Co je pankreatický neuroendokrinní nádor (PNET)?
Pankreatický neuroendokrinní nádor (PNET) se vyvíjí ve slinivce z typu buňky známé jako neuroendokrinní nebo endokrinní buňka. Tyto buňky produkují a uvolňují hormony, jako je inzulín a glukagon, do krevního řečiště.
PNET může být benigní (nerakovinný) nebo maligní (rakovinný). Některé typy PNET mohou způsobit nadprodukci hormonů.
Pouze 7 procent případů rakoviny slinivky břišní způsobuje PNET, takže tyto nádory jsou vzácné. PNET však může mít za následek různé příznaky v závislosti na typu hormonu, který produkuje. Pokud je nádor zhoubný a šíří se do dalších částí těla, může se rakovina stát velmi vážnou.
Další názvy pro PNET jsou:
- neuroendokrinní nádor (NET)
- endokrinní nádor pankreatu
- nádor buněk pankreatických ostrůvků
- nádor z ostrůvkových buněk
- Langerhansův ostrůvek nádoru
Jaké jsou typy neuroendokrinních nádorů pankreatu?
PNET mohou být buď nefunkční, nebo funkční.
Nefunkční pankreatické neuroendokrinní nádory
Nefunkční pankreatické neuroendokrinní nádory produkují látky, které nezpůsobují příznaky. Jedinými příznaky jsou ty, které vyplývají z růstu a šíření nádoru.
Tyto nádory jsou obvykle maligní.
Funkční neuroendokrinní nádory pankreatu
Funkční nádory jsou ty, které produkují hormon, který způsobuje příznaky.
Tři hlavní typy funkčních nádorů jsou inzulinomy, gastrinomy a glukagonomy. Jiné funkční nádory existují, ale jsou extrémně vzácné.
Inzulinom
Inzulinom je nádor, který produkuje hormon inzulín. Inzulin je zodpovědný za kontrolu cukru v krevním řečišti.
Inzulinomy jsou nejběžnějším typem funkčního PNET
Gastrinom
Gatrinom nastane, když nádor vyroste z neuroendokrinních buněk, které tvoří hormon gastrin. Gastrin pomáhá uvolňovat kyselinu v žaludku pro trávení potravy.
Gastrinomy jsou obvykle maligní.
Glukagonom
Nádor, který produkuje hormon glukagon, je známý jako glukagonom. Tento hormon způsobuje, že játra uvolňují glukózu nebo cukr do krevního řečiště.
Glukagonomy jsou obvykle maligní.
Vzácné funkční nádory
Existuje několik typů extrémně vzácných funkčních sítí PNET. Patří mezi ně VIPomy, které produkují vazoaktivní střevní peptid (VIP).
Dalším typem jsou somatostatinomy. Vytvářejí hormon somatostatin, který řídí hladinu cukru, vody a soli v těle.
Jaká jsou stádia neuroendokrinního nádoru pankreatu?
Stejně jako u jiných druhů rakoviny se k popisu toho, jak pokročilá je PNET, používají stádia a dílčí fáze.
The
- velikost nádoru (T)
- zda se nádor rozšířil do blízkých lymfatických uzlin (N)
- zda nádor metastázuje nebo se šíří do vzdálených míst (M)
Fáze 1
Ve stádiu 1 není nádor větší než 2 centimetry (0,79 palce) napříč a zůstává omezený na slinivku břišní.
Svěku 2
U některých forem stadia 2 je nádor větší než 2 cm (0,79 palce) napříč, ale je stále omezen na slinivku břišní.
Také vám může být diagnostikováno stadium 2, pokud se nádor nerozšířil do blízkých lymfatických uzlin nebo vzdálených míst, ale dosáhl společného žlučovodu nebo dvanáctníku. Duodenum je součástí tenkého střeva.
Fáze 3
Stádium 3 vám bude diagnostikováno, pokud platí jedno z následujících:
- Nádor se rozšířil do blízkých krevních cév nebo orgánů (jako je tlusté střevo nebo slezina), ale nerozšířil se do blízkých lymfatických uzlin nebo vzdálených míst.
- Nádor se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin, ale ne do vzdálených míst. Nádor může být jakékoli velikosti a může nebo nemusí být omezen na slinivku břišní.
Fáze 4
Pokud se nádor rozšířil do vzdálených míst v těle, bude vám diagnostikován stupeň 4 PNET.
Tuto diagnózu dostanete bez ohledu na velikost nádoru, zda je omezený na slinivku břišní nebo ne, nebo zda se šíří do blízkých lymfatických uzlin.
Stupně nádoru
PNET jsou také klasifikovány do stupňů podle toho, jak jejich buňky vypadají a zda se rakovina pravděpodobně rozšíří.
Nádory 1. stupně mají normálně vypadající buňky, které rostou pomalu. Nádory 3. stupně mají abnormálně vypadající buňky, které rychle rostou. Nádory 2. stupně jsou uprostřed. Buňky vypadají poněkud abnormálně, ale rostou pomaleji.
Jaké jsou příznaky neuroendokrinního nádoru pankreatu?
Příznaky PNET se liší v závislosti na typu nádoru.
Příznaky nefunkčních nádorů vznikají z růstu a šíření nádoru. Příznaky funkčních nádorů závisí na hormonu, který je produkován a uvolňován do krevního řečiště.
