Porozumění lymfoproliferativním poruchám: typy, léčba a další

Lymfoproliferativní poruchy jsou skupinou onemocnění charakterizovaných nekontrolovanou produkcí bílých krvinek nazývaných lymfocyty.

Lymfocyty lze rozdělit na B buňky, T buňky a přirozené zabíječe:

  • B buňky produkují proteiny zvané protilátky, které signalizují jiným buňkám ve vašem imunitním systému, aby zaútočily na cizí vetřelce.
  • T buňky zničit buňky, které byly ovládnuty cizími útočníky nebo se staly rakovinnými.
  • Přírodní zabíječské buňky obsahují enzymy, které mohou zabíjet rakovinné buňky nebo buňky infikované cizími útočníky.

Lymfoproliferativní poruchy se vyvíjejí v důsledku dysfunkce imunitního systému.

Tyto poruchy mohou být rakovinné nebo nerakovinné. Rakovinná lymfoproliferativní porucha může být široce klasifikována dvě kategorie:

  • B-buněčné lymfocytární poruchy
  • Chronické lymfoproliferativní poruchy T-buněk

Každou z těchto kategorií lze dále rozdělit na podkategorie.

Specifické příznaky, léčba a výhled lymfoproliferativních poruch závisí na tom, jaký typ máte.

Co jsou lymfoproliferativní poruchy?

Lymfoproliferativní poruchy jsou skupinou stavů, které vedou k:

  • monoklonální lymfocytóza, abnormálně vysoké hladiny lymfocytů v krvi
  • lymfadenopatie, zduření lymfatických uzlin
  • infiltrace kostní dřeně, narušení normální tvorby krevních buněk v kostní dřeni

Mnoho stavů spadá pod deštník lymfoproliferativních poruch. Zde jsou nějaké příklady:

B-buněčné lymfoproliferativní poruchy

B-buněčné lymfoproliferativní poruchy zahrnují:

Stav Popis
B-buněčná chronická lymfocytární leukémie Podtyp CLL, kde se rakovina vyvíjí pomalu v buňkách, které se stávají B buňkami.
B-buněčná prolymfocytární leukémie Velmi vzácná a agresivní forma leukémie, která se vyvíjí v nezralých B buňkách.
Non-Hodgkinův lymfom The nejčastější typ lymfomu. Difuzní velkobuněčný B-lymfom se vyvíjí v B buňkách a je nejčastějším podtypem.
Vlasatobuněčná leukémie Vzácný podtyp CLL, který způsobuje rakovinné buňky s krátkými tenkými výběžky, které vypadají jako chloupky.
Lymfom sleziny s vilózními lymfocyty Podtyp non-Hodgkinova lymfomu, který primárně postihuje slezinu a kostní dřeň.

Poruchy T-buněk

Poruchy T-buněk zahrnují:

Stav Popis
Sezaryho syndrom Agresivní forma podtypu non-Hodgkinova lymfomu nazývaného kožní T-buněčný lymfom.
T-buněčná prolymfocytární leukémie Extrémně vzácná a agresivní rakovina charakterizovaná nekontrolovaným růstem zralých T-buněk.
Dospělá T-buněčná leukémie-lymfom Vzácný a rychle rostoucí typ non-Hodgkinova lymfomu, který postihuje lidi s lidským T-lymfotropním virem typu 1.
Leukémie velkých granulovaných lymfocytů Pomalu rostoucí typ CLL, který začíná v T buňkách.

Přirozené poruchy zabíjení buněk

Mezi přirozené poruchy zabíjení buněk patří:

Stav Popis
Agresivní leukémie s přirozenými zabijáky Vzácná leukémie, která se vyvíjí v přirozených zabíječských buňkách.
Chronické lymfoproliferativní poruchy přirozených zabíječských buněk Trvalý nárůst zralých přirozených zabíječských buněk po dobu delší než 6 měsíců bez jasné příčiny.

Jaké jsou příznaky lymfoproliferativních poruch?

Příznaky se budou lišit v závislosti na typu poruchy, se kterou jste diagnostikováni.

Mnoho lymfoproliferativních poruch může způsobit kombinaci následujících:

  • horečka
  • bolest krku
  • oteklé lymfatické uzliny
  • zvětšení sleziny nebo zvětšení jater

  • žloutenka
  • zvýšený počet bílých krvinek
  • anémie
  • abnormální krvácení nebo modřiny
  • nadměrné krvácení
  • neúmyslné hubnutí
  • noční pocení
  • ztráta chuti k jídlu
  • slabost
  • závrať
  • bolest kostí
  • vyrážky
  • časté infekce
  • bolesti hlavy
  • záchvaty
  • zmatek
  • nevolnost a zvracení

Co způsobuje lymfoproliferativní poruchy a kdo je ohrožen?

Lymfoproliferativní poruchy se vyvíjejí, když se porouchají mechanismy, které řídí normální růst lymfocytů ve vašem těle. Výzkumníci identifikovali specifické rizikové faktory pro některé typy lymfoproliferativních poruch, ale často není známa základní příčina.

