Co způsobuje porokeratózu a jak se léčí?

Jaké jsou různé podtypy?

Klasická Mibelli porokeratóza (PM)

• Vzhled: Tyto malé nahnědlé hrbolky se mohou časem zvětšit. Hrbolky mají výrazný okraj s tenkým hřebenem, což znamená, že okraje jsou snadno rozpoznatelné a hrbolky jsou mírně vyvýšené.
• Umístění: Ačkoli se obvykle objevuje na končetině, může se vyvinout kdekoli.
• Shodnost: To je druhý nejčastější podtyp.
• Věk nástupu: Obvykle se rozvíjí u dětí a mladých dospělých.
• Riziko podle pohlaví: Muži jsou dvakrát pravděpodobnější k rozvoji tohoto typu.
• Spouštěče: Tyto hrbolky se mohou objevit po terapii světlem, jako je terapie elektronovým paprskem a radiační terapie, a jako vedlejší účinek dlouhodobého lokálního užívání steroidů.
• Rakovina kůže: Je tu malá šanceže se tyto léze mohou vyvinout v rakovinu kůže, zejména pokud pokrývají velkou plochu kůže.

Diseminovaná povrchová porokeratóza (DSP)

• Vzhled: Tyto kulaté nahnědlé léze se vyvíjejí na široké ploše kůže.
• Umístění: Může se vyvinout kdekoli na těle.
• Shodnost: Tento podtyp je velmi vzácné.
• Věk nástupu: Postihuje především děti ve věku 5 až 10 let.
• Riziko podle pohlaví: Neexistuje jasný indikátor, že muži nebo ženy jsou více ohroženi.
• Spouštěče: Tento podtyp nemá žádné jasné spouštěče.
• Rakovina kůže: Nejsou k dispozici žádné informace, které by naznačovaly, že se tento typ může stát rakovinným.

Diseminovaná povrchová aktinická porokeratóza (DSAP)

• Vzhled: Tento typ se projevuje jako tělové nebo červenohnědé kulaté, šupinaté prsteny. Tyto kroužky mohou mít průměr až půl palce. Mohou svědit nebo štípat.
• Umístění: Obvykle se objevuje na pažích, nohách, ramenou nebo zádech.
• Shodnost: Tohle je nejčastější podtyp.
• Věk nástupu: Obvykle postihuje dospělé ve věku 30 až 40 let.
• Riziko podle pohlaví: Ženy jsou dvakrát pravděpodobnější být ovlivněn tímto podtypem.
• Spouštěče: Tento podtyp má genetickou složku. Může také být důsledkem rozsáhlého slunečního záření, terapie elektronovým paprskem a radiační terapie.
• Rakovina kůže: Tento podtyp je obvykle benigní. Méně než 10 procent lidí s DSAP vyvine rakovinu kůže v lézi.

Porokeratosis palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

• Vzhled: Pokud obsahuje mnoho malých, jednotných lézí, které jsou obvykle barvy vaší kůže. Některé mohou mít uprostřed nažloutlé důlky. Léze mají obvykle malý až žádný okraj.
• Umístění: Postihuje především dlaně a chodidla.
• Shodnost: Tento podtyp je vzácný.
• Věk nástupu: Ačkoli to obvykle postihuje lidi v pozdním dospívání a na počátku 20. let, může se také rozvinout později v životě.
• Riziko podle pohlaví: Muži jsou dvakrát pravděpodobnější být ovlivněn tímto podtypem.
• Spouštěče: Tento podtyp nemá žádné jasné spouštěče.
• Rakovina kůže: Nejsou k dispozici žádné informace, které by naznačovaly, že se tento typ může stát rakovinným.

Lineární porokeratóza (LP)

• Vzhled: Vyznačuje se mnoha malými a jednotnými červenohnědými lézemi, které jsou uspořádány v liniích podél končetiny nebo jedné strany trupu.
• Umístění: Postihuje především dlaně a chodidla.
• Shodnost: Tento podtyp je vzácný.
• Věk nástupu: Tato forma obvykle začíná v kojeneckém nebo raném dětství.
• Riziko podle pohlaví: Ženy jsou u tohoto podtypu ohroženy mírně vyšším rizikem.
• Spouštěče: Tento podtyp nemá žádné jasné spouštěče.
• Reakce na slunce: Nejsou k dispozici žádné informace, které by naznačovaly, že se tento typ může stát rakovinným.

Tečkovatá porokeratóza (PP)

• Vzhled: Tyto malé léze vypadají jako semena. Obvykle mají tenký vnější okraj.
• Umístění: Postihuje především dlaně a chodidla.
• Shodnost: Tento podtyp je vzácný.
• Věk nástupu: Obvykle se vyvíjí v dospělosti.
• Riziko podle pohlaví: Neexistuje jasný indikátor, že muži nebo ženy jsou více ohroženi.
• Spouštěče: Tento podtyp můžete vyvinout, pokud jste již postiženi jinou formou porokeratózy.
• Reakce na slunce: Nejsou k dispozici žádné informace, které by naznačovaly, že se tento typ může stát rakovinným.

