Co je sklerodaktylie?

Příznaky

Jak sklerodermie ruky postupuje, vaše prsty mohou tak otékat, že je těžké je ohnout.

V některých případech pak může kůže ztloustnout a ztvrdnout.

Pokud dosáhne bodu, kdy ruka ztuhne jako dráp a prsty se nepohybují, jde o sklerodaktylii.

Obvykle také dochází k úbytku spodních měkkých tkání.

Příčiny

Sklerodermie je považována za autoimunitní onemocnění. Váš imunitní systém zaměňuje vaši vlastní tkáň za cizí těleso a napadá ji.

Vaše buňky reagují na chybný útok nadměrnou produkcí proteinu zvaného kolagen. Kolagen se nachází ve zdravé pokožce a činí ji pružnou a pevnou. Ale když se tvoří příliš mnoho kolagenu, vaše pokožka může ztvrdnout a ztvrdnout.

Existují určité důkazy, že sklerodermie, příčina sklerodaktylie, může být dědičná. Vystavení některým pesticidům, epoxidovým pryskyřicím nebo rozpouštědlům může u některých lidí vyvolat sklerodermii.

Jak sklerodaktylie postupuje?

Jedním z prvních příznaků sklerodermie je extrémní citlivost na chlad v prstech rukou nebo nohou.

Vaše prsty mohou být necitlivé nebo bolestivé. To může být také způsobeno emočním stresem.

Jak sklerodermie postupuje, prsty na rukou a nohou mohou otékat a vypadat nafouklé.

Počáteční fáze sklerodermie v rukou může být přerušovaná:

• Může trvat týdny, měsíce nebo roky.
• Ráno je to často horší.
• Po čase může kůže ztloustnout a následně ztvrdnout.
• Kůže na rukou může být tak napjatá, že ji není co štípnout.

U některých lidí začnou prsty tuhnout a kroutit se dovnitř. Symptomy sklerodermie na rukou jen zřídka progredují do stavu sklerodaktylie. Když k tomu dojde, kolagenová vlákna v kůži ztuhnou, prsty se nedají hýbat a ruka ztuhne jako dráp.

Léčba

Je velmi důležité podstoupit léčbu v počátečních fázích, než ruce ztvrdnou.

Možnosti léčby sklerodaktylie zahrnují fyzikální a pracovní terapii, ultrafialové světlo a chirurgii.

Fyzikální terapie

Fyzioterapeuti vás mohou nasměrovat na cvičení pro protahování rukou, která mohou přinést úlevu od prvních příznaků. Někomu mohou pomoci stejná ruční cvičení používaná při artritidě.

Stroje na horký vosk lze použít k zahřátí rukou a pomoci snížit bolest.

Specializovaní ruční terapeuti jsou vyškoleni k vytváření sádrů na ruce, které můžete nosit ve dne i v noci. Ty vám umožní provádět vaše běžné činnosti. Pouzdra jsou tvarována tak, že pokud vaše ruce ztvrdnou, získají tvar nejvhodnější pro vaše každodenní potřeby.

Terapie ultrafialovým (UV) světlem

UVterapie je poměrně nová léčba předepisovaná některými lékaři pro sklerodaktylii.

Ruce jsou vystaveny ultrafialovému záření A1 (UVA1). Jedná se o část světelného spektra, která je obsažena ve slunečním světle. UVA1 světlo produkuje pouze tuto část světelného spektra.

Předpokládá se, že světlo UVA1 pomáhá rozkládat ztvrdlé kolagenové proteiny pod vaší kožní tkání. Světlo proniká do střední vrstvy pokožky, kde působí na různé typy buněk.

Jednou z jeho činností je ovlivnění buněk známých jako fibroblasty, které tvoří kolagen. UVA1 může způsobit, že tyto buňky produkují látky, které rozloží přebytečný kolagen, který zpevňuje pokožku.

Lidé s nesnášenlivostí slunečního záření nebo s rakovinou kůže v anamnéze by neměli mít UVA1 terapii.

Chirurgická operace

Chirurgie je možností pro lidi se sklerodaktylií a systémovou sklerodermií postihující ruku. Tento stav nezmizí, ale může poskytnout úlevu od bolesti. Chirurgie může také změnit polohu vašich prstů, aby byla ruka užitečnější.

Výhled

Ačkoli stále neexistuje žádný lék, léčba sklerodaktylie se za posledních 30 let zlepšila. Je nejdůležitější vyhledat včasnou léčbu a fyzikální terapii, než se stav podobný drápům projeví.

Léčba ultrafialovým světlem (fototerapie) prokázala úspěch u některých lidí se sklerodaktylií. Ale výsledky jsou smíšené.

Váš lékař vám může pomoci najít místní podpůrné skupiny. Pomoci může mluvit s ostatními se stejným stavem.