Co je mezenterický lymfom?

Co je mezenterický lymfom?

Lymfom je skupina rakovin, které se vyvíjejí ve vašem lymfatickém systému a jsou charakterizovány nekontrolovanou replikací bílých krvinek. Je široce rozdělen do dvou hlavních kategorií: non-Hodgkinův a Hodgkinův lymfom.

Mezenteriální lymfom je, když se lymfom vyvíjí v lymfatických uzlinách uvnitř vašeho mezenteria. Mezenteriální nádory jsou velmi vzácné. A studie 2010 odhaduje, že ovlivňují 1 z 200 000 až 350 000 lidé. Tvoří asi 1 % až 3,6 % všech gastrointestinálních lymfomů.

Nejběžnější typ lymfomu, který se vyvíjí ve vašem mezenteriu, se nazývá folikulární lymfom. Folikulární lymfom tvoří asi 30 % všech lymfomů.

Agresivnější typ lymfomu nazývaný difuzní velkobuněčný B-lymfom se může také vyvinout ve vaší mezenterii.

Jaké jsou příznaky mezenterického lymfomu?

Mezenteriální lymfom často způsobuje nápadnou břišní masu a bolest břicha. Další příznaky mohou zahrnovat:

• křeče
• ztráta chuti k jídlu
• nevolnost a zvracení
• neúmyslné hubnutí

Dermatitis herpetiformis

Onemocnění z necitlivosti na lepek zvané dermatitis herpetiformis – což je svědivá, puchýřovitá vyrážka – může zvýšit vaši šanci na rozvoj lymfomu. Nejběžnějším typem lymfomu spojeného s dermatitis herpetiformis je T-buněčný lymfom spojený s enteropatií.

Trombocytopenie

Ve vzácných případech se u lidí s mezenterickým lymfomem může také vyvinout trombocytopenie. Trombocytopenie je stav, kdy vaše tělo produkuje méně krevních destiček, než je normální, a vaše krev se nesráží správně. Příznaky zahrnují snadnou tvorbu modřin nebo neočekávané nebo dlouhodobé krvácení.

Mezenteriální panikulitida

Mezenteriální panikulitida je také silně spojené s rakovinou, zejména lymfomem a kolorektálním karcinomem. Mezenteriální panikulitida je zánětlivé onemocnění tukové tkáně vašeho mezenteria, které může způsobit příznaky jako:

• nevolnost a zvracení
• průjem
• zácpa
• nadýmání
• únava
• horečka

Střevní obstrukce

Ve vzácných případech může mezenterický lymfom vést k obstrukci střev. Střevní obstrukce je stav, kdy blokáda brání jídlu a vodě v pohybu střevem.

V případové studii z roku 2022 vědci představili případ ženy ve věku 60 let s mezenterickým lymfomem. Několik dní prý pociťovala nevolnost, zvracení a bolesti břicha. Vyšetření odhalilo, že měla střevní obstrukci způsobenou dvěma nádory mezenterického lymfomu.

Co způsobuje mezenterický lymfom a kdo je pro něj ohrožen?

Výzkumníci si nejsou přesně jisti, proč se u některých lidí vyvine mezenterický lymfom, ale nejběžnějším typem mezenterického lymfomu je folikulární lymfom.

Ve většině případů není známo, proč se folikulární lymfom vyvíjí. Je častější u bílých Američanů než u Asijců nebo Afroameričanů a asi polovina lidí je nad ním věk 55 let když jsou diagnostikováni. U lidí do 20 let je to vzácné.

Vystavení některým pesticidům a herbicidům je známé rizikové faktory.

Jak se diagnostikuje mezenterický lymfom?

Váš lékař zahájí diagnózu tím, že se vás zeptá na vaše příznaky a přezkoumá vaši anamnézu. Mohou být schopni nahmatat bulku ve vašem břiše během fyzického vyšetření.

Další krok diagnostického procesu zahrnuje zobrazovací skenování. Váš lékař pravděpodobně nařídí vyšetření počítačovou tomografií (CT), která pomůže identifikovat zvětšené lymfatické uzliny a také velikost a umístění vašeho nádoru.

Charakteristickým znakem mezenterického lymfomu na CT vyšetření je „sendvičový znak“ nebo „hamburgerový znak“ pojmenovaný podle tvaru hmoty.

Chcete-li potvrdit, že máte rakovinu, a chirurgická biopsie je obvykle potřeba. Biopsii lze často provádět laparoskopicky přes malý řez.

Po provedení chirurgické biopsie patolog vyšetří získaný vzorek pod mikroskopem, aby určil, zda je rakovinný nebo nerakovinný. Pokud jde o rakovinu, patolog často dokáže určit původ rakoviny.

Jak se léčí mezenterický lymfom?

Mezenteriální lymfom se primárně léčí chirurgickým zákrokem k odstranění nádoru s následnou chemoterapií.

Často se podává směs chemoterapeutických léků. Ve studii z roku 2019 publikované v Clinical Lymphoma Myelom and Leukemia bylo 23 lidí s difuzním velkobuněčným B-lymfomem mezenterií léčeno R-CHOP nebo R-EPOCH chemoterapie následovaná radiační terapií.

Režim R-Chop obsahuje:

• rituximab, lék na imunoterapii

• cyklofosfamid
• doxorubicin
• vinkristin
• prednison

A režim R-EPOCH obsahuje:

• rituximab
• etoposid
• prednison
• vinkristin
• cyklofosfamid
• doxorubicin

Tři z 23 účastníků studie také podstoupili transplantaci kostní dřeně.

Jaký je výhled pro někoho s mezenterickým lymfomem?

Vzhledem k jeho vzácnosti není jasné, jaký je výhled pro většinu lidí s mezenterickým lymfomem. Většina dostupného výzkumu pochází z jednotlivých případových studií nebo malých sérií.

5letá relativní míra přežití folikulárního lymfomu obecně je 90 %. Je to 97 % u lidí s rakovinou lokalizovanou v jedné oblasti. 5letá relativní míra přežití je měřítkem toho, kolik lidí s rakovinou žije o 5 let později ve srovnání s lidmi bez rakoviny.

5letá relativní míra přežití u difuzního velkobuněčného B-lymfomu je 73 % a 74 % u lidí s rakovinou obsaženou v jedné oblasti.

Mezenteriální lymfom se vyvíjí v lymfatických uzlinách vrstvy tkáně v břiše zvané mezenterium.

Nejběžnějším podtypem je folikulární lymfom, ale byl popsán i agresivnější typ lymfomu nazývaný difuzní velkobuněčný B-lymfom.

K úplnému pochopení nejlepšího způsobu léčby mezenterického lymfomu a jeho dlouhodobého výhledu je zapotřebí více výzkumu. Někteří lidé byli úspěšně léčeni chirurgickým zákrokem a chemoterapií.