Přehled
Co je to chordom?
Chordomy jsou vzácné maligní (rakovinové) nádory, které se nacházejí v páteři a lebce. Tyto nádory postihnou přibližně 1 osobu z 1 milionu lidí ročně. Jedno až čtyři procenta všech primárních kostních nádorů jsou chordomy.
Chordomy obvykle rostou pomalu. Často se najdou
v přední (přední) části páteře nebo spodiny lebeční. Mohou se vyskytovat v kterémkoli místě podél páteře.
Mezi běžná místa patří základ páteře (sacrum), ocasní kost (kostrč) a místo, kde se páteř setkává s lebkou (základ lebky). Za zadní částí krku, ale před mozkovým kmenem, je kost zvaná klivus. Chordomy se tam nazývají clival chordomy.
Kdo vyvíjí chordomy?
Tyto nádory se většinou vyskytují u dospělých ve věku 40 až 70 let. Malé procento (asi 5 %) se vyskytuje u dětí. U mužů se vyvíjejí chordomy asi dvakrát častěji než u žen.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky chordomu?
Příznaky závisí na tom, kde se chordoma nachází. Příznaky mohou zahrnovat:
- Bolesti hlavy
- Problémy se zrakem, jako je dvojité vidění
- Nervová nebo svalová slabost v zádech, pažích nebo nohou
- Bolest
- Krvácení z nosu
- Rýma
- Problémy se střevy nebo močovým měchýřem
Co způsobuje chordomy?
Existují důkazy, že člověk může mít vyšší riziko chordomu tím, že zdědí změněný gen od rodiče. Jiné případy chordomu se však stávají lidem, kteří nemají v rodinné anamnéze chordomy.
Existují zprávy, že děti, které mají genetický stav nazývaný komplex tuberózní sklerózy, mají vyšší výskyt vyvíjejících se chordomů.
Diagnostika a testy
Jak se chordom diagnostikuje?
Někdy, zejména na kořeni páteře, se najde bulka. V jiných případech se léze projeví při skenování pomocí počítačové tomografie (CT) a magnetické rezonance (MRI).
Pro diagnostiku chordomu a pro jeho odlišení od jiných typů nádorů bude provedena biopsie. Tkáň se vyšetřuje pod mikroskopem, chordom může mít jeden ze tří podtypů: konvenční (neboli klasický), chondroidní a dediferencovaný (také nazývaný sarkomatózní).
Nejběžnější jsou konvenční chordomy. Rostou pomalu, ale jsou zhoubné. Chondroidní chordom roste ještě pomaleji než běžný chordom. Většinou se nacházejí na spodině lebeční. Dediferencované chordomy rychle rostou.
Protože radiologické vyšetření může být matoucí, chordomy jsou identifikovány dvěma typy markerů: cytokeratiny a brachyury. Brachyury protein se také nachází ve hmotách, které se vyvinuly z notochordu, což je podpůrná struktura v embryích.
CT a MRI vyšetření se také používají k vývoji strategií léčby.
Management a léčba
Jak se chordom řídí a léčí?
Chirurgie je nejlepší volbou pro chordomy lokalizované v křížové kosti a v pohyblivé páteři. Úplné chirurgické odstranění má tendenci oddálit recidivu a je spojeno s delší mírou přežití. Při těchto postupech jsou nádory odstraněny spolu s tkání kolem nich. Poté obvykle následuje ošetření externím paprskem.
U klíčních chordomů a dalších chordomů na bázi lebky je vynaloženo velké úsilí na záchranu nervové funkce. To často zahrnuje operaci se speciálními nástroji a vstup nosem. Nemusí být možné odstranit celý nádor. Radioterapie se používá po operaci. Avšak dávky, které jsou účinné proti nádorům, jsou vyšší, než mohou být tolerovány míšní a mozkovou tkání. Stereotaktická radiochirurgie však může poskytnout takové vysoké dávky záření s nižším rizikem pro mozek a nervovou tkáň než konvenční frakcionovaná radioterapie a může být v některých případech účinnou léčbou.
Přestože testy probíhají, nezdá se, že by chemoterapie proti chordomům byla účinná.
Výhled / Prognóza
Jaká je prognóza pro někoho s chordomem?
Je zde vysoká míra recidivy. Pacienti s diagnózou chondroidních chordomů mívají lepší prognózu než konvenční nebo klasické chordomy. Dediferencované chordomy mají tendenci růst rychleji a budou častěji růst jinde (metastázovat). Výhled pro dediferencované chordomy je nejméně optimistický.
U mladších pacientů je větší pravděpodobnost rozvoje metastatického onemocnění. Recidiva je spojena s metastázami. Míra přežití závisí na umístění nádoru a umístění metastázy.
