Přehled
Co je syndrom krátkého QT (SQTS)?
Syndrom krátkého QT je vzácný genetický typ abnormálního srdečního rytmu, který byl objeven v roce 1999.
Elektrická aktivita srdce je produkována tokem iontů (elektricky nabitých částic sodíku, vápníku, draslíku a chloridu) dovnitř a ven z buněk srdce. Tento tok řídí drobné iontové kanály. QT interval je úsek na elektrokardiogramu (EKG), který představuje dobu, kterou elektrický systém potřebuje k vyslání impulsu komorami (dolními komorami srdce) a následnému nabití. Převádí se na dobu, kterou potřebuje srdeční sval ke stažení a následnému zotavení.
Pokud máte SQTS, vaše srdce bije normální frekvencí, ale doba potřebná k zotavení (interval QT) je mnohem kratší. Dalším rozdílem u pacientů s SQTS je to, že QT interval se nemění se změnou rychlosti srdečního tepu. U zdravých lidí se interval QT prodlužuje, když srdce bije pomaleji, a zkracuje, když srdce bije rychleji.
Normální QT
- Míra klidu: 60 úderů za minutu
- QT interval: 350–440 milisekund4
Krátké QT
- Míra klidu: 60 úderů za minutu
- QT interval: 210 až 340 milisekund
Příznaky a příčiny
Jaké jsou příznaky SQTS?
Většina pacientů s SQTS má příznaky. Nejčastější příznaky jsou:
- Bušení srdce (bušení srdce)
- mdloby (synkopa)
- Náhlá srdeční smrt (u některých pacientů může být prvním příznakem)
- Fibrilace síní
Pokud SQTS způsobuje fibrilaci síní, další příznaky mohou zahrnovat dušnost, závratě, únavu a nepohodlí na hrudi.
Někteří lidé s SQTS nikdy nemají příznaky nebo problémy související s tímto stavem. Pro každého, kdo ví, že má SQTS, je však důležité, aby pravidelně navštěvoval lékaře, aby zabránil náhlé srdeční smrti nebo zástavě srdce.
Co způsobuje SQTS?
Syndrom krátkého QT intervalu je vrozená vada, což znamená, že je přítomna již při narození. Podmínka se dědí alespoň od jednoho rodiče. Defekt mění způsob fungování srdečních iontových kanálů (tzv. kanálopatie). Vědci dosud našli několik různých defektů, které se mohou vyskytovat v pěti různých genech souvisejících s draslíkovými kanály. Ve většině případů však gen není identifikován. Provádí se výzkum k identifikaci dalších genů.
Jaké problémy způsobuje SQTS?
Když je v srdci abnormální elektrická aktivita, srdeční sval se vybíjí a nabíjí rychleji než normálně. To může způsobit tři typy abnormálních srdečních rytmů – fibrilaci síní, ventrikulární tachykardii a fibrilaci komor. Pokud máte SQTS, můžete mít jeden nebo více z nich.
-
Fibrilace síní je abnormální srdeční rytmus, který začíná v síních (horních komorách srdce). Někteří lidé s SQTS mají příležitostnou fibrilaci síní, zatímco u jiných může být problém téměř konstantní.
-
Komorová tachykardie je velmi rychlý pravidelný rytmus v komorách (dolních komorách srdce).
- Fibrilace komor je velmi rychlá abnormální frekvence způsobující chvění nebo chvění komor. Způsobuje náhlou srdeční smrt.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje SQTS?
První kroky k určení, zda vaše příznaky souvisejí s SQTS, zahrnují kompletní lékařskou a rodinnou anamnézu a elektrokardiogram (EKG). Váš lékař zkontroluje EKG pro krátký QT interval. Jediný krátký QT interval však nutně neznamená, že máte SGTS. To je jeden z důvodů, proč je důležité poskytnout kompletní lékařskou a rodinnou anamnézu.
Váš lékař vás může vyhodnotit na SQTS, pokud:
- Přežil náhlou srdeční smrt
- Máte v anamnéze polymorfní ventrikulární tachykardii nebo fibrilaci komor bez známé příčiny
- Mít v anamnéze nevysvětlitelné synkopy
- Jsou mladí a mají fibrilaci síní
- Nechte členům rodiny diagnostikovat SQTS
- Mít členy rodiny, kteří zemřeli na náhlou srdeční smrt
Diagnostické testování
Váš lékař pravděpodobně provede nějaké diagnostické testy, aby zkontroloval SQTS. Mohou zahrnovat:
- Klidové 12svodové EKG: Toto je první krok při kontrole SQTS.
- 24hodinové ambulantní monitorování: Toto zařízení zaznamenává vaši srdeční frekvenci a srdeční tep během běžného dne.
- Zátěžové testy při cvičení: Měří, jak dobře funguje vaše srdce, když chodíte na běžeckém pásu nebo jezdíte na rotopedu.
- Elektrofyziologické (EP) studium: Elektrody jsou umístěny přímo na srdečním svalu pro záznam elektrické aktivity srdce. Tento test se používá velmi selektivně u pacientů, jejichž diagnóza není jasná ani po provedení jiných testů.
- Jiné testyjako je krev a laboratorní práce, lze provést k vyloučení jiných příčin krátkého QT intervalu.
