Přehled
Co je plicní fibróza?
Plicní fibróza je skupina závažných plicních onemocnění, která postihují dýchací soustavu. Plicní fibróza jizví a ztlušťuje plicní tkáň. Ovlivňuje spojovací tkáň v plicích a alveoly (vzduchové vaky uvnitř plic).
Poškození plic se postupem času postupně zhoršuje. Tvrdé, tuhé plicní tkáně se neroztahují tak, jak by měly, a ztěžují dýchání. Plicní fibróza může způsobit dušnost, když děláte rutinní úkoly, které se předtím nezdály únavné.
Co jsou alveoly?
Alveoly jsou malé, jemné vzduchové vaky v plicích. Pomáhají dostat kyslík do krevního řečiště při nádechu.
Při plicní fibróze se tenké stěny těchto vzduchových vaků začnou jizvit a zesilovat. Když se to stane, je pro vzduchové vaky těžší dělat svou práci a dostat kyslík do zbytku těla.
Je plicní fibróza terminálním onemocněním?
Ano, poskytovatelé zdravotní péče obvykle považují plicní fibrózu za terminální onemocnění. Plicní fibróza je progresivní onemocnění (časem se zhoršuje). Neexistuje žádný lék a nakonec vede ke smrti.
Mnoho věcí ovlivňuje, jak dlouho a dobře mohou lidé žít s plicní fibrózou. Onemocnění se může zhoršovat rychle (během měsíců) nebo velmi pomalu (během let). Novější léky mohou pomoci zpomalit progresi onemocnění. Výzkum se nadále zaměřuje na zlepšování terapií.
Jsou plicní fibróza a CHOPN totéž?
Ne, plicní fibróza a chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) nejsou totéž. V některých ohledech jsou si však podobné. Plicní fibróza a CHOPN jsou plicní onemocnění, která se časem zhoršují. Oba stavy mohou ztížit dýchání.
Ale tyto stavy ovlivňují vaše plíce jinak:
- Plicní fibróza: Poskytovatelé klasifikují plicní fibrózu jako intersticiální plicní onemocnění. Intersticiální tkáně jsou buňky, které tvoří prostor mezi krevními cévami a jinými strukturami uvnitř plic. Plicní fibróza tyto buňky poškozuje. Jde o vzácné onemocnění.
- COPD: CHOPN je častějším typem plicního onemocnění. Nemoci jako emfyzém a chronická bronchitida jsou typy CHOPN. Při CHOPN je poškozena plicní tkáň, alveoly jsou zničeny a dýchací cesty mohou být podrážděny a zaníceny (otoky).
Co je idiopatická plicní fibróza?
Idiopatický je termín, který poskytovatelé používají, když nemohou určit, co způsobilo stav. Idiopatická plicní fibróza je nejčastějším typem intersticiálního plicního onemocnění.
Jak častá je plicní fibróza?
Lékařští experti mají problém přesně určit, kolik lidí má plicní fibrózu. Podle jedné studie postihuje idiopatická plicní fibróza v USA nejméně 200 000 lidí.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje plicní fibrózu?
Mnoho věcí (jako kouření) může vést k plicní fibróze. Často zůstává příčina neznámá (idiopatická plicní fibróza). Některé typy plicní fibrózy se mohou vyskytovat v rodinách.
Kdo má větší pravděpodobnost, že dostane plicní fibrózu?
Některé rizikové faktory, jako je kouření, mohou zvýšit pravděpodobnost, že se u vás rozvine plicní fibróza. Ale i když máte jeden nebo více rizikových faktorů, neznamená to, že jednou nemoc určitě dostanete.
Mezi další rizikové faktory plicní fibrózy patří:
- Vyšší věk: U většiny lidí, kteří onemocní plicní fibrózou, se rozvine v druhé polovině života, ve věku 50 až 70 let.
- Mužské biologické pohlaví: Plicní fibróza postihuje více muže než ženy. V posledních letech však přibývá případů u žen.
- Kouření: Kouření cigaret zvyšuje riziko vzniku plicní fibrózy.
- Práce kolem prachu nebo výparů: Pravidelné vdechování chemikálií nebo nebezpečných látek může poškodit plíce. Farmáři, farmáři, kadeřníci, řezači/leštiči kamene a kovodělníci mohou být vystaveni zvýšenému riziku.
