Přehled
Co je to non-Hodgkinův lymfom dospělých (NHL)?
Dospělý non-Hodgkinův lymfom (NHL) je maligní nádor, který začíná v lymfatickém systému. Lymfatický systém je součástí imunitního systému těla. „Maligní“ znamená onemocnění, které se šíří z místa, kde začíná, a napadá další oblasti těla. Non-Hodgkinův lymfom dospělých se liší od lymfomu u dětí a má odlišný průběh léčby. „Non-Hodgkinova“ znamená nepřítomnost určitého typu buněk, nazývaných Reed-Sternbergovy buňky, v rakovinné tkáni.
Lymfa zahrnuje následující:
- Kostní dřeň – Houbovitý vnitřek velkých kostí, kde se tvoří bílé krvinky, červené krvinky (přenášející kyslík) a krevní destičky (které pomáhají srážet krev).
- Lymfa – Bezbarvá vodnatá tekutina, která přenáší bílé krvinky (lymfocyty) cévami lymfatického systému po celém těle. Lymfocyty mohou být buď B-buňky nebo T-buňky. Jejich úkolem je bojovat s nemocemi a růstem nádorů.
- Lymfatické cévy – Trubice, které sbírají lymfu z různých částí těla a posílají ji zpět do krevního oběhu.
- Lymfatické uzliny – Malé oválné nebo kulaté struktury, které filtrují lymfu a ukládají bílé krvinky. Lymfatické uzliny jsou umístěny po celém těle, ale jsou soustředěny v podpaží, pánvi, krku, břiše a tříslech.
- Brzlík – Orgán za hrudní kostí, ve kterém rostou a rozmnožují se lymfocyty.
- Slezina – Orgán na levé straně těla blízko žaludku. Slezina filtruje krev, ukládá krvinky a odstraňuje staré krvinky. Tvoří také lymfocyty.
- Mandle – Lymfatická tkáň v zadní části krku, která tvoří lymfocyty.
Protože lymfatický systém je přítomen v celém těle, lymfom může začít téměř v jakékoli oblasti a rozšířit se do dalších tkání a orgánů, jako jsou játra.
Jaké jsou typy non-Hodgkinova lymfomu (NHL)?
NHL existuje v mnoha typech, ale často se dělí na indolentní (pomalu se pohybující, obvykle s několika příznaky) nebo agresivní (rychle roste, často způsobuje příznaky). Tyto dvě formy NHL se chovají zcela odlišně a je s nimi jinak zacházeno. Některé typy indolentního NHL (tj. folikulární lymfom, chronická lymfocytární leukémie/leukémie malých lymfocytů a lymfomy marginální zóny) se mohou příležitostně změnit nebo „přeměnit“ na agresivnější lymfomy.
NHL je také seskupena podle typů podle toho, zda rakovina začala v B buňkách (B lymfocyty) nebo T buňkách (T lymfocyty). Většina případů začíná v B buňkách, které jsou zodpovědné za tvorbu protilátek, které jsou schopny zabránit cizím látkám způsobovat v těle problémy. Na druhé straně T buňky napadají cizorodé látky přímo.
Jaké jsou typy agresivního B-buněčného non-Hodgkinova lymfomu (NHL)?
Mezi typy patří:
- Difuzní velkobuněčný B-lymfom (DLBCL)
- Primární mediastinální B-buněčný lymfom (PMBL)
- Burkittův lymfom
Jaké jsou typy indolentního B-buněčného non-Hodgkinova lymfomu (NHL)?
- Folikulární lymfom
- Lymfom okrajové zóny
- Chronická lymfocytární leukémie (CLL) a malý lymfocytární lymfom (SLL) jsou zaměnitelné termíny pro indolentní rakovinu B-buněk, která se nachází většinou v krvi nebo tkáních těla.
- Kožní B-buněčný lymfom
Jaké jsou typy T-buněčného non-Hodgkinova lymfomu (NHL)?
Tyto typy NHL T-buněk jsou relativně vzácné a zahrnují:
- Kožní T-buněčný lymfom
- Periferní T-buněčný lymfom
- Anaplastický velkobuněčný lymfom. Existuje verze této rakoviny, která je spojena s prsními implantáty nazývanými anaplastický velkobuněčný lymfom spojený s prsními implantáty.
- Angioimunoblastický T-buněčný lymfom
- Dospělá T-buněčná leukémie/lymfom
- Lymfoblastický lymfom, který se častěji vyvíjí v T-buňkách, ale může se vyvinout v B-buňkách
Jaký je rozdíl mezi non-Hodgkinovým lymfomem (NHL) a Hodgkinovým lymfomem (HL)?
