Přehled
Co je dětská roztroušená skleróza (RS)?
Roztroušená skleróza (RS) je onemocnění centrálního nervového systému. To znamená, že ovlivňuje mozek a míchu. Je to autoimunitní onemocnění, protože je zánětlivé – to znamená, že bílé krvinky, které chrání před infekcí, vstupují do nervového systému a způsobují poškození. Poškození je způsobeno tím, že myelinová pochva, ochranný obal nervů, je odstraněna protilátkami produkovanými imunitním systémem. (Tomu se říká demyelinizace.) RS je dlouhodobé onemocnění, které se může stát každému.
Pediatrická RS je roztroušená skleróza, která začíná u dětí nebo dospívajících. Asi 98 % má relabující-remitující RS oproti 84 % dospělých s RS. To znamená, že příznaky přicházejí a odcházejí (relapsy a ústupy). Když příznaky zmizí, nemoc je stále schopna postupovat. Tento stav může být také nazýván roztroušenou sklerózou s nástupem u dětí (POMS), RS s časným nástupem nebo juvenilní RS. Zdá se, že k relapsům dochází častěji u dětí a dospívajících. Zdá se, že tato skupina se zotavuje z neurologického postižení rychleji, ale je vystavena zvýšenému riziku kognitivních potíží, které mohou ovlivnit školní práci.
Koho postihuje dětská roztroušená skleróza (RS)?
V USA je asi 730 000 lidí s roztroušenou sklerózou. Nástup v dětství tvoří asi 5 % z celkového počtu.
Před pubertou je poměr žen a mužů, u kterých se vyvine dětská RS, přibližně stejný. Po pubertě je poměr asi 2-3 ku 1. To by mohlo naznačovat, že pohlavní hormony hrají roli ve vývoji stavu.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje dětskou roztroušenou sklerózu (RS)?
Zkrátka nevíme, co roztroušenou sklerózu způsobuje. Výzkumy však poukazují na zvýšení rizika kvůli následujícímu:
- Být vystaven toxinům, jako je pasivní kouření a pesticidy.
- Mít nízkou hladinu vitaminu D v krvi.
- Mít nadváhu.
- Genetické problémy, zejména pokud jde o imunitní systém.
- Být infikován virem Epstein-Barrové (má mononukleózu).
Je dětská roztroušená skleróza (RS) nakažlivá?
Ne. Vaše dítě nemůže dát RS někomu jinému a nemůže ji chytit od někoho, kdo ji má.
Jaké jsou známky a příznaky dětské roztroušené sklerózy (RS)?
Příznaky RS se liší od člověka k člověku a mohou se dokonce lišit den ode dne. To platí pro děti i dospělé. Příznaky mohou být fyzicky senzorické (zahrnující změny cítění) nebo motorické (změny pohybu) nebo mohou zahrnovat jiné faktory, jako je vidění, emoce, myšlení nebo chůze. Většina lidí má jen několik z těchto běžných příznaků, ne všechny.
Mezi běžné příznaky patří:
- Necitlivost, brnění, pocit „mračení“ nebo bolest.
- Závratě, potíže s chůzí nebo s udržením rovnováhy.
- Únava, slabost, třes (třes).
- Problémy s koncentrací nebo pamětí, deprese.
- Problémy s viděním, včetně rozmazaného vidění, špatného vidění nebo dvojitého vidění.
- Citlivost na teplo.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje dětská roztroušená skleróza (RS)?
Pediatrická RS je diagnostikována pomocí široce dohodnutých pokynů. Testy zahrnují magnetickou rezonanci, neurologické vyšetření a případně další testy, které budou někdy použity pro diagnostiku. někdy jiné testy umožní diagnózu. Existují další onemocnění, která mohou být podobná RS a další typy stavů, které způsobují demyelinizaci. Patří sem akutní infekce, neuromyelitis optica Spectrum disorder (NMOSD), autoimunitní encefalitida a vaskulitida centrálního nervového systému.
Některé časné příznaky dětské RS mohou zahrnovat optickou neuritidu (ON), což znamená bolestivou ztrátu zraku v jednom nebo obou očích, a/nebo transverzní myelitidu (TM), která se týká slabosti a/nebo necitlivosti v důsledku zánětlivé míšní léze. Pro všechny tyto stavy musí být přítomna různá diagnostická kritéria. RS může být diagnostikována, když jsou splněna diagnostická kritéria.
Neurolog provede neurologické vyšetření, odebere anamnézu a zeptá se na příznaky, které jste možná zažili. Mnoho neurologických diagnóz má příznaky, které jsou společné pro více než jednu nemoc. Diagnostika RS zahrnuje testování, které může zahrnovat:
- Testy krve a moči.
- Testy magnetické rezonance (MRI).
- Test mozkomíšního moku (CSF) (s tekutinou získanou z míšní punkce (lumbální punkce).
-
Testy evokovaného potenciálu (EP).
- Další zobrazovací testy, včetně optické koherentní tomografie.
Management a léčba
Jak se léčí dětská roztroušená skleróza (RS)?
Po mnoho let FDA neschválila žádnou specifickou terapii RS u dětí. Jednalo se o praxi použití terapií modifikujících onemocnění (DMT), které byly schváleny pro dospělé. V roce 2018 však FDA schválila perorální formu fingolimodu (Gilenya®) k léčbě recidivující roztroušené sklerózy u dětí ve věku 10 let a starších. Fingolimod byl dříve schválen pro léčbu dospělých s RS. Jiné DMT jsou v současné době ve zkouškách pro pediatrické použití.
