Co je polský syndrom?

Příznaky syndromu Polska

Lidé, kteří mají Polandův syndrom, mají asymetrický tělesný rámec. Jejich hrudní sval postrádá rozvoj na jedné straně těla, což může vytvořit zdánlivě nakřivo. Všechny známky Polandova syndromu se vyskytují pouze na jedné straně těla.

Příznaky stavu mohou zahrnovat:

• viditelný nedostatek hrudního svalu v oblasti prsní
• hrudník, který vypadá konkávně
• nedostatečně vyvinutá nebo chybějící bradavka na postižené straně
• chybějící ochlupení v podpaží
• zdánlivě „chybějící“ rameno
• zvýšená lopatka
• nedostatečně vyvinutý hrudní koš
• kratší prsty na jedné ruce, vždy na stejné straně jako postižená část hrudního svalu
• prsty, které jsou spletené nebo slepené k sobě
• kratší předloktí na jedné straně
• nedostatečně vyvinutá prsa u žen

Příčiny syndromu Polska

Přesná příčina Polandova syndromu není známa. Vědci se však domnívají, že syndrom se rozvíjí u plodu kolem šestého týdne. V této fázi těhotenství je vývoj plodu závislý na průtoku krve. Polandův syndrom se může projevit, když dojde k přerušení průtoku krve do tkání kolem hrudníku a hrudního koše.

Vědci si nejsou jisti, zda někdo může zdědit polský syndrom. Neexistují žádné jasné genetické markery pro tento stav. Je možné – ale vzácné – mít více než jednu osobu ve stejné rodině s tímto onemocněním. I potom má každý člověk obvykle různé úrovně závažnosti.

Diagnostika polského syndromu

Načasování diagnózy polského syndromu závisí na závažnosti příznaků. I když je tento stav přítomen při narození, nemusíte mít ani zaznamenat žádné příznaky až do dospívání. Těžké případy bývají zjevnější při narození. Nejprve si můžete všimnout nedostatečně vyvinutých prstů.

Během fyzického vyšetření bude váš lékař hledat známky Polandova syndromu. Také se vás zeptají, kdy jste si všimli příznaků.

Polský syndrom je diagnostikován pomocí fyzického vyšetření a zobrazovacích testů, jako jsou CT skeny, MRI a rentgenové paprsky. CT vyšetření a MRI jsou zvláště užitečné při informování lékaře, které konkrétní svalové skupiny jsou postiženy. Rentgenové paprsky na druhé straně poskytují vnitřní pohled do postižených kostí. Rentgenové záření je zvláště užitečné pro vaše:

• ruce
• žebra
• lopatky
• předloktí

Další informace: Je bezpečné podstoupit více vyšetření magnetickou rezonancí? »

Léčba syndromu Polska

Rekonstrukční (plastická) chirurgie je nejschůdnější možností léčby syndromu Polska. Zahrnuje použití stávajících svalů hrudní stěny (nebo jiných svalů v celém těle podle potřeby) k vyplnění chybějících částí. Chirurgie může být také použita pro roubování žeber, aby se přesunula na správné místo. Váš lékař může doporučit operaci ke korekci různých kostí na postižené straně, včetně těch na prstech a rukou.

Operace však nemusí být v době diagnózy doporučena. Je to proto, že se můžete stále vyvíjet a operace by mohla jakoukoli asymetrii zhoršit. Ženy možná budou muset počkat, dokud se jejich prsa nevyvinou. Někteří lidé se mohou rozhodnout pro plastickou operaci, aby vytvořili prsní pahorek.

Někdy se terapeutické tetování používá ke kompenzaci chybějící bradavky.

Náklady na operaci syndromu v Polsku

Cena operace závisí na řadě faktorů, včetně oblasti vašeho těla, která se rekonstruuje, závažnosti deformace a vašeho pojistného krytí. Veškeré související náklady, jako je anestezie, se účtují samostatně.

Pokud podstoupíte jakoukoli formu chirurgického zákroku, budete pravděpodobně potřebovat fyzikální terapii jako následnou léčbu. Fyzikální terapeut vám může pomoci naučit se používat nové nebo stávající svaly k provádění každodenních úkolů. Jedna relace může stát kolem 100 $, v závislosti na poskytovateli a vašem pojistném krytí.

Komplikace syndromu Polska

Je důležité léčit Polandův syndrom, aby se zabránilo invaliditě. V průběhu času může tento stav výrazně zhoršit váš pohyb na jedné straně těla. Můžete například mít potíže se zvednutím nebo dosažením položek. Polský syndrom může také omezit váš rozsah pohybu.

Někdy se může vyvinout stav zvaný Sprengelova deformace. To způsobí bouli na základně krku ze zvýšené lopatky.

Polský syndrom může vzácně způsobit zdravotní komplikace páteře. Může také vést k problémům s ledvinami. Závažné případy mohou vést k nesprávnému umístění srdce na pravé straně hrudníku.

Polský syndrom si může vybrat psychickou daň, zejména proto, že je často diagnostikován u teenagerů, kteří se vyrovnávají i s jinými změnami. Můžete zvážit rozhovor s poradcem.

Výhled na syndrom Polska

Po diagnostikování je polský syndrom léčitelný. Včasná diagnostika a léčba jsou zásadní pro prevenci dlouhodobé invalidity. Přesto se závažnost stavu liší od člověka k člověku, přičemž lékaři jsou schopni lépe předvídat výhled pro mírné případy.