Oba typy lymfomů jsou onemocnění, která začínají v lymfocytech, což je typ bílých krvinek. Hodgkinův lymfom, který je také známý jako Hodgkinova choroba, zahrnuje určitý typ zralých a velmi velkých buněk nazývaných Reed-Sternbergovy buňky. HL je méně častá než NHL.
Jaký je rozdíl mezi leukémií a lymfomem?
Obě nemoci zahrnují krev, ale začínají na různých místech. Leukémie začíná v kostní dřeni a nachází se v krvi. Non-Hodgkinův lymfom se vyvíjí v tkáni těla, jako jsou lymfatické uzliny nebo jiné orgány
Jaké jsou rizikové faktory pro non-Hodgkinův lymfom (NHL)?
- Být starší, muž nebo běloch
- S některou z následujících podmínek:
- Dědičná porucha imunitního systému
- Autoimunitní onemocnění, jako je revmatoidní artritida nebo psoriáza
- HIV/AIDS
- Lidský T-lymfotrofní virus typu I nebo virus Epstein-Barrové
- Opakované záchvaty infekce Helicobacter pylori, která způsobuje žaludeční vředy
- Použití imunosupresiv po transplantaci orgánu
- V některých pozorovacích studiích bylo zjištěno, že vysoké úrovně expozice některým pesticidům mírně zvyšují riziko NHL u zemědělských pracovníků. Riziko vyplývající z nízké úrovně a/nebo pravidelné expozice těmto látkám není jisté.
- Vystavení záření
- Dieta obsahující vysoké množství masa a tuku
- Předchozí léčba Hodgkinova lymfomu
Jak častý je non-Hodgkinův lymfom dospělých (NHL)?
Odhaduje se, že v roce 2019 bude diagnostikováno 74 200 nových případů NHL. V roce 2019 na toto onemocnění zemře asi 1 000 lidí. NHL je sedmá nejčastější rakovina u dospělých v USA.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky dospělého non-Hodgkinova lymfomu (NHL)?
- Bezbolestný otok lymfatických uzlin na krku, v podpaží, tříslech nebo žaludku
- Nevysvětlitelná horečka
- Silné noční pocení
- Cítíte se mnohem unavenější než obvykle po dobu nejméně několika týdnů bez zjevného důvodu
- Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
- Kožní vyrážka nebo svědění kůže
- Nevysvětlitelná bolest na hrudi, břiše nebo kostech
- Pocit plnosti, i když jste mnoho nejedli
Tyto příznaky a příznaky jsou společné mnoha stavům. Neměli byste předpokládat, že máte NHL. Pokud však máte příznaky, které vás znepokojují, měli byste kontaktovat svého poskytovatele zdravotní péče.
Diagnostika a testy
Jak je diagnostikován a hodnocen dospělý non-Hodgkinův lymfom (NHL)?
-
Fyzikální vyšetření a anamnéza se zaměřením zejména na hrudky nebo cokoli, co se zdá neobvyklé.
- Krevní testy pro měření hladiny červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
- Krevní a někdy i močové testy, které měří množství určitých imunoglobulinů (proteinů produkovaných imunitním systémem, které pomáhají bojovat proti infekcím).
- Hladiny laktátdehydrogenázy (LDH) v krvi mohou být užitečné k získání hrubého odhadu množství nebo aktivity lymfomu v těle.
- Biopsie tkáně a někdy biopsie kostní dřeně. Vzorek z biopsie je pak prohlížen pod mikroskopem na známky rakoviny.
Pokud je rakovina detekována, bude zapotřebí více laboratorních testů, aby bylo možné přesně určit, jaká konkrétní forma onemocnění je přítomna.
Management a léčba
Lze léčit non-Hodgkinův lymfom (NHL) dospělých?
Ano, NHL je velmi dobře léčitelná nemoc a v mnoha případech vyléčitelná, zvláště u agresivní NHL. Před zahájením léčby je nutné vědět, jak daleko rakovina pokročila. Toto se nazývá stádium onemocnění. Fáze začínají I (nejméně závažné) a procházejí IV (nejzávažnější). Stádia dospělého non-Hodgkinského lymfomu mohou zahrnovat „E“ (což znamená extranodální nebo že se rakovina rozšířila mimo lymfatické uzliny) a „S“ (znamená, že rakovina byla nalezena ve slezině).
Protože NHL je onemocnění krve a lymfatického systému, většina pacientů je při diagnóze v pokročilém stádiu.
Jak se léčí dospělý non-Hodgkinův lymfom (NHL)?
Existuje několik typů léčby používaných k zabíjení rakovinných buněk nebo k zabránění jejich dělení:
- Tradiční systémová chemoterapie: Tzahrnuje léky užívané buď ústy nebo injekčně do žíly nebo méně často do mozkomíšního moku.
