Přehled
Co je karcinoidní nádor plic?
Karcinoidní nádor plic je typ rakovinného nádoru tvořeného neuroendokrinními buňkami. Tyto buňky se nacházejí v celém těle, včetně plic. Jsou podobné endokrinním buňkám, protože obě produkují hormony nebo látky podobné hormonům. Jinými způsoby se podobají nervovým buňkám, protože oba mohou vylučovat neurotransmitery.
Někdy neuroendokrinní buňky rostou příliš rychle a tvoří malý nádor známý jako karcinoidní nádor. Karcinoidní nádory se mohou tvořit i v jiných orgánech těla kromě plic. Ve skutečnosti se v plicích nacházejí pouze asi 2 z 10 karcinoidních nádorů.
Existují dva typy plicních karcinoidů: typický a atypické.
- Typické karcinoidy tvoří asi 9 z 10 plicních karcinoidů. Rostou pomalu a zřídka se šíří mimo plíce.
- Atypické karcinoidy jsou mnohem vzácnější než typické karcinoidy plic. Mají tendenci růst rychleji než typické karcinoidy. Je větší šance, že se rozšíří (metastázují) mimo plíce. Dalším způsobem, jak klasifikovat karcinoidní nádory plic, je jejich umístění. Centrální karcinoidy se nacházejí ve stěnách velkých dýchacích cest plic. Periferní karcinoidy se tvoří blíže k okrajům plic v menších dýchacích cestách. Jak centrální, tak periferní karcinoidy jsou obvykle typickými karcinoidy.
Jak časté jsou karcinoidní nádory plic?
Karcinoidní nádory plic jsou poměrně vzácné a představují pouze 1 % až 2 % všech rakovin plic. Ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno asi 2 000 až 4 500 nových případů karcinoidních nádorů plic. Karcinoidní nádory se mnohem pravděpodobněji vyvinou na jiných místech v těle, jako je trávicí trakt, než v plicích. Lidé, kteří dostanou karcinoidní nádory plic, jsou obvykle mladší než lidé, u kterých se rozvinou jiné typy rakoviny plic.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje karcinoidní nádory plic?
Příčina vzniku plicních karcinoidů je stále nejasná. Nezdá se, že by souvisely s kouřením, látkami znečišťujícími ovzduší nebo jinými chemikáliemi. Existují však faktory, které mohou některé lidi vystavit zvýšenému riziku. Karcinoidy plic se pravděpodobněji vyvinou u bělochů než u lidí jiných ras. Nádory bývají přítomny u více žen než mužů. Lidé se vzácnou dědičnou poruchou nazývanou mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) jsou vystaveni poněkud vyššímu riziku plicních karcinoidů.
Jaké jsou příznaky karcinoidních nádorů plic?
Asi 25 % nebo více lidí s karcinoidními nádory plic nemá žádné příznaky. Tyto typy nádorů jsou často nalezeny, když máte diagnostické testy na jinou nemoc, jako je rentgen hrudníku na infekci plic.
Když jsou přítomny příznaky, obvykle se objevuje kašel nebo sípání. Kašel může produkovat krev v hlenu nebo sputu. Pokud je nádor dostatečně velký, aby zablokoval průchod vzduchu, může se u člověka rozvinout infekce nazývaná postobstrukční pneumonie.
Karcinoidní syndrom je stav související s nadprodukcí určitých hormonů neuroendokrinními buňkami nádoru. Je neobvyklé mít karcinoidní syndrom z plicního karcinoidního nádoru. Příznaky karcinoidního syndromu mohou zahrnovat:
- Zčervenání obličeje (teplo) a zarudnutí.
- Sípání, dušnost nebo příznaky podobné astmatu.
- Slabost.
- Vysoký krevní tlak.
- Přibývání na váze.
- Zvýšené množství ochlupení na těle a obličeji (hirsutismus).
Příznaky karcinoidního syndromu mohou být způsobeny jinými poruchami. Je důležité navštívit svého poskytovatele zdravotní péče, abyste zjistili skutečnou příčinu příznaků.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikují karcinoidní nádory plic?
Váš poskytovatel zdravotní péče se vás zeptá na vaši anamnézu a jakékoli příznaky, které máte. Poskytovatel bude poslouchat vaše plíce a kontrolovat vaše dýchání. Pokud se poskytovatel domnívá, že máte problém s plícemi, objedná další vyšetření. Zobrazovací testy zahrnují rentgen hrudníku a skenování počítačovou tomografií.
Rentgenové snímky hrudníku může naznačovat přítomnost karcinoidního nádoru plic, s výjimkou případů, kdy je nádor velmi malý nebo je skrytý jinými orgány v hrudníku.
Vyšetření počítačovou tomografií (CT): Pokud rentgenové snímky hrudníku nejsou jasné, může být provedeno CT vyšetření. CT sken poskytuje snímky, které poskytují průřezový pohled na plíce a hrudník. Na rozdíl od běžných rentgenových snímků dokáže CT vyšetření najít velmi malé nádory plic a určit jejich přesnou polohu. Jsou také užitečné při sledování, zda se nádor rozšířil do jater nebo jiných orgánů.
V závislosti na výsledcích testů může váš poskytovatel zdravotní péče objednat další testy, aby zjistil, zda je nádor karcinoid nebo nějaká jiná forma rakoviny plic.
Testy krve a moči: V krvi nebo moči mohou být přítomny abnormální hladiny hormonů nebo jiných látek spojených s karcinoidními nádory. Krevní testy k měření hladin serotoninu nebo chromograninu-A mohou naznačovat přítomnost typického karcinoidu. Testy moči mohou měřit hladinu 5-HIAA, metabolitu serotoninu. Tyto testy jsou nejužitečnější u malého procenta lidí s karcinoidními nádory plic, kteří mají karcinoidní syndrom. U většiny ostatních budou tyto testy normální.
