Pochopení neuroendokrinní rakoviny jater

Neuroendokrinní nádory se vyvíjejí v neuroendokrinních buňkách. Tyto speciální buňky produkují hormony jako odpověď na elektrickou informaci dodávanou nervy. Jsou rozšířeny po celém těle, ale zvláště časté jsou ve vašem gastrointestinálním traktu a plicích.

Neuroendokrinní rakovina, která začíná v játrech, je extrémně vzácná a málo se ví o tom, jak ji nejlépe zvládnout. Má tendenci se vyvíjet pomalu a obvykle není diagnostikována, dokud není v pozdní fázi.

V několika případech byla hlášena neuroendokrinní rakovina jater smíchaná s hepatocelulárním karcinomem. Hepatocelulární karcinom je nejčastějším typem rakoviny jater.

Většina případů neuroendokrinní rakoviny jater se šíří z vašeho gastrointestinálního nebo dýchacího traktu. K šíření do jater dochází kdekoli odkud 27–90 % neuroendokrinních nádorů, které se vyvíjejí na jiných místech.

Rakovina, která se šíří z jiných míst, se také nazývá metastázovaná rakovina. Metastazující rakovina se také nazývá rakovina 4. stupně.

Neuroendokrinní rakovina jater často nezpůsobuje příznaky, dokud nádor nezvětší.

Jak nádor roste, můžete zaznamenat příznaky, jako jsou:

• bolest břicha
• nadýmání břicha
• žloutenka

O 20–30 % neuroendokrinních nádorů produkují hormony, které způsobují příznaky v celém těle. Nádory, které vytvářejí hormony, se nazývají fungující nádory.

Funkční nádory mohou způsobit soubor příznaků, které jsou známé jako paraneoplastické syndromy. Funkční nádory jater mohou způsobit vzácný typ paraneoplastického syndromu nazývaného karcinoidní syndrom.

Mezi typické příznaky karcinoidního syndromu patří:

• zčervenání obličeje a kůže
• průjem
• ztráta chuti k jídlu
• bolest břicha
• rychlý srdeční tep
• dušnost
• sípání

Většina neuroendokrinních jaterních nádorů se šíří z jiných částí vašeho těla. Rakovina se může rozšířit do vašich jater, když buňky dosáhnou krevního oběhu nebo lymfatického systému.

Vědci si stále nejsou zcela jisti, proč některé neuroendokrinní nádory začínají v játrech. Někteří vědci se domnívají, že jsou způsobeny mimoděložní tkání slinivky břišní. Ektopická pankreatická tkáň je, když se pankreatické buňky vyvíjejí v oblastech mimo vaši slinivku.

Další teorií je, že neuroendokrinní rakovina jater může začít v buňkách podobných kmenovým buňkám v kanálcích uvnitř vašich jater, které přenášejí žluč.

Průměrný věk diagnózy neuroendokrinní rakoviny, která začíná v játrech, je asi 47 až 50 let. Bylo hlášeno velmi málo případů ve věku do 40 let a zdá se, že je diagnostikována přibližně stejně u mužů i žen.

Neuroendokrinní nádory jater může být obtížné diagnostikovat v raných stádiích, protože často nezpůsobují příznaky. Zdá se, že nádorové markery, jako je alfa-fetoprotein, které mohou pomoci diagnostikovat jiné typy rakoviny jater, nepomáhají při diagnostice neuroendokrinních nádorů.

Lékaři mohou identifikovat neuroendokrinní nádory jater pomocí zobrazování, jako jsou:

• skenování počítačovou tomografií (CT).
• ultrazvuk
• zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)

Biopsie může být použita k potvrzení diagnózy a odlišení neuroendokrinního karcinomu od jiných typů. Biopsie je vzorek tkáně odebraný, aby lékaři mohli analyzovat buňky mikroskopicky v laboratoři.

U neuroendokrinního karcinomu jater se tento vzorek obvykle odebírá po operaci k odstranění nádoru. Biopsie jemnou jehlou nebyla shledána přesná.

Biopsie není potřeba jestliže jsou pomocí zobrazovacích testů vidět léze ve vašich játrech a jestliže již máte potvrzenou diagnózu neuroendokrinních nádorů (NET) jinde v těle.

Lékaři se stále učí, jak nejlépe léčit neuroendokrinní rakovinu jater. Operace jater se záměrem vyléčit je léčbou volby u nádorů, které lze chirurgicky odstranit. Chirurgie je pouze proveditelná možnost 10–25 % lidí s metastatickým neuroendokrinním karcinomem jater.

Typ operace, kterou podstoupíte, závisí na faktorech, jako je velikost a umístění rakoviny.

Chirurgie může zahrnovat:

• odstranění části jater a blízkých lymfatických uzlin
• odstranění všech vašich jater v kombinaci s transplantací jater
• selektivní embolizace jaterních tepen, kdy je krevní zásobení rakoviny blokováno

• radiofrekvenční ablace, ničící rakovinu teplem

Výzkum naznačuje, že lidé s neuroendokrinní rakovinou, která začíná v játrech a kteří podstoupí operaci, žijí v přibližně 74 % případů alespoň 5 let. Rakovina se vrací asi u 18 % lidí.

V studie 2021, výzkumníci nezjistili žádný významný rozdíl v míře přežití u neuroendokrinních nádorů tenkého střeva, které se rozšířily a nerozšířily se do jater, mezi 123 lidmi. Míry přežití uváděné ve studii byly následující:

Příznivější výsledky byly hlášeny u lidí, kteří dostávají agresivní léčbu pomocí operace a transplantace jater. Lidé, kteří nejsou způsobilí pro transplantaci jater, mohou mít horší přežití.

Následující scénáře způsobují, že nejste způsobilí k transplantaci jater:

• Rakovina se rozšířila mimo játra.
• Rakovina jater se vyskytuje ve žlučovodu (intrahepatální cholangiokarcinom).
• Existuje hepatocelulární karcinom větší než 5 centimetrů (2 palce) nebo 3 nádory větší než 3 centimetry (1 palec).
• Máte závažné srdeční onemocnění.
• Máte nekontrolovanou sepsi.
• V současné době trpíte poruchou užívání alkoholu nebo návykových látek.
• Máte AIDS.
• Nedodržujete předepsanou léčbu nebo nedostatek sociální podpory.
• Máte určité anatomické faktory, jako je morbidní obezita.

Neuroendokrinní nádory začínají v buňkách, které produkují hormony v reakci na neurologické signály. Je velmi vzácné, aby tyto typy nádorů začaly v játrech. Většina jaterních neuroendokrinních nádorů se šíří z jiných míst, jako jsou plíce nebo gastrointestinální trakt.

Vědci pokračují ve zkoumání nejlepšího způsobu léčby neuroendokrinních nádorů. V současné době je chirurgie považována za jediný potenciální lék.