Tracheoezofageální píštěl (TEF) nastává, když je vadné spojení mezi průdušnicí (průdušnicí) a jícnem (trubice, která spojuje hrdlo se žaludkem).
Onemocnění postihuje především kojence. Obvykle to způsobují vrozené vrozené vady. Vzácně se u dospělých může vyvinout TEF, obvykle v důsledku léčby rakoviny, infekcí nebo zranění.
Většina případů TEF u kojenců se vyskytuje spolu s atrézií jícnu (EA), což je stav, kdy se jícen správně nepřipojuje k žaludku. EA a TEF se vyskytují přibližně u 1 z každých 4 000 porodů ve Spojených státech.
Tento článek se blíže podívá na TEF, včetně různých typů, symptomů, diagnózy, léčby a toho, jaký je výhled pro lidi, kteří mají tento stav.
Typy tracheoezofageálních píštělí
Lékařští odborníci obvykle klasifikují TEF do pěti hlavních typů. Naprostá většina případů je typu C.
Kromě těchto pěti typů jsou TEF také kategorizovány podle toho, kdy byly vytvořeny. Většina z nich je vrozená, to znamená, že se vytvořila během vývoje plodu.
Ve vzácných případech se však TEF tvoří později v životě, obvykle z léčby rakoviny, infekce nebo zranění nebo traumatu.
Typ A
U tohoto typu je přítomna pouze atrézie jícnu (EA); není tam TEF. K tomu dochází asi v 8 % případů.
Typ B
U tohoto vzácného typu končí spodní část jícnu slepým váčkem, zatímco horní část jícnu je spojena s vaší průdušnicí pomocí TEF. Typ B se vyskytuje asi ve 2 % případů.
Typ C
Toto je nejběžnější typ. Vyskytuje se asi u 85 % kojenců narozených s TEF. U tohoto typu končí horní část jícnu slepým váčkem, zatímco spodní část je spojena s průdušnicí pomocí TEF.
Typ D
Toto je nejvzácnější typ. Vyskytuje se v méně než 1 % případů. U tohoto typu spojuje TEF obě části jícnu (horní a dolní) s průdušnicí.
Typ E
Známá jako píštěl typu H, u tohoto typu se jícen připojuje k žaludku standardním způsobem. Současně TEF spojuje jícen a průdušnici dohromady. Tento typ se vyskytuje ve 4 % případů.
Jaké jsou známky a příznaky tracheoezofageální píštěle?
Převážná většina TEF se vyskytuje u novorozenců. Příznaky jsou obvykle přítomny při narození nebo brzy po něm. Tento stav může způsobit vážné problémy s dýcháním a jídlem. Zde je to, čeho si můžete všimnout u svého dítěte:
- neschopnost normálně polykat
- problémy s dýcháním
- velké množství slin nebo hlenu
- bílé, pěnivé bubliny v ústech
- aspirace žaludečních šťáv, slin, hlenu nebo jiných sekretů do plic, což způsobuje problémy s dýcháním
- dávení, kašel, dušení
- známky nízké hladiny kyslíku, které mohou zahrnovat zmodrání kůže, namáhavé dýchání a rozšířené nosní dírky
Opět platí, že ve vzácných případech se u dospělých může vyvinout TEF. Příznaky u dospělých mohou zahrnovat:
- kašel
- aspirace tekutin
- horečka
- zápal plic
- potíže s polykáním
- vykašlávání krve
- kašel, který zahrnuje polykání pevné nebo tekuté hmoty
Jak se diagnostikuje tracheoezofageální píštěl?
Někdy jsou TEF – a častěji EA – pozorovány během rutinního ultrazvuku během těhotenství. Ale většina TEF je diagnostikována brzy po narození na základě příznaků dítěte.
Pokud se váš lékař domnívá, že vaše dítě má TEF, EA nebo obojí, provede několik diagnostických testů. Patří mezi ně rentgenové snímky hrudníku a žaludku a endoskopie jícnu nebo bronchoskopie.
Kojenci s TEF nebo EA se často rodí s jinými vývojovými nepravidelnostmi, nejčastěji srdečními problémy. Lékař může také provést diagnostické testy, jako je echokardiogram, aby zjistil, zda je přítomna srdeční nepravidelnost.
Jak se léčí tracheoezofageální píštěl?
TEF musí být léčeny chirurgicky. Operace opravuje spojení mezi průdušnicí a jícnem. K operaci obvykle dochází brzy po narození (obvykle do 24 až 48 hodin), pokud vaše dítě nemá jiné komplikace, jako je srdeční problém nebo infekce.
Tým specialistů řídí operace pro TEF. Tento tým zahrnuje pediatry, sestry na jednotce intenzivní péče (JIP), chirurgy a kardiology. Vaše dítě dostane celkovou anestezii během operace a bude se muset zotavit na neonatální JIP (NICU).
Chirurgové provádějí opravy TEF již mnoho let. Míra přežití u této operace skončila
Je tracheoezofageální píštěl život ohrožující?
Ano. Pokud se TEF neřeší okamžitě chirurgickou opravou, může se stát život ohrožujícím pro kojence.
Je to proto, že děti s TEF mají problémy s krmením a dýcháním. Pokud nedojde k nápravě, mohou se plíce také poškodit opakovaným vystavením žaludečním tekutinám.
Abyste se těmto problémům vyhnuli, je důležité, aby byly TEF léčeny co nejdříve po narození.
jaký je výhled?
Díky operaci má většina kojenců dobrý výhled a budou moci žít normální život.
Zotavení po operaci může trvat několik týdnů. Kojence bude třeba pečlivě sledovat a pečovat o ně na JIP.
Mezi komplikace, které se mohou vyskytnout v týdnech po operaci, patří prosakování v oblasti opětovného připojení nebo zúžení tkání v místě opětovného připojení. TEF se mohou vrátit přibližně
Děti a dospělí, kteří podstoupili operaci TEF a EA jako kojenci, mohou mít některé dlouhodobé vedlejší účinky. Nejčastějším nežádoucím účinkem je stav nazývaný dysmotilita jícnu. Způsobuje abnormální kontrakci hladkých svalů jícnu. To způsobuje problémy s polykáním a gastroezofageální reflux.
Dalším vedlejším účinkem u dětí je, že mohou mít větší pravděpodobnost opakovaných infekcí hrudníku, když jsou malé.
Sečteno a podtrženo
Tracheoezofageální píštěl (TEF) je závažný stav, který většinou postihuje novorozence. Je charakterizována vadným spojením mezi průdušnicí a jícnem, což má za následek problémy s dýcháním a krmením.
Většinu času mají kojenci také atrézi jícnu (EA), kdy se jícen správně nepřipojuje k žaludku.
Vzhledem k tomu, že TEF je život ohrožující, pokud není okamžitě léčena, dítě s diagnózou tohoto onemocnění bude obvykle muset podstoupit operaci brzy po narození.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se TEF, neváhejte se obrátit na svého pediatra nebo jiné členy lékařského týmu vašeho dítěte.
