Co je hypokalemická periodická paralýza a jak se léčí?

Existují různé typy hypokalemické periodické paralýzy?

Existují dva typy hypoPP:

• Paralytický: Tato forma je nejběžnější. U paralytické formy dochází k přerušovaným, dočasným epizodám svalové slabosti nebo paralýzy.
• Myopatie: Tato forma se vyznačuje trvalou svalovou slabostí, únavou a bolestí. Více než 74 procent starších lidí s hypoPP má myopatii. Jedním z prvních příznaků myopatie je slabost nebo paralýza nohou způsobená cvičením.

Jaké jsou příznaky?

Lidé obvykle zažijí svůj první záchvat ve věku 10 až 14 let. K útokům dochází náhodně, ale často je spouští faktory, jako je jídlo nebo cvičení. Je velmi běžné zažít záchvat po probuzení ze spánku.

Závažnost záchvatů se liší od mírné svalové slabosti až po významnou paralýzu. Mohou trvat od několika hodin do několika dnů. Četnost útoků se také liší od člověka k člověku. Někteří lidé je zažívají denně, zatímco jiní je zažívají několikrát do roka.

Jak člověk stárne, může zažít méně epizod paralýzy. Místo toho mají to, čemu se říká neúspěšné útoky. To se týká celkové svalové slabosti trvající delší dobu.

Mezi běžné příznaky patří:

• bušení srdce
• slabé nebo křečovité svaly, nejčastěji na pažích, nohou, ramenou a kyčlích
• ochrnutí

Co způsobuje hypokalemickou periodickou paralýzu?

Záchvaty hypoPP jsou způsobeny nedostatkem draslíku v těle. Jak se ionty draslíku rozpouštějí ve vašem těle, získávají kladný elektrický náboj. Tento náboj jim umožňuje vést elektřinu a vysílat signály do celého těla. Ionty draslíku vykonávají ve vašem těle mnoho úkolů, jako je přenos nervových vzruchů.

Jednou z nejdůležitějších funkcí draslíku je napomáhat stahování svalů. Vaše svaly pracují střídavě mezi kontrakcí a relaxací. To je to, co provozuje všechny svaly ve vašem těle.

Ionty jsou čerpány dovnitř a ven z buněk iontovými pumpami v buněčných membránách. Cestují ve vašem těle skrz proteinové kanály podobné tunelům.

Lidé, kteří mají hypoPP, mají ve svých genech mutace, které mění způsob, jakým tyto proteinové kanály fungují. Výsledkem je, že nemají dostatek draslíku potřebného pro kontrakci svalů. To způsobuje svalovou slabost a paralýzu.

Stav je autozomální porucha. To znamená, že se může předávat rodinami. Pokud má jeden rodič gen, který způsobuje hypoPP, u jejich dětí se hypoPP vyvine.

Někteří lidé však mají hypoPP bez jakékoli známé rodinné anamnézy poruchy.

Co spouští útok?

Ačkoli se epizodické spouštěče u každého člověka liší, epizody paralýzy jsou často způsobeny:

• potraviny obsahující cukr nebo škrob
• slaná jídla
• příliš dlouhá doba mezi jídly
• jíst velmi velké jídlo
• spát
• vysoké úrovně fyzické námahy
• teplotní extrémy
• silná emoce
• některé léky, jako je anestezie

Jak se diagnostikuje hypokalemická periodická paralýza?

HypoPP je často obtížné diagnostikovat. Neexistují žádné testy na poruchu a příznaky nejsou zřejmé, pokud nejste pozorováni během záchvatu.

Pokud pociťujete příznaky charakteristické pro hypoPP, poraďte se se svým lékařem. Váš lékař vás požádá, abyste:

• Popište své příznaky.
• Vysvětlete, v kterou denní dobu máte příznaky.
• Popište, co jste dělali těsně před akcí.

Pokud máte v rodinné anamnéze hypoPP, určitě to sdělte svému lékaři. To jim může pomoci vyhodnotit vaše příznaky a stanovit diagnózu.

Pokud během návštěvy zaznamenáte záchvat, váš lékař může:

• nechte si vyšetřit krev, abyste určili hladinu draslíku
• vyšetřit, zda nedošlo ke snížení vašich svalových reflexů
• objednejte si elektrokardiogram, pokud máte nepravidelný srdeční tep nebo související srdeční příznaky

Léčba hypokalemické periodické paralýzy

Léčba spočívá ve změnách stravy a vyhýbání se věcem, které spouštějí vaše záchvaty. Váš lékař vás také může chtít léčit léky.

Léčba zahrnuje vyhýbání se známým spouštěčům. Například, pokud slaná jídla obvykle vyvolávají záchvat, může vám pomoci jejich omezení nebo odstranění z vašeho jídelníčku.

Promluvte si se svým lékařem o svých známých spouštěcích faktorech. Mohou vám pomoci sestavit plán řízení.

Váš lékař může také předepsat následující:

• Inhibitory karboanhydrázy: Tyto léky zvyšují tok draslíku. Mezi běžné možnosti patří dichlorfenamid (Keveyis) a acetazolamid (Diamox).
• Doplňky draslíku: Perorální doplňky draslíku mohou být podávány, aby pomohly zastavit probíhající záchvat. Váš lékař vám poradí správné dávkování.

Kdy navštívit svého lékaře

Ačkoli je to vzácné, u některých lidí se mohou vyskytnout vážnější záchvaty, které vyžadují okamžitou lékařskou pomoc.

Příznaky, které vyžadují cestu na pohotovost, zahrnují:

• nepravidelný srdeční tep, nazývaný arytmie
• potíže s dýcháním
• potíže s polykáním nebo mluvením
• ztráta vědomí

Výhled

HypoPP je zřídka život ohrožující. Změny stravy a životního stylu, abyste se vyhnuli známým spouštěčům, mohou pomoci snížit počet útoků. Někteří zjistili, že porucha je dobře kontrolována kombinací těchto kroků a předepsaných léků. Poraďte se se svým lékařem o svých možnostech. Mohou pomoci navrhnout nejlepší léčbu.

Lze hypokalemickým záchvatům periodické paralýzy zabránit?

Přestože hypoPP nelze zabránit, můžete podniknout kroky ke snížení četnosti výskytu epizody a pomoci snížit její závažnost.