Behçetsova choroba: Příznaky, léčba, příčiny a diagnostika

Příznaky a příčiny

Jaké jsou příznaky Behçetovy choroby?

Mezi hlavní příznaky patří:

• Vředy v ústech a/nebo vředy na genitáliích, které se neustále vracejí.
• Bolest kůže a kloubů.
• Zánět v očích.

Postižen může být i mozek, nervy, plíce (vzácně), střevní trakt a ledviny.

Toto onemocnění postihuje každého jinak. Některé z nejčastěji postižených míst, kde zasáhne, a klíčové funkce zahrnují:

• Boláky v ústech, které se v určité době vyskytují u všech pacientů. Obvykle se opakují (stále se vracejí) a bolestivé a postihují téměř všechny pacienty s Behçetovou chorobou. Vřídky vypadají jako běžný vřed, ale jsou četnější, častější a bolestivější. Často jsou prvním příznakem, kterého si člověk všimne, a mohou se objevit dlouho předtím, než se objeví jakékoli jiné příznaky. Vředy v ústech jsou vidět na rtech, jazyku a uvnitř tváře.
• Vředy na genitáliích vypadají podobně jako vředy v ústech a mohou být bolestivé. Nejsou tak časté jako vředy v ústech. Objevují se na šourku (vak obepínající varlata) u mužů a na vulvě (vnějších pohlavních orgánech) u žen.
• Zánět oka může způsobit bolest, rozmazané vidění, citlivost na světlo, slzení nebo zarudnutí očí. Behçetova choroba může nakonec vést ke ztrátě zraku. Závažné oční onemocnění, které může způsobit slepotu, je častější na Středním východě a v Japonsku než ve Spojených státech.
• Kožní problémy jsou častým příznakem. Mohou vypadat jako akné nebo citlivé noduly ve tvaru mince (erythema nodosum) nebo vředy, které mohou být mělké nebo hluboké a bolestivé. Pokud je kůže poškrábána nebo píchnuta, může se objevit červená boule nebo vřed. Lékaři tomu říkají pozitivní test patergie.
• Bolest kloubů je běžné. Nejčastěji jsou postiženy kotníky, kolena, lokty a kyčle. Zánět kloubů způsobuje otoky, zarudnutí a citlivost, i když obvykle nezpůsobuje trvalé poškození.
• Zánět žil může vést ke sraženinám a blokádám nebo způsobit úplné uzavření žíly. Může postihnout jak povrchové žíly (ty blízko povrchu kůže), tak hluboké žíly. Může také ovlivnit největší žílu v těle (dutou žílu), což by mohlo vést k vážným zdravotním problémům. Tyto žilní problémy jsou způsobeny zánětem, nikoli chybou v systému srážení krve.
• The mozek, zejména meningy (obal mozku), mohou být také ovlivněny. Příznaky zánětu v mozku zahrnují horečku, bolest hlavy, ztuhlý krk a potíže s koordinací pohybů. Mozna je také mozková mrtvice, ke které dochází, když jsou krevní cévy v mozku buď ucpané nebo prasklé.
• Gastrointestinální (GI) Mezi rysy traktu patří bolest břicha nebo krev ve stolici, způsobené lézemi podobnými těm, které se vyskytují v ústech a v oblasti genitálií. Léze v GI traktu jsou nebezpečnější, protože mohou způsobit krvácení a/nebo prasknutí střeva.
• Jiné orgányjako jsou plíce nebo ledviny, a velké cévy (jako je aorta) mohou být příležitostně postiženy.

Co způsobuje Behçetovu chorobu?

Vědci si stále nejsou přesně jisti, co tuto nemoc způsobuje. Může se jednat o autoimunitní poruchu, což znamená, že imunitní systém těla omylem napadne zdravou tkáň se zánětlivou reakcí. HLA-B5 i HLA-B51 jsou genové markery, které jsou někdy přítomny u pacientů s Behçetovou chorobou. Ale jsou někteří lidé, kteří mají tento genový marker a nemají Behçetovu chorobu. Vědci studují další geny související s imunitní funkcí a domnívají se, že infekce (buď bakterie nebo viry) mohou hrát roli při spouštění onemocnění u některých lidí, kteří mají genetické markery, které je predisponují k Behçetově chorobě.

Genetické a environmentální faktory jsou pravděpodobnými faktory rozvoje Behçetovy choroby.

Kdo je ohrožen rozvojem Behçetovy choroby?

Existuje několik různých skupin lidí, u kterých je pravděpodobnější, že se u nich vyvine toto onemocnění než u jiných, včetně:

• Ti, kteří žijí v částech světa, kde je tato nemoc nejčastější.
• lidé 20-40 let.
• Ti se specifickými geny (protože u některých pacientů jsou přítomny HLA-B5 nebo HLA-B51).
• Muži, kteří jsou více ohroženi rozvojem tohoto onemocnění než ženy.