- Cílené systémové protinádorové léky: Patří mezi ně léčby, jako jsou monoklonální protilátky, které se vážou na cíle na povrchu lymfocytů nebo malé molekuly navržené tak, aby blokovaly dráhy, které způsobují růst buněk lymfomu, ale nejsou kritické pro normální buňky.
- Biologická léčba (také nazývaná bioterapie nebo imunoterapie): To zahrnuje použití látek nebo buněk vytvořených vlastním imunitním systémem pacienta nebo v laboratoři, které pomáhají posílit přirozenou obranyschopnost těla. Nejlepším příkladem toho jsou T-buňky chimérického antigenního receptoru (CAR).
- Radiační terapie: Tento typ léčby zahrnuje rentgenové záření nebo jiné typy záření.
- Klinické testy nových léčebných postupů: Někdy to umožňuje přístup k terapiím, které ještě nejsou schváleny pro širší použití.
Někteří pacienti s indolentním lymfomem, který nezpůsobuje problémy, nepotřebují léčbu. Tomu se říká bdělé čekání nebo aktivní sledování. Jedná se o pečlivé sledování pacienta bez jakékoli léčby, dokud se příznaky neobjeví nebo nezmění.
V klinických studiích se také vyvíjí řada nových léčebných postupů. Pokud standardní léčba nefunguje nebo je příliš toxická, může být preferováno klinické hodnocení. Zeptejte se lékaře na klinické studie.
Může se non-Hodgkinův lymfom (NHL) rozšířit do jiných orgánů?
Ano, NHL se může šířit (metastázovat) může se šířit mimo lymfatické uzliny. Lokální onemocnění zůstává v jedné lymfatické uzlině. Pokud se nemoc dostane mimo tuto jednu lymfatickou uzlinu, nazývá se extranodální. Může se dostat téměř kamkoli v těle, včetně:
- Jiné uzly
- Kostní dřeň
- Játra
- Slezina
- Žaludek a střeva
- Kůže
- Plíce
- Varlata
- Centrální nervový systém, jako mozek
- Oči
- Sinusy
Prevence
Jak lze zabránit dospělému non-Hodgkinovu lymfomu (NHL)?
Mnoho rizikových faktorů pro NHL je mimo přímou kontrolu člověka. Následující faktory však lze ovlivnit:
- Vyhýbejte se chování, které zvyšuje šanci na získání AIDS a infekcí hepatitidy C, které oba oslabují imunitní systém.
- Vyhýbání se zbytečnému vystavení radiaci.
- Udržovat si normální váhu a jíst zdravou stravu.
- Vzácně se u některých žen vyvine lymfom v jizevnaté tkáni kolem prsních implantátů. Rozhodnutí pořídit si prsní implantáty by mělo být dobře promyšlené.
Výhled / Prognóza
Jaký je výhled pro lidi s dospělým non-Hodgkinovým lymfomem (NHL)?
Výhled pro lidi s tímto onemocněním závisí na stádiu rakoviny. Dalším faktorem je typ přítomného lymfomu. Zohledňuje se také věk a celkový zdravotní stav pacienta. Obecně je míra přežití pacientů s NHL po pěti letech obecně příznivá
Další fakta:
- Indolentní NHL mají střední míru přežití až 20 let a odrůdy fáze I a fáze II lze často léčit pouze ozářením.
- Při včasné léčbě může být více než polovina pacientů s agresivním NHL vyléčena kombinovanou chemoterapií.
Může se non-Hodgkinsův lymfom (NHL) vrátit?
Ano. K většině relapsů agresivního NHL dochází během dvou let léčby. Později se mohou objevit relapsy indolentního lymfomu.
NHL se může opakovat ve dvou typech situací. Za prvé, NHL nebyla během léčby nikdy zcela vyléčena, a proto vyžaduje další druhy léčby. Ve druhém byla nemoc uvedena do remise a poté se vrací. Toto se nazývá recidivující onemocnění. Může se to stát, protože pomalu rostoucí buňky lymfomu nízkého stupně nemusí být ovlivněny léčbou (která má tendenci zabíjet rychleji rostoucí buňky).
Žít s
Co lze očekávat po léčbě dospělého non-Hodgkinova lymfomu (NHL)?
Po každé léčbě rakoviny jsou nutné pravidelné schůzky s lékařem pacienta. Je důležité sledovat, jak se pacient cítí, a provádět fyzické vyšetření. Poskytovatelé musí také provádět laboratorní testy nebo zobrazovací testy, aby hledali známky rakoviny nebo vedlejší účinky léčby.
U mnoha lidí s NHL léčba úspěšně odstraňuje rakovinu. U jiných nemusí lymfom nikdy zcela vymizet. K udržení nemoci pod kontrolou bude zapotřebí průběžné léčby tak dlouho, jak to bude možné.