Cílem použití DMT je snížit počet relapsů (také nazývaných ataky nebo vzplanutí) a kontrolovat počet lézí (abnormální skvrny), které se objevují na snímcích MRI. Celkově je cílem zpomalit aktivitu onemocnění a zabránit dlouhodobé invaliditě.
Váš poskytovatel zdravotní péče bude konkrétně léčit některé související příznaky. Patří mezi ně bolest, únava, úzkost a/nebo deprese. Váš poskytovatel může doporučit návštěvu psychologa nebo psychiatra, který pracuje s dětmi a dospívajícími.
Pro děti a dospívající s RS a pro lidi, kteří RS nemají, platí, že dostatek dobrého spánku, zdravé stravování a pravidelné cvičení je důležité.
Mohou být k dispozici klinické studie zahrnující léčbu RS, včetně dětské RS. Zeptejte se svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte zájem o účast. Existuje také organizace s názvem US Networks of Pediatric MS Centers, která organizovala léčbu a výzkum pro dětského pacienta s roztroušenou sklerózou, a registr NARCOMS pro roztroušenou sklerózu (https://www.narcoms.org/), který shromažďuje informace od lidí s roztroušenou sklerózou a sdílí je. to s výzkumníky.
Jaké jsou vedlejší účinky fingolimodu na dětskou roztroušenou sklerózu (RS)?
Některé z nejčastěji pozorovaných vedlejších účinků zahrnují:
- Bolest hlavy.
- Vyšší hladiny jaterních enzymů.
- Průjem, bolest žaludku.
- Kašel, chřipka, sinusitida.
- Bolesti zad.
- Bolest rukou a nohou.
Nejsou to jediné vedlejší účinky. Jsou některé, které jsou mnohem nepravděpodobnější, ale také závažnější. Váš poskytovatel zdravotní péče o nich s vámi bude diskutovat.
Vedlejší účinky kortikosteroidů jsou poněkud známé. Patří mezi ně změny nálady, nespavost, vysoký krevní tlak (hypertenze) a vysoká hladina cukru v krvi (hyperglykémie).
Jaký druh diety se doporučuje pro někoho s dětskou roztroušenou sklerózou (RS)?
Neexistuje žádná speciální dieta, ale výzkum ukázal, že konzumace nezdravé stravy je spojena s vyšší mírou relapsů u dětí s RS. Doporučuje se, aby lidé s RS konzumovali dostatečné množství ovoce a zeleniny. Výzkum naznačuje, že zdravý životní styl, zdravé stravování v kombinaci s cvičením, může pomoci zmírnit progresi onemocnění. A zdravý životní styl je vždy dobrá věc z mnoha důvodů.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza (výhled) pro někoho s dětskou roztroušenou sklerózou (RS)?
Za prvé, vzhledem k novější léčbě RS a národním centrům zaměřeným na péči o dětské pacienty s RS, může být výhled pozitivní. Pacient a jeho pečovatelé se musí pravidelně setkávat, aby zvládli RS.
Je pravda, že se zdá, že dětská RS ovlivňuje kognitivní funkce (myšlení a učení) v letech následujících po začátku onemocnění. Je dobré, aby děti nebo dospívající s RS absolvovali neuropsychologické vyšetření, takže je třeba mít na paměti základní linii. To pomáhá zdravotnickému týmu spolupracovat se školami na zlepšení vzdělávacích přístupů.
U některých lidí, kteří mají relabující-remitující RS, se rozvine sekundárně progresivní RS. Tato forma má málo případů recidivy, ale pomalu se zhoršuje. Lidé, kteří prodělali RS u dětí, mají tendenci fyzicky postupovat pomaleji než lidé, u kterých se RS rozvine v dospělosti.
Žít s
Kdy byste měli zavolat lékaři ohledně dětské roztroušené sklerózy (RS)?
Pokud vám vaše dítě řekne o jakýchkoli neurologických příznacích, je velmi důležité, abyste o tom informovali svého poskytovatele zdravotní péče. Nalezení MS včas je klíčové. Poskytovatelé zdravotní péče mohou dítě nebo dospívajícího vyhodnotit a určit nejlepší cestu k diagnóze. Nejlepší je začít s pediatrem a poté podle potřeby odeslat neurologovi.
Také byste se měli vy a/nebo vaše dítě ujistit, že kontaktujete zdravotnický tým, pokud se objeví nějaké nové příznaky nebo pokud dojde k vzplanutí. Pokud se u vašeho dítěte nebo dospívajícího objeví změny nálady, kontaktujte svého poskytovatele. To by mohlo znamenat, že jsou podrážděnější, smutnější, plačtivější nebo mají změny ve spánkových návycích.
Zdroje
Existují prostředky pro děti s dětskou roztroušenou sklerózou a jejich rodiny?
Následující organizace vám mohou pomoci.
- Mezinárodní studijní skupina pro dětskou roztroušenou sklerózu.
http://www.ipmssg.org/ - Americké sdružení pro roztroušenou sklerózu.
https://mymsaa.org/ - Mezinárodní federace roztroušené sklerózy.
https://www.msif.org/ - Národní společnost pro roztroušenou sklerózu.
https://www.nationalmssociety.org/ - Síť center dětské roztroušené sklerózy
http://www.usnpmsc.org/
