Syndrom Shy Drager byl název pro stav nyní známý jako mnohočetná systémová atrofie (MSA), neurologický stav, který byl poprvé rozpoznán v 60. letech 20. století. Tradičně byla diagnostikována, když někdo začal ztrácet kontrolu a koordinaci nad řadou tělesných systémů, včetně:
- hnutí
- krevní tlak
- močení
- dýchání
- polykání
Tento článek prozkoumá, co je MSA, proč byl název změněn a jak tento stav odlišit od mnoha jiných neurologických onemocnění.
Co je syndrom Shy Drager?
MSA je neurodegenerativní stav, který způsobuje, že pomalu ztrácíte kontrolu a koordinaci nad řadou tělesných systémů.
Poprvé byl uznán v 60. letech 20. století Dr. Miltonem Shym z National Institutes of Health a Dr. Glenem Dragerem z Baylor College of Medicine. Tehdy se za primární problém považovala ortostatická hypotenze.
Jak šel čas a znalosti o tomto syndromu se zvyšovaly, jeho popis a název byly aktualizovány, aby lépe odrážely rozsah onemocnění.
Kdo dostane syndrom Shy Drager?
MSA je vzácné neurologické onemocnění. Často se objevuje u lidí kolem 60 let a muži mají dvakrát větší pravděpodobnost, že se u nich rozvine než u žen.
Celkově je jich jen asi
Proč se MSA již nejmenuje syndrom Shy Drager?
Název Shy Drager Syndrome byl změněn na MSA v roce 1998 po a
Článek nastínil specifická diagnostická kritéria pro tento stav a navrhl změnu názvu tak, aby lépe odrážela způsob vzniku onemocnění.
Kromě změny názvu dokument z roku 1998 také kategorizoval stav do dvou podskupin.
- MSA-P: vyznačuje se více parkinsonskými příznaky, jako je třes, ztuhlé svaly a pohybové problémy
- MSA-C: má více cerebelárních rysů, jako jsou problémy s koordinací spolu s problémy s řečí nebo zrakem
Jaké jsou známky a příznaky syndromu Shy Drager?
Jak je popsáno v revidovaném názvu, mnohočetná systémová atrofie, atrofie je charakteristickým příznakem MSA.
Pokud jde o MSA, existuje široká škála účinků na základě závažnosti stavu a toho, které oblasti těla jsou nejvíce zasaženy. Přibližně polovina lidí s tímto onemocněním se stane upoutáním na invalidní vozík kvůli progresivnímu nedostatku motorických dovedností během 5 až 6 let od diagnózy.
Některé z příznaků hlášených u MSA zahrnují:
- únava
- slabost
- rozmazané vidění
- problémy s kontrolou střev nebo močového měchýře
- inkontinence
- erektilní dysfunkce
- zácpa
- suchá kůže
Nakonec většina lidí s tímto stavem progreduje do určitého stupně autonomní dysfunkce. Diagnózu lze dále kategorizovat na základě jedinečných symptomů a podle toho, jaké tělesné systémy jsou ovlivněny.
Jak bylo uvedeno výše, MSA-P má podobnou prezentaci jako Parkinsonova nemoc, s příznaky jako:
- zpomalené dobrovolné pohyby
- svalová ztuhlost
- špatná rovnováha
- trhavé pohyby v rukou nebo prstech
Asi 90 % všech lidí s MSA bude mít příznaky MSA-P. Jediným příznakem, který je běžný u Parkinsonovy choroby a který se u MSA-P vyskytuje jen zřídka, je klidový třes „převalování pilulek“. To je pozorováno u méně než 10 % lidí s MSA-P.
Cerebelární příznaky, které postihují asi 20 % lidí s MSA, zahrnují věci jako:
- nekoordinované dobrovolné pohyby
- progresivní ztráta rovnováhy
- nezřetelná řeč
- trhanost pohybů očí
Mezi další příznaky, které se mohou objevit u obou typů MSA, patří:
- přehnané reflexy
- zvýšený svalový tonus
- svalové křeče
- zakřivení páteře
- hlučné nebo chraplavé dýchání (stridor)
- poruchy spánku
- kognitivní problémy
Je syndrom Shy Drager dědičný?
Výzkumníci si nejsou ve skutečnosti jisti, co způsobuje MSA, ale zdá se, že existují určité vazby v environmentálních i genetických faktorech.
Konkrétně změny v genu pro alfa-synuklein (SNCA) mohou hrát roli ve vývoji MSA, ale k úplnému pochopení tohoto stavu je zapotřebí více výzkumu.
Jak diagnostikujete syndrom Shy Drager?
Pokud má váš zdravotník podezření, že máte neurologickou poruchu, jako je MSA, diagnóza začne přezkoumáním vaší osobní a rodinné anamnézy a toho, jaké příznaky zažíváte.
Některé další možné testovací metody, které lze použít, zahrnují:
- autonomní testování
- funkční testy močového měchýře
- zobrazování mozku magnetickou rezonancí (MRI).
- pozitronová emisní tomografie (PET) skenování mozku
Dalším testem – který je spíše lékovou výzvou – je test levodopy. Levodopa je lék často používaný k léčbě Parkinsonovy choroby. Pokud vám jej lékař předepíše a nedochází k žádnému nebo malému zlepšení, je to často známkou toho, že máte MSA.
Jediným skutečným „zlatým standardem“ testování, které lze provést k potvrzení diagnózy MSA, je však posmrtné testování. To se provádí testováním nahromadění určitých látek a strukturálních změn ve vaší mozkové tkáni poté, co zemřete.
Léčba syndromu Shy Drager
V současné době neexistuje žádná standardní léčba MSA. Většina léčebných postupů a léků nabízených pro MSA se zaměřuje na zvládání symptomů a může zahrnovat věci jako:
-
ropinirol, pramipexol nebo amantadin ke kontrole pohybů nebo třesu
- midodrin, který pomáhá zvyšovat krevní tlak
-
oxybutynin, desmopresin nebo katetrizace při problémech s močením
-
sildenafil, tadalafil nebo vardenafil na impotenci
- terapie mluvením
- podpora krmení nebo doplňky
- podpora dýchání pomocí CPAP nebo tracheostomie
Výhled
Celkový výhled pro lidi s MSA je špatný a tento stav je často smrtelný během deseti let.
Jak rychle onemocnění postupuje a jak závažné jsou vaše příznaky, závisí částečně na tom, kolik vám bylo let v době diagnózy.
Lidé, u kterých se příznaky objeví později v životě, jsou ženy, často padají nebo mají vážné autonomní příznaky, obvykle mají nejvyšší úmrtnost.
I když může být obtížné diagnostikovat MSA a ještě obtížnější ji léčit, je to onemocnění, které se obvykle objeví až v šesté dekádě života nebo později. Mnoho stavů sdílí stejné příznaky jako MSA a oficiální diagnóza nemusí být nikdy stanovena.
Promluvte si se svým lékařem, pokud máte problémy s pohybem nebo rovnováhou nebo pokud se vám často točí hlava, když stojíte.