- Další zdravotní stavy: V některých případech vede k plicní fibróze jiný zdravotní stav (jako je autoimunitní onemocnění revmatoidní artritida nebo virová infekce).
- Další faktory: Vystavení záření, jako je radiační terapie k léčbě rakoviny, může poškodit plicní tkáň. Stejně tak některé léky, včetně chemoterapie a některých léků na srdce.
Může být plicní fibróza dědičná?
Lékařští experti věří, že lidé mohou zdědit tuto nemoc prostřednictvím genů, které běží v rodinách. Dědičná plicní fibróza je však velmi vzácná. Vědci se mají stále co učit o tom, jak (a které) geny mohou způsobit plicní fibrózu.
Jaké jsou příznaky plicní fibrózy?
Plicní fibróza nepostihuje každého stejně. Mnoho běžných, snadno léčitelných stavů může způsobit podobné příznaky. Někdy jsou tyto příznaky příznaky běžného nachlazení nebo infekce horních cest dýchacích.
Příznaky plicní fibrózy zahrnují:
- Dýchání v krátkých, mělkých proudech.
- Suchý kašel, který neustupuje.
-
Únava (extrémní únava, bez ohledu na to, kolik spíte).
-
Dušnost, zvláště během nebo krátce po cvičení.
- Hubnutí, které není záměrné nebo snadno vysvětlitelné.
Jak nemoc postupuje, někteří lidé zažívají:
- kluby, konečky prstů na rukou nebo nohou, které vypadají jinak, například širší nebo kulatější.
- cyanóza, namodralá kůže (u lidí se světlou pletí) nebo šedá nebo bílá kůže kolem úst nebo očí (u lidí s tmavou pletí) z příliš malého množství kyslíku v krvi.
Jaký je pocit plicní fibrózy?
Zjizvení plic v důsledku plicní fibrózy ztěžuje dýchání. Můžete mít pocit, že nemůžete popadnout dech nebo zhluboka dýchat, ať se snažíte sebevíc.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje plicní fibróza?
Váš poskytovatel zdravotní péče se vás zeptá na vaši anamnézu. Budete mít také fyzickou zkoušku, abyste pečlivě vyhodnotili vaše příznaky. Mohou použít stetoskop, aby poslouchali vaše dýchání, naslouchali abnormálním zvukům (jako je praskání).
Plicní fibróza může vypadat hodně jako jiná, častější plicní onemocnění, což může ztížit diagnostiku. Váš poskytovatel může také objednat jeden nebo více testů k diagnostice plicní fibrózy:
- Krevní testy: Váš poskytovatel může nařídit krevní testy, aby vyloučil jiná onemocnění nebo důvody vašich příznaků. Laboratorní testy mohou také pomoci poskytovatelům sledovat progresi onemocnění (jak to ovlivňuje vaše tělo v průběhu času) po diagnóze.
- Zobrazovací testy: Rentgen hrudníku nebo CT vyšetření může pomoci vyloučit další plicní onemocnění. Tyto obrázky mohou jasně ukázat zjizvení plic a mohou potvrdit diagnózu plicní fibrózy.
- Dechové testy: Tyto testy se také nazývají testy funkce plic. Různá zařízení měří funkci a kapacitu plic (jak dobře vaše plíce fungují).
- Studie desaturace kyslíkem: Tento test měří hladinu kyslíku ve vaší krvi. Šest minut chodíte se sondou připevněnou na prstu nebo na čele.
- Biopsie: Chirurg odebere malý vzorek plicní tkáně malým řezem v žebrech. Poskytovatelé někdy provádějí plicní biopsii k potvrzení diagnózy plicní fibrózy.
Management a léčba
Lze plicní fibrózu zvrátit?
Bohužel poškození plic v důsledku plicní fibrózy je trvalé (nevratné). Získání diagnózy a zahájení léčby co nejdříve může pomoci vašim plicím fungovat lépe a déle.
Jak se léčí plicní fibróza?
Většina léčby plicní fibrózy se zaměřuje na zmírnění příznaků a zlepšení kvality vašeho života.
Váš poskytovatel může doporučit jedno nebo více ošetření:
- Léky: Dva léky – pirfenidon (Esbriet®) a nintedanib (OFEV®) – mohou zpomalit zjizvení plic. Tyto léky mohou pomoci zachovat funkci plic.
- Kyslíková terapie: Dodání kyslíku tělu vám pomůže snadněji dýchat. Může také zvýšit vaši energii a sílu.
