Přehled
Pigmentovaná villonodulární synovitida (PVNS) je stav, při kterém synovium – vrstva tkáňové výstelky kloubů, jako je koleno a kyčle – bobtná. Ačkoli PVNS není rakovina, nádory, které produkuje, mohou růst do bodu, kdy způsobí trvalé poškození kloubů. Proto je včasná léčba tak důležitá.
Získání diagnózy
Příznaky PVNS, jako je otok, ztuhlost a bolest v kloubu, mohou být také příznaky artritidy. Získání správné diagnózy je nezbytné, abyste mohli začít se správnou léčbou.
Váš lékař začne vyšetřením vašeho postiženého kloubu. Mohou tlačit na kloub nebo jím pohybovat různými způsoby, aby přesně určili místo vaší bolesti a naslouchali uzamčení nebo jiným příznakům PVNS. Zobrazovací test může pomoci odlišit PVNS od artritidy. Lékaři používají k diagnostice tohoto stavu následující testy:
- rentgen
- zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), které využívá silná magnetická pole a rádiové vlny k vytvoření snímků vašich kloubů
- biopsie, která zahrnuje odstranění malého kousku tkáně z kloubu k testování v laboratoři
Chirurgická operace
Hlavní léčbou PVNS je chirurgický zákrok k odstranění nádoru a poškozených částí kloubu. Někdy je kloub nahrazen umělou protézou. Typ operace, kterou podstoupíte, závisí na postiženém kloubu a velikosti nádoru.
Artroskopická synovektomie
Artroskopická synovektomie je minimálně invazivní zákrok k odstranění nádoru a poškozené části kloubní výstelky. Tuto operaci obvykle podstoupíte v regionální anestezii, která blokuje bolest v oblasti vašeho těla, kterou chirurg operuje.
Chirurg provede několik malých řezů do kůže. Do jednoho z řezů jde malinká kamera. Malé nástroje jdou do ostatních otvorů.
Video z kamery se zobrazuje na TV monitoru, takže váš chirurg vidí, jak zákrok provést. Během artroskopie chirurg odstraní nádor spolu s poškozenou kloubní výstelkou.
Otevřená operace
Pokud máte velmi velký nádor, váš lékař nemusí být schopen jej odstranit celý artroskopicky. Místo toho budete mít otevřenou operaci jedním velkým řezem. Otevřená procedura může být také nejlepší pro těžko dostupné klouby, jako je koleno.
Po otevřené operaci budete muset zůstat déle v nemocnici a vaše rehabilitace bude trvat déle, než by tomu bylo u artroskopické operace. Otevřená operace také způsobuje větší ztuhlost poté. Ale riziko návratu nádoru je nízké.
Kombinovaná otevřená a artroskopická chirurgie
Pokud chirurg nemůže úplně odstranit nádor malým řezem nebo je nádor ve vašem koleni, můžete mít kombinaci otevřené operace a artroskopie.
Při otevřené operaci chirurg odstraní nádor přes zadní část vašeho kolena. Při artroskopii se odstraní kloubní výstelka z přední části kolena.
Totální náhrada kloubu
Poté, co jste žili s PVNS dlouhou dobu, může se u vás rozvinout artritida v postiženém kloubu. Artritida může poškodit kloub do té míry, že budete mít hodně bolesti a příznaky jako otok a ztuhlost.
Váš lékař vám může doporučit, abyste nahradili vážně poškozený kyčelní nebo kolenní kloub. Při operaci kloubní náhrady chirurg odstraní poškozenou chrupavku a kost a nahradí je protetickými částmi vyrobenými z kovových, plastových nebo keramických součástí.
Po operaci
Jakákoli operace může způsobit komplikace, jako je infekce, krevní sraženiny a poškození nervů. Po totální náhradě kloubu může protetický kloub někdy povolit nebo se posunout z místa.
Je možné, že se nádor v budoucnu vrátí, zvláště pokud váš chirurg nemůže odstranit celý nádor. Pokud k tomu dojde, budete potřebovat další operaci nebo možná několik dalších procedur.
Prvních několik dní po operaci možná budete muset držet váhu mimo kloub. Pokud je to kloub nesoucí váhu, jako je kyčel nebo koleno, můžete použít berle, které vám pomohou obejít se.
Cvičení je důležité po operaci, které vám pomůže znovu získat sílu a pohyb v postiženém kloubu. Fyzioterapeut vás naučí, jak tato cvičení správně provádět.
Možná budete potřebovat pouze krátkou dobu fyzikální terapie po artroskopii, ale po otevřené operaci to může trvat měsíce.
Radiační terapie
Radiace využívá vysokoenergetické paprsky ke zmenšení nádorů. U PVNS se používá společně s chirurgickým zákrokem ke zničení jakékoli části nádoru, kterou chirurg nemůže odstranit. Můžete také dostat ozařování, pokud nemůžete podstoupit operaci, nebo byste ji raději neměli.
V minulosti lékaři dodávali záření ze zařízení mimo tělo. Dnes se tato léčba často provádí injekcí přímo do kloubu. Tento postup se nazývá intraartikulární radiační terapie.
Radiace může pomoci zabránit návratu nádoru, ale může také způsobit vedlejší účinky, jako jsou:
- zarudnutí kůže
- ztuhlost kloubů
- špatné hojení ran
- rakovinu v budoucnu
Léky
Několik léků je vyšetřováno pro léčbu PVNS. Vědci se domnívají, že PVNS může zahrnovat změnu genu faktoru 1 stimulujícího kolonie (CSF1). Tento gen produkuje protein, který řídí činnost zánětlivých bílých krvinek nazývaných makrofágy.
U PVNS problém s genem CSF1 způsobuje, že tělo produkuje příliš mnoho těchto zánětlivých buněk, které se hromadí v kloubech a tvoří nádory. Jedna skupina léků blokuje tento proces, aby zabránila hromadění buněk.
Mezi tyto léky patří:
- cabiralizumab
- emactuzumab
- imatinib mesylát (Gleevec)
- nilotinib (Tasigna)
- pexidartinib (Turalio)
K potvrzení bezpečnosti a účinnosti těchto léků na PVNS je stále zapotřebí dalšího výzkumu. Právě teď jsou dostupné v klinických studiích. Pokud u vás operace nefungovala, zeptejte se svého lékaře, zda máte nárok se připojit k jedné z těchto studií.
Odnést
Jaký typ operace nebo jiné léčby vám lékař doporučí, bude záviset na velikosti vašeho nádoru a na tom, jak vážně zasáhl váš kloub. Než se rozhodnete pro terapii, ujistěte se, že rozumíte všem svým možnostem a také rizikům a možným přínosům.
