srdce slábne a vzniká srdeční selhání.
Koho ovlivňuje Ebsteinova anomálie?
Asi jedno z 20 000 kojenců se narodí s Ebsteinovou anomálií a představuje méně než 1 procento všech vrozených srdečních vad.
Ebsteinova anomálie je často spojena s defektem síňového septa – malým otvorem ve stěně mezi dvěma horními komorami srdce – a abnormalitami srdečního rytmu.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky Ebsteinovy anomálie?
Příznaky Ebsteinovy anomálie závisí na tom, jak závažná je vada.
Když je vada závažná, je obvykle diagnostikována při narození nebo v prvních měsících života. Kůže kojence může mít namodralý odstín, který může být prvním příznakem vady spolu s časnými příznaky srdečního selhání. Když se příznaky objeví takto brzy v životě, je vada obvykle závažná a je nutná okamžitá léčba.
Když je Ebsteinova anomálie diagnostikována v dospělosti, je vada často méně závažná a příznaky méně dramatické. Někdy je Ebsteinova anomálie v dětství mírná, ale postupem času se zhoršuje a rozvíjejí se příznaky. U dospělých mezi nejčastější příznaky patří dušnost, občasná bolest na hrudi, snadné zadýchání se při cvičení a poruchy srdečního rytmu (arytmie).
Pokud jste dospělí s Ebsteinovou anomálií, měli byste pravidelně docházet ke kardiologovi, který se specializuje na vrozené srdeční vady dospělých. Lékař použije elektrokardiogram, rentgen hrudníku, echokardiogramy a další testy ke sledování velikosti vašeho srdce, schopnosti pumpovat a rytmu.
Management a léčba
Kdy budu jako dospělý s Ebsteinovou anomálií potřebovat léčbu?
Ebsteinova anomálie má největší rozdíly v závažnosti ze všech vrozených srdečních vad. Někteří kojenci s vadou nepřežijí těhotenství, zatímco jiní jedinci žijí normální délku života a nikdy nepotřebují léčbu.
Jako dospělý s mírnou Ebsteinovou malformací možná nebudete potřebovat žádnou léčbu po celá léta. Pokud máte arytmii, můžete být léčeni léky na kontrolu srdeční frekvence a rytmu. V závislosti na závažnosti arytmie můžete potřebovat nechirurgickou léčbu, jako je radiofrekvenční ablace, aby se váš srdeční rytmus upravil. Pokud se u vás rozvine srdeční selhání, možná budete potřebovat další léky, jako je diuretikum.
Průběh Ebsteinovy anomálie je však nepředvídatelný a stav by se mohl zhoršit do té míry, že by vaše příznaky byly obtěžující, nebo by se vaše srdce mohlo zvětšit, což by vedlo ke snížení srdeční funkce. V obou těchto situacích může být nutná chirurgická léčba.
Jaký typ operace se používá k léčbě Ebsteinovy anomálie?
Ebsteinova anomálie je vzácná srdeční vada, zejména u dospělých, takže pokud budete potřebovat operaci, budete si chtít vybrat chirurga se zkušenostmi s léčbou dospělých s tímto specifickým stavem. Nejpravděpodobnějším místem k nalezení kardiochirurga s tímto typem zkušeností bude velké akademické lékařské centrum.
Existuje několik chirurgických postupů používaných k léčbě Ebsteinovy anomálie:
Oprava nebo výměna trikuspidální chlopně
Cílem této operace je zafixovat vadnou chlopeň mezi pravou síní a pravou komorou tak, aby se cípy správně otevíraly a zavíraly.
Když je přítomno dostatek tkáně, chlopeň může být opravena. Toto je preferovaná léčba, protože využívá vaši vlastní tkáň. Pokud stávající chlopeň nelze opravit, je možné ji nahradit chlopní mechanickou nebo chlopní vyrobenou z biologické tkáně. Pokud dostanete mechanickou náhradu chlopně, budete muset po zbytek života užívat léky na ředění krve.
Oprava defektu síňového septa
Mnoho lidí s Ebsteinovou anomálií má díru v přepážce (tkáň mezi horními komorami srdce [the atria]). Tento otvor bude chirurgicky uzavřen současně s opravou chlopně.
Operace arytmie (procedura v bludišti)
V závislosti na typu arytmie, kterou máte, můžete podstoupit operaci bludiště v kombinaci s operací chlopní. Během operace bludiště chirurg vytváří nové elektrické dráhy v srdci, které obnovují normální srdeční rytmus.
