Nejnovější způsoby léčby onemocnění ledvin C3G a IgAN

C3G a IgAN jsou způsobeny různými typy nahromadění v glomerulech ledvin.

C3G je způsobeno nahromaděním proteinu C3, proteinu produkovaného komplementovým systémem vašeho těla, také známým jako „odpověď komplementové kaskády“.

Systém komplementu podporuje funkci imunitního systému mnoha způsoby. Když dojde k dysregulaci (narušení), jako u C3G, protein C3 se hromadí v glomerulech a vede k poškození ledvin.

Dysfunkce imunitního systému také způsobuje IgAN. V IgAN je nahromaděním v glomerulech IgA, imunoglobulin A, protilátka produkovaná vašimi bílými krvinkami. V některých, ale ne ve všech případech, může IgA aktivovat kaskádu komplementu a také vytvářet depozita C3.

C3G a IgAN jsou různé diagnózy, ale jako glomerulární poruchy sdílejí společné léčebné přístupy.

ACE inhibitory, inhibitory enzymu konvertujícího angiotenzin, jsou léky, které pomáhají kontrolovat váš krevní tlak blokováním enzymů, které zužují krevní cévy.

Blokátory receptoru angiotenzinu II (ARB) také pomáhají snižovat krevní tlak. Fungují tak, že podporují relaxaci krevních cév a zlepšují, jak dobře srdce pumpuje krev.

U C3G a IgAN pomáhají inhibitory ACE a ARB zlepšit kapacitu krevních cév v glomerulech a snižují zátěž, kterou může vysoký krevní tlak vystavit ledvinám. Tyto léky mohou také snížit proteinurii nebo množství bílkovin ztracených v moči.

Existují dva hlavní způsoby, jak zvládnout zánětlivé procesy, které vedou k poškození ledvin u C3G a IgAN:

• snížení imunitní odpovědi vedoucí k ledvinovým depozitům
• zklidňující zánět způsobený nahromaděním glomerulů

Steroidy jsou léky známé pro svou schopnost snižovat zánět. Zatímco dlouhodobé užívání se již u C3G a IgAN nedoporučuje, krátkodobé kúry steroidů jsou někdy spojeny s imunosupresivními léky.

C3G a IGAN jsou imunitně zprostředkovaná onemocnění. Jejich základní příčiny pocházejí z dysfunkce imunitního systému. Lékaři používají imunosupresiva, která pomáhají zvládat atypické imunitní reakce v těle.

Existuje mnoho různých imunosupresiv, která lze použít v závislosti na vaší diagnóze C3G nebo IgAN.

Podle a revize 2022 na C3G je účinnost imunosupresivní terapie ve výzkumu smíšená a někteří lidé žijící s C3G mohou vidět větší přínos než jiní.

Protože váš systém komplementu je hlavní složkou patologie C3G, léky, které se zaměřují na aktivaci kaskády komplementu, jsou oblastí rostoucího terapeutického zájmu.

Antikomplementární léky, jako je eculizumab a ravulizumabfungují tak, že blokují určité fáze aktivity systému komplementu, řídí produkci proteinu C3.

Účinnost antikomplementových léků se může mezi lidmi lišit a nemusí být použitelná pro všechny případy glomerulárního onemocnění ledvin.

Ne všechny diagnózy IgAN, například, budou vyžadovat použití inhibitoru komplementu, ale pokud zažíváte nahromadění C3, mohou být tyto léky součástí vašeho léčebného plánu.

Plazmaterapie, také známá jako plazmaferéza, je léčba, která využívá zařízení k filtrování krve a oddělování plazmy od jiných typů buněk. Pak dostanete náhradu plazmy, která nahradí to, co bylo odstraněno.

Proteiny komplementu zodpovědné za C3G jsou obsaženy v plazmě, která byla odstraněna z vašeho těla. Kromě eliminace C3 může plazmová terapie také odstranit imunitní komplexy jako IgA a autoprotilátky, protilátky, které napadají zdravé buňky.

