Intersticiální plicní onemocnění

Délka života a prognóza

Intersticiální plicní onemocnění se může lišit od člověka k člověku a v závislosti na tom, co ho způsobilo. Někdy to postupuje pomalu. V ostatních případech se rychle zhoršuje. Vaše příznaky se mohou pohybovat od mírných až po závažné.

Některá intersticiální plicní onemocnění mají lepší prognózu než jiná. Jeden z nejběžnějších typů, nazývaný idiopatická plicní fibróza, může mít omezený výhled. Průměrné přežití lidí s tímto typem je v současnosti 3 až 5 let. U některých léků a v závislosti na jejím průběhu může být delší. Lidé s jinými typy intersticiálních plicních onemocnění, jako je sarkoidóza, mohou žít mnohem déle.

Zatímco transplantace plic může zlepšit vaše přežití, budoucí léky pravděpodobně nabídnou nejlepší řešení pro většinu lidí.

Typy

Intersticiální plicní onemocnění se vyskytuje ve více než 200 různých typech. Některé z nich zahrnují:

• azbestóza: zánět a zjizvení v plicích způsobené vdechováním azbestových vláken
• bronchiolitidy obliterans: stav, který způsobuje ucpání nejmenších dýchacích cest plic, nazývaných bronchioly
• pneumokonióza uhelných dělníků: plicní onemocnění způsobené expozicí uhelnému prachu (také nazývané onemocnění černých plic)
• chronický silikóza: plicní onemocnění způsobené dýcháním minerálního oxidu křemičitého
• plicní fibróza související s pojivovou tkání: plicní onemocnění, které postihuje některé lidi s onemocněním pojivové tkáně, jako je sklerodermie nebo Sjögrenův syndrom
• deskvamativní intersticiální pneumonitida: stav, který způsobuje zánět plic a který je častější u lidí, kteří kouří
• familiární plicní fibróza: nahromadění zjizvené tkáně v plicích, které postihuje dva nebo více členů stejné rodiny
• hypersenzitivní pneumonitida: zánět alveolů způsobený vdechováním alergických látek nebo jiných dráždivých látek
• idiopatická plicní fibróza: onemocnění neznámé příčiny, při kterém se zjizvená tkáň vyvíjí v celé plicní tkáni
• sarkoidóza: onemocnění, které způsobuje tvorbu malých shluků zánětlivých buněk v orgánech, jako jsou plíce a lymfatické uzliny

Příznaky intersticiálního plicního onemocnění

Když máte intersticiální plicní onemocnění, nemůžete dostat dostatek kyslíku do krve. V důsledku toho se cítíte dušní, zvláště když cvičíte nebo stoupáte do schodů. Nakonec se vám může hůře dýchat, dokonce i v klidu.

Dalším příznakem je suchý kašel. Příznaky se často časem zhoršují.

Pokud máte potíže s dýcháním, navštivte svého lékaře. Po diagnóze můžete zahájit léčbu ke zvládnutí zánětu a jizev.

Příčiny intersticiálního plicního onemocnění

Lékaři často nemohou najít příčinu intersticiálního plicního onemocnění. V těchto případech se stav nazývá idiopatická intersticiální plicní nemoc.

Mezi další příčiny intersticiálního plicního onemocnění patří zdravotní stavy, užívání některých léků nebo vystavení toxickým látkám, které poškozují vaše plíce. Tyto příčiny intersticiálního plicního onemocnění spadají do tří hlavních kategorií:

Autoimunitní onemocnění

Imunitní systém vašeho těla napadá a poškozuje plíce a další orgány za těchto stavů:

• dermatomyozitida: zánětlivé onemocnění, které způsobuje svalovou slabost a kožní vyrážku
• lupus: stav, kdy imunitní systém napadá mnoho typů tkání, včetně kůže, kloubů a dalších orgánů
• smíšené onemocnění pojivové tkáně: stav, který má příznaky několika onemocnění pojivové tkáně, včetně polymyozitidy, lupusu a sklerodermie
• polymyositida: stav, který způsobuje zánět svalů
• vaskulitida: záněty a poškození krevních cév v těle
• revmatoidní artritida: onemocnění, při kterém imunitní systém napadá klouby, plíce a další orgány
• sklerodermie: skupina onemocnění, která způsobují ztluštění a napínání kůže a pojivové tkáně
• Sjögrenův syndrom: stav, který způsobuje bolesti kloubů, suché oči a sucho v ústech

Vystavení toxickým látkám

Vystavení následujícím látkám při práci nebo v životním prostředí může také způsobit zjizvení plic:

• živočišné bílkoviny, například z ptáků
• azbestových vláken
• uhelný prach
• obilný prach
• plíseň
• křemičitý prach
• tabákový kouř

Léky a léky

U lidí, kteří jsou náchylní, mohou všechny tyto léky poškodit plíce:

• antibiotika, jako je nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) a sulfasalazin (Azulfidin)
• protizánětlivá léčiva, jako je aspirin, etanercept (Enbrel) a infliximab (Remicade)
• chemoterapeutické léky, jako je azathioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, methotrexát (Trexall) a vinblastin
• léky na srdce, jako je amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• drogy jako heroin a jeho léčba, metadon

Možnosti léčby

Léčba nemůže zvrátit poškození plic, ale může zpomalit progresi onemocnění a pomoci vám snadněji dýchat. Pokud vystavení toxickému materiálu nebo drogám způsobilo vaše intersticiální plicní onemocnění, vyhněte se této látce.

Váš lékař může předepsat několik různých typů léčby k léčbě intersticiálního plicního onemocnění:

• Doplňkový kyslík je v současnosti doporučován v mezinárodních doporučeních pro léčbu, ačkoli žádné studie neprokázaly jeho přínos. Jednotlivci uvádějí, že se při jeho používání cítí méně dušně.
• Plicní rehabilitace může pomoci zlepšit úroveň vaší aktivity a schopnost cvičit.
• Protizánětlivé léky, jako je steroid prednison, mohou snížit otoky plic.
• Imunosupresivní léky, jako je azathioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) a mykofenolát mofetil (CellCept), mohou pomoci zastavit útoky imunitního systému, které poškozují plíce.
• Antifibrotické léky, jako je pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (Ovef), mohou zabránit dalšímu zjizvení v plicích. Oba tyto léky jsou schváleny americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv pro léčbu idiopatické plicní fibrózy.

Pokud je váš stav vážný a jiná léčba nepomáhá, poslední možností je transplantace plic. Transplantace však není lék. Obvykle se tato operace doporučuje, pokud jste mladší než 65 let, ale v některých případech můžete být starší. Nemůžete mít jiné závažné zdravotní stavy, jako je rakovina, HIV, hepatitida B nebo C nebo selhání srdce, ledvin nebo jater.

Tipy

Zatímco podstupujete léčbu, zde je několik věcí, které můžete udělat, abyste zůstali zdraví:

• Přestat kouřit. Kouření může poškodit vaše plíce ještě více.
• Jezte dobře vyváženou stravu. Dostatek živin a kalorií je důležitý, zejména proto, že tato nemoc může způsobit hubnutí.
• Cvičení. Používání kyslíku vám může pomoci zůstat aktivní.
• Pořiďte si vakcíny proti zápalu plic, černému kašli a chřipce. Tyto infekce mohou zhoršit příznaky plic.

Výhled

Zjizvení v plicích nelze zvrátit. Přesto může léčba zpomalit poškození plic a pomoci vám snadněji dýchat. Transplantace plic zůstává možností pro ty, kteří nereagují na jinou léčbu.