Příznaky nefunkčního nádoru
Příznaky nefunkčního nádoru zahrnují:
- špatné trávení
- zvýšená plynatost
- průjem
- bolesti břicha nebo zad
- břišní hmota
- zežloutnutí kůže a očního bělma, které se nazývá žloutenka nebo ikterus
Příznaky gastrinomu
Příznaky gastrinomu zahrnují:
- opakující se žaludeční vředy
- bolest břicha, která reaguje na antacida
- obsah žaludku proudí zpět jícnem
- průjem
Příznaky inzulinomu
Inzulinom může způsobit zvýšenou srdeční frekvenci a nízkou hladinu cukru v krvi. Příznaky nízké hladiny cukru v krvi jsou:
- bolest hlavy
- točení hlavy
- rozmazané vidění
- slabost
- třesení
- podrážděnost
- hlad
Příznaky glukagonomu
Mezi příznaky glukagonomu patří:
- vyrážka na břiše, nohou nebo obličeji
- průjem
- nevysvětlitelné hubnutí
-
boláky jazyka a úst
Glukagonom může také způsobit krevní sraženinu, která může vést k následujícím příznakům:
- dušnost
- bolest na hrudi
- kašel
- bolest v ruce nebo noze
- otok rukou nebo nohou
- teplo paží nebo nohou
Glukagonom může také způsobit vysokou hladinu cukru v krvi, což může vést k těmto příznakům:
- bolest hlavy
- suchá kůže
- časté močení
- hlad
- žízeň
Kdo je ohrožen rozvojem neuroendokrinního nádoru pankreatu?
PNET je velmi vzácný typ nádoru. Jediným známým rizikovým faktorem pro rozvoj takového nádoru je onemocnění nazývané syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) nebo výskyt tohoto syndromu v rodinné anamnéze.
MEN1 je dědičné onemocnění, které způsobuje nadměrnou aktivitu jedné nebo více endokrinních žláz nebo růst nádoru. Endokrinní žlázy postižené MEN1 zahrnují slinivku břišní, příštítná tělíska a hypofýzu.
Jak se diagnostikuje neuroendokrinní nádor pankreatu?
Existuje několik způsobů, jak může váš lékař diagnostikovat PNET. Prvním krokem je dokončit celkovou fyzickou prohlídku a přezkoumání vaší lékařské a rodinné anamnézy. Dalším krokem je buď provést krevní test, nebo provést zobrazovací techniku k vyhledání nádoru.
Krevní testy hledají zvýšené hladiny hormonů a hladiny glukózy v krevním řečišti. Zvýšené úrovně mohou indikovat PNET.
Zobrazovací testy umožňují lékaři vizualizovat slinivku břišní a hledat přítomnost nádoru. Tyto testy mohou zahrnovat ultrazvuk, MRI nebo CT vyšetření.
Dalším způsobem, jak získat obraz slinivky břišní, je provést menší průzkumný chirurgický zákrok. Váš lékař může chtít vložit malou kameru nebo endoskop do břicha, aby si mohl prohlédnout slinivku břišní. Mohli by se také rozhodnout odebrat malý vzorek tkáně pro biopsii.
Jaké jsou možnosti léčby neuroendokrinního nádoru pankreatu?
Když je PNET benigní, léčba může jednoduše zahrnovat léky, které léčí příznaky nadprodukovaného hormonu. Funkční nádor je typicky benigní. Pokud jsou příznaky závažné, může být nezbytný chirurgický zákrok k odstranění nádoru.
Chirurgie je nejčastější léčbou zhoubných nádorů. Účelem operace je odstranit co největší část nádoru. Pokud je nádor přítomen v jiných oblastech vašeho těla, jako jsou játra nebo plíce, váš chirurg jej může odstranit i z těchto míst.
Pokud je rakovina rozšířená po celém těle, možná budete potřebovat chemoterapii ke snížení velikosti nádorů.
Jaká je míra přežití u pankreatických neuroendokrinních nádorů?
The
Níže uvedené statistiky jsou pro osoby s diagnózou v letech 2009 až 2015 a udávají, kolik z nich žije alespoň 5 let po diagnóze.
Byly odebrány z
| Fáze SEER | Ekvivalent AJCC etapa | 5letá míra přežití |
|---|---|---|
| Lokalizované sítě PNET | Fáze 1, některé podtypy fáze 2 | 93 procent |
| Regionální sítě PNET | Některé podtypy fáze 2, fáze 3 | 77 procent |
| Vzdálené sítě PNET | Fáze 4 | 27 procent |
| Všechny fáze dohromady | Všechny fáze dohromady | 54 procent |
Jaký je dlouhodobý výhled pro lidi s PNET?
Pokud váš lékař najde zhoubný nádor dříve, než se rozšíří mimo slinivku, výhled je dobrý. Chirurgie k jeho odstranění obvykle vyléčí rakovinu. Čím více se rakovinné buňky šíří po těle, tím nižší je šance na uzdravení.
Pokud je nádor benigní, výhled je také dobrý. Lékaři obvykle dokážou odstranit nezhoubný nádor a vyléčit nemoc chirurgicky. Léky mohou zmírnit příznaky způsobené nadbytkem hormonů.