Jak vypadá porokeratóza

Tipy pro identifikaci

Pokud máte malý, šupinatý kousek kůže s okrajem podobným hřebenu, může se jednat o formu porokeratózy. S identifikací vám může pomoci váš lékař nebo dermatolog.

Zde jsou některé z klíčových vlastností:

• Léze se mohou objevit kdekoli na kůži, včetně úst nebo na genitáliích.
• Některé typy pokrývají velké oblasti kůže (DSP, DSAP a PPPD) a jiné jsou více lokalizované (PM, LP a PP).
• Některé léze mohou svědit.
• Dva nejběžnější typy, PM a DSAP, bývají na rukou a nohou.
• Nejběžnější podtyp, DSAP, se může v létě zhoršovat a v zimě ustupovat.
• LP a PPPD začínají na dlaních a chodidlech, ale mohou se šířit jinam.
• Lidé s PP často vyvinout jiný typ.

Co způsobuje porokeratózu a kdo je ohrožen?

Přesná příčina porokeratózy není známa a některé výsledky studií ano rozporuplné.

Přispívající faktory mohou zahrnovat:

• genetické vady
• vystavení UV záření
• potlačený imunitní systém
• popáleniny a infekce
• trauma
• autoimunitní a zánětlivá onemocnění, včetně revmatoidní artritida, cukrovka, a psoriáza
• dlouhodobé užívání systémové kortikosteroidy

Ačkoli přesná příčina není jasná, vědci identifikovali soubor rizikových faktorů pro tento stav.

Vaše individuální riziko je určeno vašimi:

• Geny. Pokud máte rodiče s porokeratózou, můžete zdědit poškozený gen spojený s onemocněním a vyvinout stejný typ porokeratózy.
• Barva kůže. Jsou to lidé se světlou pletí spíše k rozvoji porokeratózy.
• Rod. Muži jsou dvakrát pravděpodobnější rozvíjet PM jako ženy. Ženy jsou spíše mít DSAP.
• Stáří. Některé typy se vyvíjejí u dětí (PM, DSP a LP), mladých dospělých (PPPD) nebo dospělých (DSAP).

Můžete být také více ohroženi, pokud se pravidelně vystavujete přímému slunečnímu záření. DSAP, nejběžnější typ, postihuje oblasti těla vystavené slunečnímu záření. Ve studiích výzkumníci našel že umělé sluneční světlo způsobilo léze DSAP.

Jak se diagnostikuje?

Porokeratóza je obvykle diagnostikována podle jejího vzhledu. Tenký zvýšený okraj kolem léze je přítomen u všech typů a je hlavním vodítkem. Ale existují vzácný výskyty podobné vyvýšeniny objevující se vedle jiných druhů kožních lézí, takže váš lékař může provést a biopsiek vyloučení jiných diagnóz.

Váš lékař může také provést biopsii, pokud to vypadá, že léze může mít rakovinné bujení.

Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?

Porokeratóza obvykle nevyžaduje léčbu. V benigních případech bude váš lékař sledovat léze a sledovat známky malignity.

V některých případech může lékař předepsat lokální nebo systémové léky, které pomohou zmírnit příznaky. Je tam také důkaz že laserová ošetření zlepšila vzhled porokeratózy.

Pokud si přejete odstranit léze, lékař může doporučit:

• kryoterapie
• dermabraze
• elektrodesikace

jaký je výhled?

Pro zlepšení lézí porokeratózy v krátkodobém horizontu neexistuje žádná zázračná kulka. Promluvte si se svým lékařem o tom, jaké možnosti léčby jsou k dispozici a jak mohou zapadat do vašeho životního stylu.

V průběhu let se vaše porokeratóza může rozšířit a pokrýt větší část vaší pokožky. Některé typy porokeratózy, jako je PM, LP a PPPD, začínají jako malé a časem rostou na větších plochách.

Všechny typy porokeratózy kromě PP přicházejí s rizikem vzniku rakovinného bujení v lézi, obvykle spinocelulární karcinom. Odhadem 7,5 až 11 procent u lidí s porokeratózou se rozvine rakovinné bujení.

Jak chránit pokožku

Ačkoli je porokeratóza obecně benigní, měli byste své léze bedlivě sledovat. Pokud zaznamenáte jakoukoli změnu barvy nebo velikosti, navštivte svého lékaře.

Nejdůležitějším způsobem, jak zabránit zhoršení nebo zhoubnému bujení porokeratózy, je chránit se před UV zářením.

Kromě omezení přímého slunečního záření byste měli vždy používejte opalovací krém s SPF 30. Měli byste také nosit oblečení s ochranou proti UV záření, klobouk se širokou krempou a sluneční brýle pro větší ochranu.