Transplantace srdce
V nejzávažnějších případech, kdy je chlopeň vážně deformována, srdeční funkce je špatná a jiná léčba není účinná, může být nejlepší léčebnou možností transplantace srdce.
V nedávno publikované studii pacientů ve věku od 4 do 58 let, kteří podstoupili operaci Ebsteinovy anomálie, byly o 10 let později přežití a srdeční funkce velmi dobré.
Zdroje
Jak najít lékaře, pokud máte vrozenou srdeční vadu v dospělosti
Lékaři se liší v kvalitě kvůli rozdílům ve výcviku a zkušenostech; nemocnice se liší v počtu dostupných služeb. Čím složitější je váš zdravotní problém, tím větší jsou tyto rozdíly v kvalitě a tím více na nich záleží.
Je zřejmé, že lékař a nemocnice, které si vyberete pro komplexní specializovanou lékařskou péči, budou mít přímý vliv na to, jak dobře se vám bude dařit. Abychom vám pomohli s tímto výběrem, přečtěte si více o výsledcích našeho institutu Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Centrum pro vrozené srdeční choroby dospělých v Sydell and Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute je specializované centrum zahrnující multidisciplinární skupinu specialistů, včetně kardiologů, kardiochirurgů a sester z kardiovaskulární medicíny, dětské kardiologie, dětské a vrozené srdeční chirurgie, kardiotorakální chirurgie, diagnostiky Radiologická, plicní, alergická a kritická medicína a transplantační centrum, kteří poskytují komplexní přístup k diagnostice a léčbě vrozených srdečních vad u dospělých.
Zjistěte více o specializovaných týmech lékařů, kteří léčí vrozené srdeční choroby.
Můžete také využít naši konzultaci druhého názoru MyConsult pomocí internetu.
Pro mladší pacienty s vrozenou srdeční vadou:
- Návštěva Centrum pro dětské a vrozené srdeční choroby webová stránka
- Najděte dětského kardiologa
V části O nás se dozvíte více o Sydell a Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Kontakt
Pokud potřebujete další informace, klikněte sem a kontaktujte nás, chatujte online se zdravotní sestrou nebo zavolejte sestře z Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse na číslo 216.445.9288 nebo na bezplatné číslo 866.289.6911. Rádi vám pomůžeme.
Stát se pacientem
- Domluvte si schůzku
- Naplánujte si návštěvu
- Fakturace a pojištění
- Vybavení pro návštěvníky
Možnosti léčby
- Zařízení pro uzavírání srdečních implantátů
Průvodci léčbou
- Vrozená srdeční choroba
- Všechny příručky pro léčbu srdce, cévního a hrudního institutu rodiny Millerových
Diagnostické testy
Vrozená srdeční choroba je diagnostikována šelestem při fyzickém vyšetření a několika diagnostických testech:
- Diagnostické testování
Anatomie
- Vaše srdce a krevní cévy
Webchaty
Naše webové chaty a videochaty poskytují pacientům a návštěvníkům další příležitost klást otázky a komunikovat s našimi lékaři.
- Webové chaty a videochaty s vrozenou srdeční chorobou dospělých
- Všechny webové chaty Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
videa
- Videa o vrozených srdečních chorobách a léčbě dospělých
- Všechna videa z Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Interaktivní nástroje
- Interaktivní nástroje Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Odkazy na zdroje
- Zjistěte více o Centru pro vrozené srdeční choroby dospělých a lékařích, kteří léčí vrozené srdeční choroby dospělých.
- Zotavení doma
- Podpůrné skupiny a informace
-
Navštivte Health Essentials – Přečtěte si články o vrozených srdečních vadách dospělých a zdravém životním stylu na Health Essentials
- Sledujte webové chaty a zpravodajské články Heart, Vascular & Thoracic Institute na Twitteru
- Přihlaste se k odběru srdečních, cévních a hrudních eNews
-
Vrozená srdeční asociace dospělých*
-
Kanadská vrozená síť dospělých*
-
Americká kardiologická asociace*
*Otevře se nové okno prohlížeče s tímto odkazem.
Zahrnutí odkazů na jiné webové stránky neznamená žádnou podporu materiálů na těchto webových stránkách ani žádné spojení s jejich provozovateli.
Proč si pro svou péči vybrat Cleveland Clinic?
Naše výsledky mluví samy za sebe. Přečtěte si prosím naše fakta a čísla a pokud máte nějaké dotazy, neváhejte se zeptat.