Možné příčiny

Mezi příčiny některých specifických typů lymfoproliferativních poruch patří:

  • X-vázaná lymfoproliferativní porucha: Tato porucha je spojena s mutací v chromozomu X, která predisponuje lidi k lymfoproliferativním poruchám přirozených zabijáckých buněk a T-buněk. Způsobuje přehnanou reakci imunitního systému na virus Epstein-Barrové, který podle odhadů postihuje více než 90 % lidí na celém světě.
  • Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom: Tento syndrom je způsoben mutací v genech, které řídí vaše lymfocyty. Lidé s tímto syndromem mají imunitní systém, který zůstává aktivní i bez přítomnosti infekce. Nejčastěji postižený gen se nazývá FAS.
  • Potransplantační lymfoproliferativní porucha: Tato porucha je způsobena imunosupresí po transplantaci orgánu. Způsobuje nekontrolovanou replikaci B buněk.

Potenciální rizikové faktory

Genetické změny, ať už zděděné nebo získané, mohou způsobit některé lymfoproliferativní poruchy. Například většina lidí s CLL má změnu v chromozomu. Nejčastější genetickou změnou je ztráta části chromozom 13.

Lidé s imunodeficiencí mají větší pravděpodobnost rozvoje lymfoproliferativních poruch. Některé podmínky spojené s a vyšší riziko zahrnout:

  • běžná variabilní imunodeficience
  • Chediak-Higashi syndrom
  • těžká kombinovaná imunodeficience
  • Wiskott-Aldrichův syndrom
  • ataxie-teleangiektázie
  • invazivní houbové infekce
  • virové infekce, jako je HIV

Vaše riziko může také zvýšit podstoupení transplantace orgánu nebo užívání léků, které potlačují váš imunitní systém (jako je cyklosporin, sirolimus a takrolimus).

Jak se diagnostikují lymfoproliferativní poruchy?

Lékaři obecně zahajují diagnostický proces zvážením vaší lékařské a rodinné anamnézy a provedením fyzického vyšetření.

Můžete podstoupit krevní testy ke kontrole markerů některých krevních poruch nebo virů, jako je cytomegalovirus nebo virus Epstein-Barrové. Krevní testy mohou být také použity k hledání genů spojených s určitými poruchami.

Zobrazování může pomoci při hledání nádorů nebo jiných příznaků onemocnění. Skenování může zahrnovat:

  • rentgenové snímky
  • skeny kostí
  • ultrazvuk
  • CT vyšetření
  • MRI sken

Biopsie nebo malé vzorky tkáně jsou potřebné k potvrzení diagnózy mnoha typů rakoviny krve. V závislosti na tom, jaký typ rakoviny máte, můžete získat biopsii:

  • kostní dřeně
  • lymfatické uzliny
  • vnitřní orgány, jako je vaše slezina

Zdravotníci budou analyzovat bioptické buňky v laboratoři, aby hledali známky onemocnění.

Jak se léčí lymfoproliferativní poruchy?

Víceléková chemoterapie se používá k léčbě většiny typů rakoviny krve.

Většina lymfoproliferativních poruch spojených s virem Epstein-Barrové lze vyléčit s alogenní transplantací kostní dřeně. Tento postup zahrnuje příjem kmenových buněk produkujících krevní buňky od dárce poté, co dostal vysokou úroveň chemoterapie nebo radiační terapie k zabití rakovinných buněk.

Autoimunitní lymfoproliferativní poruchy se léčí zacílením na základní autoimunitní onemocnění. Léčba první linie často zahrnuje kortikosteroidy a imunoglobulin podávané prostřednictvím IV.

Potransplantační lymfoproliferativní porucha často odezní po vysazení imunosupresiv a někdy při antivirové léčbě.

Jaký je výhled pro lidi s lymfoproliferativními poruchami?

Závažnost lymfoproliferativních poruch se mezi jednotlivými stavy drasticky liší. Například difuzní velkobuněčný B-lymfom má 5letou relativní míru přežití přibližně 64 %. Na druhou stranu, výzkum naznačuje že u vzácné a agresivní leukémie z přirozených zabíječských buněk byla míra přežití 1 rok nižší než 5 %.

Mezi faktory, které mohou ovlivnit vaše přežití, patří:

  • typ lymfoproliferativní poruchy, kterou máte
  • věk — nižší věk je obecně spojen s lepším přežitím
  • vaše celkové zdraví
  • rozsah progrese onemocnění
  • určité genetické faktory

Jaká je relativní míra přežití?

Relativní míra přežití poskytuje odhad toho, jak dlouho může někdo se specifickým onemocněním žít po diagnóze ve srovnání s někým bez tohoto onemocnění.

Například osoba s 5letou mírou přežití 70 % má o 70 % vyšší pravděpodobnost, že bude žít 5 let, než osoba bez tohoto onemocnění.

Vždy pamatujte, že tato čísla jsou pouze odhady. Nejlepší je prodiskutovat svůj výhled se svým lékařem, protože ví více o vašem konkrétním zdravotním stavu.

Lymfoproliferativní poruchy jsou velkou skupinou stavů, které způsobují nekontrolovatelnou replikaci bílých krvinek nazývaných lymfocyty. Tyto stavy mohou být rakovinné nebo nerakovinné.

V mnoha případech lékaři přesně nevědí, co tyto poruchy způsobuje. Svou roli obvykle hrají genové mutace. Některé mutace jsou zděděny od vašich rodičů, zatímco jiné můžete získat během svého života.

Výhled na lymfoproliferativní poruchy se značně liší. Některé poruchy nevyžadují žádnou léčbu, zatímco jiné mohou být život ohrožující.

Váš lékař vám může poskytnout nejlepší představu o tom, co můžete očekávat, pokud je u vás diagnostikována konkrétní lymfoproliferativní porucha.

Zjistit více

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

POSLEDNÍ ČLÁNKY