Lupus erythematosus panniculitis (LEP) je jedním z méně častých typů lupusu, který způsobuje bolestivé léze pod kůží.
Lupus je chronické autoimunitní onemocnění postihující asi 1,5 milionu lidí ve Spojených státech, podle Lupus Foundation of America. Existuje několik různých typů lupusu.
Panikulitida je typ zánětu postihující váš panniculus, což je vrstva tuku těsně pod vaší kůží. Panikulitida může způsobit mnoho stavů, včetně Crohnovy choroby, cukrovky a revmatoidní artritidy.
Panikulitida může být také způsobena lupusem.
Jeden z méně běžných typů lupusu se nazývá lupus erythematodes panniculitis (LEP). Někdy se tento termín používá zaměnitelně s „lupus erythematosus profundus“, ale ne všichni odborníci se shodují na tom, zda tyto termíny popisují odlišné stavy.
Pojďme se dozvědět více o příčinách, příznacích a léčbě, kterou mají lidé s LEP k dispozici.
Příznaky lupus panniculitidy
Nejběžnějším příznakem LEP je vývoj skvrn, nazývaných uzliny, pod kůží.
Velikost uzlů se obvykle pohybuje od 1 do 5 centimetrů nebo od malých jako guma na tužku až po velikost konce AA baterie. Zůstávají po dlouhou dobu a mohou být bolestivé.
Uzliny se mohou tvořit kdekoli na těle, ale běžně postižené oblasti zahrnují:
- zbraně
- ramena
- kmen
- prsa
- stehna
- hýždě
- tvář
- skalp
U světlejších tónů pleti se kůže kolem postižených oblastí může jevit jako červená. Na tmavších odstínech pleti může být méně patrný. Pokud je zánět chronický nebo se opakuje, mohou se skvrny jevit tmavší. V některých případech se na vaší kůži mohou objevit léze. Tyto oblasti mohou mít důlky, jizvy nebo ztrátu tkáně.
Je možné, že příznaky zmizí samy o sobě, ale často následují cyklus vzplanutí a remise.
Co způsobuje lupus panikulitidu?
Přesné příčiny lupusu nejsou známy.
Lupus je autoimunitní onemocnění, což znamená, že přirozené obranné systémy vašeho těla mylně napadají zdravou tkáň, jako by byla nemocná.
V případě LEP váš imunitní systém napadá tkáň vašeho panniculu pod povrchem vaší kůže, což způsobuje zánět, který nakonec vede k příznakům, které byste si začali všímat.
Na jazyku záleží
Při diskuzi o statistikách a dalších datových bodech v tomto článku si všimnete, že slovo „ženy“ se používá místo „lidé, kterým byla přiřazena žena při narození“.
I když se obvykle vyhýbáme podobným výrazům, specifičnost je klíčová při podávání zpráv o účastnících výzkumu a klinických nálezech.
Bohužel, studie a průzkumy uvedené v tomto článku neuváděly údaje o účastnících, kteří byli transgender, nebinární, genderově nekonformní, genderqueer, gender nebo bez pohlaví, nebo je nezahrnovaly.
Kdo dostane lupus panniculitidu?
Existuje mnoho typů lupusu a LEP je jedním z vzácnějších typů. Může se objevit samostatně nebo současně s jinými typy lupusu.
Jeden
LEP může mít kdokoli, ale nejčastější je u žen ve věku 30 až 60 let.
Rodinná anamnéza lupusu nebo jiných autoimunitních onemocnění může zvýšit vaše riziko lupusu. Další rizikové faktory mohou zahrnovat:
- vystavení ultrafialovému (UV) záření
- nějaké léky
- Kouření cigaret
- nějaké viry
- genetika
Jaké jsou možné komplikace lupus panikulitidy?
Zánět a léze způsobené LEP mohou být bolestivé. Po zahojení lézí mohou mít za následek zjizvení a ztrátu tkáně. To může mít významný emocionální a psychologický účinek, zvláště když tyto komplikace postihují znatelnější části vašeho těla, jako je váš obličej.