Biopsie: Biopsie je postup, při kterém se odebere malý vzorek nádoru nebo růstu, aby bylo možné buňky prozkoumat pod mikroskopem. Existují dva hlavní typy biopsií:
- Nechirurgické biopsie se provádějí v nemocnici nebo na klinice, ale nevyžadují chirurgický řez. Přestože budete muset být před zákrokem pod sedativy, doba zotavení je krátká. Pravděpodobně budete moci opustit nemocnici několik hodin po provedení biopsie. Nejběžnější typ nechirurgické biopsie karcinoidních nádorů se nazývá bronchoskopie, kdy se do dýchacích cest vloží tenká, flexibilní kamera, která umožňuje provádět biopsii pod přímým viděním.
- Chirurgické biopsie se provádějí v anestezii a vyžadují chirurgický řez v hrudníku. Vyžaduje hospitalizaci a doba zotavení je delší než u nechirurgických biopsií.
Management a léčba
Jak se léčí karcinoidní nádory plic?
Způsob léčby bude záviset na velikosti nádoru, jeho umístění a vašem celkovém zdravotním stavu. Dvě hlavní formy léčby jsou chirurgie a radiační terapie.
Mnoho plicních karcinoidních nádorů lze léčit pouze chirurgickým zákrokem, s výjimkou případů, kdy se nádor rozšířil do jiných orgánů. V případech, kdy karcinoid nelze zcela odstranit, lze provést paliativní operaci k odstranění většiny nádoru nebo ke zmírnění příznaků.
Hlavní typy chirurgické léčby jsou:
- Lobektomie: Tento typ chirurgického zákroku zahrnuje odstranění části plic nazývané lalok. Může být provedena k odstranění periferního karcinoidního nádoru (ten, který se nachází na okraji plic). Během lobektomie se odstraní jeden lalok plic. Odstranění dvou laloků se nazývá bilobektomie. Postup známý jako rukávová resekce spadá do této kategorie. Rukávová resekce odstraňuje části dýchacích cest nad a pod nádorem spolu s nádorem. Úseky dýchacích cest se poté znovu spojí, podobně jako sešívají části rukávu k sobě poté, co byla jeho část odříznuta.
- Pneumonektomie: Tento postup zahrnuje odstranění celé plíce.
- Sublobární resekce: Tato kategorie zahrnuje segmentektomie a klínová resekce. Segmentektomie znamená odstranění části jednoho laloku plic. Klínová resekce se týká odstranění malé klínovité části plic v případech, kdy je nádor velmi malý.
- Disekce lymfatických uzlin: Často jsou lymfatické uzliny v blízkosti plic odstraněny během výše uvedených operací, aby se zjistilo, zda se nádor rozšířil do těchto uzlin, a případně aby se snížilo riziko rozšíření nádoru do jiných částí těla.
Radiační terapie: Tento typ léčby využívá vysokoenergetické záření ke zničení rakovinných buněk. Obvykle pacient podstoupí řadu ozařování po určitou dobu. Radiační terapie zevním paprskem je obvyklým typem radiační terapie k léčbě karcinoidních nádorů. Záření může být také podáváno prostřednictvím malých pelet nebo tyčinek, které jsou dodávány do nádoru nebo blízko něj prostřednictvím malého katétru. Toto je známé jako vnitřní záření nebo brachyterapie.
Lék nazývaný Sandostatin® (oktreotid) se někdy používá k léčbě karcinoidního syndromu řízením produkce hormonů.
Chemoterapie: To může být vyžadováno v případech, kdy se nádor rozšířil z plic do jiných orgánů. Chemoterapie zahrnuje použití léků podávaných krevním řečištěm (intravenózně) ke zničení rakovinných buněk. Chemoterapie může být podávána v nemocnici nebo v ordinaci lékaře nebo na klinice. Obvykle se v průběhu času podá určitý počet ošetření.
K léčbě metastázující rakoviny se v těchto případech před chemoterapií používá inhibitor mTOR, everolimus (AFINITOR®). Také terapie peptidovými radioligandy se používá pro metastatické onemocnění, kde je léčba dostupná.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro pacienty s karcinoidními nádory plic?
Prognóza je obecně velmi dobrá. Průměrná pětiletá míra přežití u lidí, kteří byli léčeni pro typické karcinoidní nádory, je 85 % až 95 %. Lidé, kteří byli léčeni pro atypické plicní karcinoidy, mají pětiletou míru přežití 50 % až 60 %. Míra přežití bývá vyšší u lidí s plicními karcinoidy, které se nerozšířily.
Po léčbě je důležité naplánovat pravidelné následné návštěvy u vašeho zdravotnického týmu, protože karcinoidní nádory se mohou vrátit. Proto byste měli kontaktovat svého poskytovatele dohledu. Informujte svého lékaře, pokud začnete pociťovat jakékoli neobvyklé příznaky, jako jsou potíže s dýcháním, neočekávaný úbytek hmotnosti nebo bolest.
Karcinoidní nádory plic jsou často nalezeny během testování na jiné stavy. Jsou to vzácné druhy rakoviny s možností léčby. Pokud máte nějaké obavy ze sípání nebo kašle, poraďte se se svým poskytovatelem zdravotní péče. Pokud jste byli léčeni pro karcinoidní nádor plic, ujistěte se, že dodržujete naplánovanou sérii následných návštěv u svého poskytovatele. Pamatujte, že prognóza po léčbě je velmi dobrá.