Plazmová terapie nemusí fungovat u každého. Podle a recenze 2019žádná léčba není univerzálně účinná ani považována za lék a chybí podrobnější výzkum plazmové terapie.

Když se funkce ledvin zhoršuje, může vám lékař doporučit pokročilejší léčbu, jako je dialýza.

Dialýza, stejně jako plazmová terapie, zahrnuje strojově podporovanou filtraci krve. Při dialýze je důraz kladen na odstranění přebytečných tekutin a odpadních produktů, nikoli plazmy, z krve.

Dialýza neléčí přímo C3G nebo IgAN. Pomáhá vašemu tělu při odstraňování odpadu, když ledviny již nefungují dostatečně dobře.

Ve vzácných případech může být možností transplantace ledvin. Protože C3G a IgAN mají základní imunologické příčiny a nejsou způsobeny samotnými ledvinami, je použití transplantace v léčbě diskutabilní.

Například téměř polovina všech transplantací ledvin pro C3G selže.

National Kidney Foundation poznamenává, že jak C3G, tak IgAN mohou mít prospěch ze snížení dietní soli a bílkovin, což pomůže snížit množství odpadu, které vaše ledviny potřebují k odfiltrování z krevního oběhu.

Ačkoli výzkum je omezený na roli doplňků stravy v léčbě těchto stavů, některé důkaz naznačuje, že omega 3-mastné kyseliny ve formě doplňků s rybím olejem mohou nabídnout protizánětlivé výhody pro IgAN.

Od roku 2021 budesonid (tarpeyo), kortikosteroid, byl schválen Food and Drug Adnministration (FDA) pro léčbu IgAN. Snížením množství bílkoviny v moči může budesonid snížit riziko konečného stádia onemocnění ledvin.

Poslední dobou, sparsentan (Filspari) byl schválen FDA v roce 2023 a také snižuje bílkoviny v moči.

Inhibitory kotransportérů sodíku a glukózy nebo inhibitory SGLT-2, běžně používané k léčbě diabetu, mohou být také přínosné pro pacienty s IgAN. v jedna analýzaDapagliflozin snížil riziko konečného stádia onemocnění ledvin a zvýšil přežití u lidí s diabetem 2. typu a IgAN i bez nich.

Podle ClinicalTrials.gov existuje 20 klinických studií v různých fázích pro CG3, včetně několika, které jsou v současné době přijímány.

Pokud máte zájem o účast v klinických studiích C3G a IgAN, můžete se dozvědět více na:

• ClinicalTrials.gov
• Zkoušky klinického centra NIH
• Výzkumný zápas

V současnosti neexistuje žádný lék na onemocnění ledvin C3G nebo IgAN. Oba stavy jsou progresivní, i když léčba může zpomalit nebo oddálit poškození ledvin.

Podle dlouhodobé výsledkové studie z roku 2022 se do 30 let po diagnóze u 20 % až 50 % účastníků žijících s IgAN vyvinulo konečné stádium onemocnění ledvin.

U C3G je progresivní poškození ledvin obvykle pozorováno po 10 letech, přičemž až polovina pacientů v této době prodělá konečné stadium onemocnění ledvin.

Protože C3G a IgAN jsou vzácné a nedostatečně prozkoumané stavy, není zatím možné vědět, jak významně může léčba zlepšit celkovou prognózu.

Jako glomerulární poruchy sdílejí onemocnění ledvin C3G a IgAN řadu léčebných přístupů s celkovým cílem kontrolovat zánětlivé procesy a zpomalit poškození ledvin.

Léky na krevní tlak, imunosupresiva a inhibitory komplementu mohou být součástí vašeho léčebného plánu.

V současné době neexistuje žádná univerzálně účinná léčba nebo lék na C3G nebo IgAN. Každá možnost terapie může mít různou účinnost v závislosti na léčené osobě.