Pokud máte LEP, je první prioritou snížit zánět a zabránit budoucímu vzplanutí. Jakmile jsou příznaky LEP dobře zvládnuty, může být lékař schopen pomoci léčit výslednou ztrátu tkáně pomocí dermálních výplňových injekcí nebo jiných metod, které pomohou zlepšit vaši duševní pohodu.
Promluvte si s lékařem o výhodách a nevýhodách použití výplní jako léčby. Lidé s autoimunitními stavy jsou náchylnější k nežádoucím účinkům výplní.
Kdy vyhledat lékařskou pomoc
Vzhledem k tomu, že příznaky LEP se mohou překrývat s příznaky určitých typů lymfomu, je důležité, abyste se okamžitě zkontrolovali, abyste si byli jisti, že zahajujete správný léčebný plán.
Lupus, když je léčen, není obecně život ohrožující onemocnění. Neléčený lupus však může vést ke komplikacím s ledvinami, srdcem a dalšími orgány. Tyto komplikace mohou být vážné, nebo dokonce smrtelné.
Chcete-li si být jisti, pokud si myslíte, že byste mohli mít příznaky LEP, měli byste se pokusit domluvit si schůzku s lékařem na vyšetření.
Diagnóza lupus pannikulitida
LEP může často sdílet stejné příznaky jako subkutánní T-buněčný lymfom podobný pannikulitidě (SPTCL). To může vést k nesprávné diagnóze obou stavů, což má za následek použití špatného léčebného plánu.
Je důležité spolupracovat s lékařem, abyste zajistili správnou diagnózu a léčbu.
K diagnostice LEP lékař odebere vzorek poškozené oblasti pomocí postupu zvaného kožní biopsie. Vzorek bude odeslán do laboratoře a vyšetřen pod mikroskopem. Výsledky tohoto testu lze použít k diagnostice LEP.
Jak se léčí lupus panikulitida?
První léčbou LEP jsou obvykle steroidy. Ty mohou mít formu topických krémů nebo injekcí do vašich stávajících lézí.
Další běžnou léčbou první volby LEP je antimalarika. To může zahrnovat chlorochin nebo hydroxychlorochin (Plaquenil).
Pokud tyto léčby nejsou účinné, neexistuje žádná léčba, která by byla dobře testována a schválena odborníky, ačkoli existuje mnoho malých nebo jednotlivých případových studií úspěšné léčby pomocí léků, jako jsou:
-
rituximab (Rituxan)
- tocilizumab (Actemra)
- methotrexát
- thalidomid
- intravenózní imunoglobulin (IVIG)
- dapsone (Aczone)
- mykofenolát mofetil (CellCept)
Dnes neexistuje žádný známý lék na lupus.
Často kladené otázky o lupus panniculitidě
Stále můžete mít nějaké otázky ohledně LEP. Pojďme se podívat na některé z nejčastějších.
Je lupus panikulitida smrtelná?
Lupus, včetně LEP, není obecně smrtelným onemocněním, pokud je správně léčen.
Lupus může ovlivnit mnoho orgánů a systémů vašeho těla. Bez léčby může lupus vést ke komplikacím, jako je selhání ledvin. Tyto komplikace mohou být fatální, pokud se neřeší, ale to již není běžné.
Dá se lupus panikulitida vyléčit?
V současné době není znám žádný lék na lupus, který zahrnuje LEP.
Příznaky LEP však lze léčit léky a změnami životního stylu. V mnoha případech lze vzplanutí snížit a zvládnout.
Odnést
Lupus je autoimunitní onemocnění s mnoha podtypy. Lupus erythematosus panniculitis (LEP) je jedním z těchto podtypů.
Je možné a dokonce běžné mít LEP vedle jiných podtypů lupusu, ale nebude to platit pro každého.
LEP se vyznačuje bolestivými kožními lézemi, které mohou zjizvit a způsobit ztrátu tkáně. K dispozici jsou léčby jak pro LEP, tak pro poškození kůže, které způsobuje.