- Plicní rehabilitace: Zůstat aktivní v tomto speciálním cvičebním programu může zlepšit, jak moc (nebo jak snadno) můžete dělat každodenní úkoly nebo aktivity.
- Transplantace plic: Transplantace plic nahradí jednu nebo obě nemocné plíce zdravou plící (nebo plícemi) od dárce. Nabízí potenciál ke zlepšení vašeho zdraví a kvality života. Transplantace plic je velký chirurgický zákrok a ne každý je kandidátem. Zeptejte se svého poskytovatele, zda máte nárok na transplantaci plic.
Dá se plicní fibróza vyléčit?
Na plicní fibrózu dnes neexistuje žádný lék. Vědci z celého světa se to ale snaží změnit.
Zeptejte se svého poskytovatele, zda byste mohli mít nárok na klinickou studii. Účast v probíhající studii vám může umožnit vyzkoušet jednu z nejnovějších možností léčby plicní fibrózy.
Jaké jsou komplikace plicní fibrózy?
Zjizvené plicní tkáně mají problém dostat kyslík do zbytku těla. To zatěžuje pravou stranu srdce. Může vést k vysokému krevnímu tlaku v plicích (tzv. plicní hypertenzi). V závažných případech může způsobit srdeční selhání.
Prevence
Mohu zabránit plicní fibróze?
Plicní fibróze bohužel nezabráníte.
Výhled / Prognóza
Jak probíhá plicní fibróza?
Symptomy plicní fibrózy se obvykle vyvíjejí pomalu. V raných fázích si můžete všimnout nejasných příznaků (nebo vůbec žádných příznaků). Jak dlouho trvá, než se příznaky zhorší, je u každého jiné.
Poskytovatelé zdravotní péče nemohou snadno předpovědět, jak plicní fibróza postupuje. Vaše příznaky se mohou v průběhu let velmi pomalu zhoršovat. V některých případech může onemocnění vést k závažným symptomům poměrně rychle (během měsíců).
Jaká je očekávaná délka života u lidí s plicní fibrózou?
Někteří lidé žijí jen měsíce po diagnóze plicní fibrózy. Ostatní žijí několik let. Mnoho faktorů ovlivňuje vaši prognózu. Některé z těchto faktorů nedokáže předvídat ani váš poskytovatel.
Pokud vám byla diagnostikována plicní fibróza, můžete podniknout kroky, které pomohou vašemu tělu zůstat v nejlepší možné formě:
- Buďte proaktivní, abyste se vyhnuli onemocnění: Věnujte zvýšenou pozornost mytí rukou a vyhněte se přímému kontaktu s kýmkoli, o kom víte, že je nemocný. Plicní fibróza znamená, že se vaše tělo nemůže tak snadno zotavit z infekcí, se kterými se jiní lidé mohou vypořádat s malým úsilím.
- Udržujte si aktuální informace o vakcínách: Zjizvení plic ztěžuje tělu bojovat proti infekcím. Nechte se očkovat proti zápalu plic a chřipce (chřipka), abyste minimalizovali své riziko.
- Cvičte zdravé návyky: Zůstaňte aktivní a chytře vybírejte jídlo. Dopřejte si dostatek odpočinku a přestaňte kouřit.
Žít s
Kdy mám zavolat svému poskytovateli?
V některých případech se plicní fibróza mnohem zhorší najednou. Měli byste zavolat svému poskytovateli, pokud náhle pocítíte velký rozdíl v příznacích.
Například zavolejte svého poskytovatele, pokud kašlete mnohem více než obvykle nebo máte jiné příznaky, které se zdají nové nebo alarmující. Okamžitě navštivte poskytovatele, pokud zaznamenáte jakékoli potíže s dýcháním, které nemůžete ovládat.
Pokud máte plicní fibrózu, budete pravděpodobně dlouhodobě navštěvovat pneumologa (plicního specialistu) na pravidelné kontrolní návštěvy. Váš poskytovatel zdravotní péče s vámi bude spolupracovat na zachování vašich plicních funkcí a udržení nejvyšší možné kvality života. Pomohou najít správnou kombinaci léků, podpůrné péče a klinických studií k léčbě způsobů, jak vás plicní fibróza ovlivňuje. Spojení s podpůrnou skupinou pro plicní fibrózu může poskytnout poznatky a rady z první ruky od lidí, kteří čelili podobným problémům.
