Přehled
Co je příčná myelitida?
Transverzní myelitida (TM) je vzácný neurologický syndrom. Jde o zánětlivé onemocnění míchy. TM může být způsobena virem nebo jinou infekcí, ale obecně je příčina neznámá. TM je autoimunitní porucha, což znamená, že imunitní systém napadá vlastní tkáně těla. Obecně je TM jednorázové onemocnění s náhlým nástupem s následným zlepšením nebo stabilizací.
Jaké jsou rizikové faktory spojené s transverzální myelitidou?
Příčná myelitida se může vyskytnout u jakékoli populace v jakémkoli věku. Někteří lidé s TM mají související poruchu, neuromyelitis optica (NMO). NMO je další neurologická porucha, která je podobná roztroušené skleróze, která může způsobit vážné příznaky zahrnující optický nerv a míchu. U některých lidí s nekompletní TM se může rozvinout roztroušená skleróza (RS), ale u většiny pacientů s typickou TM se RS nerozvine.
Nedávno tým výzkumníků z Johns Hopkins zjistil, že míšní mok pacientů s TM vykazuje nápadně vysoké hladiny imunitního proteinu (Il-6). Vědci se domnívají, že vysoké hladiny proteinu mohou být příčinou TM, ale tato teorie ještě nebyla pevně stanovena.
Příčná myelitida se může vyskytnout u jiných onemocnění a někdy je třeba testování zaměřit na izolaci těchto poruch a také TM.
- V mnoha případech je TM idiopatická, což znamená, že konkrétní příčina není identifikována.
- V některých případech se TM může vyvinout jako jeden typ ataky RS, buď první ataka nebo recidiva.
- Obecně platí, že TM u RS má tendenci být méně závažnou formou TM.
- Devicova choroba (nebo neuromyelitis optica, NMO) je porucha související s RS, která způsobuje těžkou recidivující TM a optickou neuritidu (zánět zrakového nervu, který spojuje oko s mozkem).
- TM se může objevit u systémových zánětlivých onemocnění. Onemocnění jako systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom nebo sarkoidóza mohou způsobit TM.
- TM se může vyvinout ve spojení s řadou infekcí způsobených jak viry (jako je herpes simplex, Epstein-Barr, chřipka a HIV), tak bakteriemi (jako je tuberkulóza, syfilis a lymská choroba).
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky příčné myelitidy?
Lidé s příznaky příčné myelitidy mohou:
- Rozvinout rychle progresivní poruchu s bolestí zad, necitlivostí a brněním v nohou, trupu a někdy i pažích.
- Mít slabost v nohou a někdy v pažích. Slabost může být občas závažná, což vede k úplné paralýze.
- Máte potíže s funkcí střev a močového měchýře.
- Mít horečku.
Diagnostika a testy
Jaké testy se provádějí k diagnostice příčné myelitidy?
Váš lékař nejprve zkontroluje vaši anamnézu a provede fyzické vyšetření.
Pokud tento přehled naznačuje problém s míchou, lékař provede další testy, aby:
- Eliminujte možnost, že míchu postihuje něco jiného než zánět, například nádor, vyhřezlá ploténka nebo komprese způsobená abscesem.
- Potvrďte přítomnost abnormálního zánětu v míše.
- Identifikujte příčinu abnormálního zánětu.
Diagnóza TM je zvažována, když se u pacientů rozvinou subakutní (během několika dní) míšní symptomy a příznaky, jak je popsáno výše, a zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) nebo jiné zobrazení neukáže jinou příčinu poruch míchy.
MRI často ukazuje dlouhý segment změněného signálu v míše, který se rozšiřuje do více segmentů podél míchy, což pravděpodobně odráží demyelinizaci a poranění nervů v míše. To může být někdy spojeno s otokem míchy. Demyelinizace je proces, při kterém je myelin nebo povlak, který pokrývá mnoho nervových vláken, odstraněn nemocí.
Test mozkomíšního moku může ukázat zvýšený počet bílých krvinek a bílkovin. U TM míšní mok často vykazuje zvýšení počtu bílých krvinek na úrovních, které mohou být vyšší než úrovně obvykle pozorované u RS. Také pacienti s TM obvykle nemají oligoklonální pruhování, které je u RS poměrně běžné. Oligoklonální pruhy jsou pruhy proteinů pozorované v určitých testech míšního moku, které indikují aktivitu imunitního systému v a kolem cest míšního moku.
Management a léčba
Jak se léčí příčná myelitida?
Transverzní myelitida je relativně vzácné onemocnění, a proto neexistují žádné dobře definované randomizované studie léčby tohoto onemocnění. Většina toho, co víme o léčbě TM, pochází z případových studií nebo studií skupin léčených pacientů.
Ve většině případů je pro záchvat TM nutná hospitalizace vzhledem k závažnosti poruchy. V současné době je intravenózní methylprednisolon v první linii léčby ataky TM. Obvykle se lék podává po dobu pěti až sedmi dnů, po nichž následuje snižování dávky steroidů.
Cílem léčby je snížit otoky a podráždění a urychlit zotavení z nemoci. Léčba steroidy může mít vedlejší účinky; v krátkodobém horizontu mohou zahrnovat:
- Zvýšená hladina glukózy v krvi
- Nízký obsah draslíku
- Poruchy spánku
- Změny nálady (podrážděnost, pláč, úzkost)
- Přibývání na váze
- Zarudlé tváře
- Otok obličeje
- Kovová chuť (při použití IV Solu-Medrol®)
Mezi dlouhodobé komplikace léčby steroidy patří:
- Náchylnost k infekci
- Osteoporóza
- Rozvoj šedého zákalu
- Změna osobnosti
- Obezita
- Změny kůže
- Aseptická nekróza nebo poranění ramenního nebo kyčelního kloubu. Aseptická nekróza je vzácná.
Dalším přístupem k léčbě příčné myelitidy je proces zvaný plazmaferéza. Zdá se, že tento proces účinně odstraňuje protilátky cirkulací krve přístrojem, což snižuje aktivitu imunitního systému.
Plazmaferéza obvykle trvá několik hodin a provádí se každý druhý den po dobu 10 až 14 dnů, často jako součást pobytu v nemocnici. K léčbě TM je obvykle potřeba pět až sedm ošetření plazmaferézou. Možná budete muset mít zaveden centrální žilní katétr, aby bylo možné rychle odstranit krev ze systému. Rizika plazmaferézy zahrnují nepohodlí spojené s odběrem krve a zavedením katétru, sklon ke krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček (někdy) a infekce.
Pokud lupus nebo jiná porucha způsobuje TM, léčba může trvat déle. Obecně platí, že transverzální myelitida, která není způsobena jinou poruchou, je jednorázové onemocnění a nevyžaduje další léčbu než jakoukoli rehabilitaci, která je nezbytná pro co nejlepší uzdravení.