Genetické testování se doporučuje pro pacienty, kteří mají výsledky EKG a rodinnou/lékařskou anamnézu, která silně naznačuje diagnózu SQTS. K potvrzení diagnózy lze použít genetické vyšetření. Pokud máte SQTS, členové vaší rodiny by měli mít genetické vyšetření na tento stav a měli by dostat potřebnou lékařskou péči.
Management a léčba
Jaké léčby jsou dostupné pro pacienty s SQTS?
Implantovatelný kardioverter defibrilátor (ICD)
Jestliže máte SQTS a v anamnéze náhlou srdeční smrt nebo ventrikulární arytmie; nebo pokud máte tyto stavy v rodinné anamnéze, máte vysoké riziko budoucí náhlé srdeční smrti. Váš lékař vám pravděpodobně doporučí, abyste si pořídili implantovaný srdeční defibrilátor (ICD), abyste zabránili náhlé srdeční smrti.
Léky
Existuje mnoho léků, které vám pomohou regulovat srdeční rytmus. Lékaři pracují na určení, které léky jsou nejlepší k léčbě pacientů s SQTS.
Jaký je výhled pro lidi se syndromem krátkého QT?
O SQTS není mnoho dostupných informací; výzkumníci a lékaři se však nadále učí více. Čím dříve vám bude diagnostikována a zahájíte léčbu SQTS, tím menší je pravděpodobnost, že budete mít vážné příznaky, včetně náhlé srdeční smrti a srdeční zástavy. Pro prvostupňové příbuzné pacientů s diagnostikovaným SQTS je důležité, aby byl tento stav vyšetřen. Hodnocení by mělo zahrnovat screening, EKG a genetické testování.
Jaký typ lékaře diagnostikuje a léčí pacienty se SQTS?
Pokud vám hrozí SQTS nebo vám byl diagnostikován SQTS, měli byste být vyšetřeni a léčeni zkušeným týmem, který zahrnuje několik různých typů specialistů. Tento přístup pomáhá zajistit, aby se pacientům s SQTS dostalo té nejlepší možné péče. Tým by měl obsahovat následující:
- Elektrofyziolog – Lékař, který se specializuje na diagnostiku a léčbu pacientů s problémy se srdečním rytmem.
- Genetik – Lékař, který studuje genetické vzorce, aby identifikoval genové defekty u pacientů, které mohou způsobit problémy.
- Praktický lékař – Obvyklý praktický lékař pacienta, který může poskytnout obecnou následnou péči a sledovat léky.
Zdroje
Chcete-li se dozvědět více o SQTS, kontaktujte nás nebo zavolejte na zdravotní sestru Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse na číslo 216 445 9288 nebo na bezplatné číslo 800 289 6911. Rádi vám pomůžeme.
Klinika dědičné arytmie se specializuje na léčbu pacientů a rodinných příslušníků s dědičnými arytmiemi, jako je syndrom krátkého QT intervalu. Chcete-li si domluvit schůzku, zavolejte na bezplatné číslo 800 659 7822 (Schůzky v kardiologii) nebo si naplánujte schůzku online pomocí možnosti Vyžádat si schůzku. Pokud se rozhodnete požádat o online schůzku, vyberte kardiologii jako oddělení nebo speciální oblast.
Lékaři se liší v kvalitě kvůli rozdílům ve výcviku a zkušenostech; nemocnice se liší v počtu dostupných služeb. Čím složitější je váš zdravotní problém, tím větší jsou tyto rozdíly v kvalitě a tím více na nich záleží.
Je zřejmé, že lékař a nemocnice, které si vyberete pro komplexní specializovanou lékařskou péči, budou mít přímý vliv na to, jak dobře se vám bude dařit. Abychom vám pomohli s tímto výběrem, přečtěte si naše výsledky Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Outcomes.
Cleveland Clinic Heart, Cévní a hrudní institut kardiologové a chirurgové
Výběr lékaře, který bude léčit váš abnormální srdeční rytmus, závisí na tom, kde se ve vaší diagnóze a léčbě nacházíte. Následující sekce a oddělení institutu srdce, cév a hrudníku léčí pacienty s arytmií:
-
Sekce elektrofyziologie a kardiostimulace: kardiologické hodnocení pro lékařskou péči nebo elektrofyziologické postupy nebo přístroje – Zavolejte na bezplatnou kardiologickou schůzku 800.223.2273, linka 4-6697 nebo si vyžádejte schůzku online.
-
Klinika hrudní a kardiovaskulární chirurgie: vyhodnocení operace pro chirurgickou léčbu fibrilace síní, umístění epikardiální elektrody a v některých případech, je-li to nutné, implantace a odstranění elektrody a přístroje. Pro více informací nás prosím kontaktujte.
- Můžete také využít naši konzultaci druhého názoru MyConsult pomocí internetu.
Heart, Vascular & Thoracic Institute má specializovaná centra pro léčbu určitých skupin pacientů:
- Centrum fibrilace síní
- Centrum komorových arytmií
- Klinika dědičné arytmie
Zjistěte více o odbornících, kteří se specializují na diagnostiku a léčbu arytmií
U mladších pacientů s abnormálním srdečním rytmem:
- Navštivte webové stránky Centra pro dětské a vrozené srdeční choroby
- Najděte dětského kardiologa
Viz: O nás, kde se dozvíte více o Sydell a Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Kontakt
Pokud potřebujete další informace, klikněte sem a kontaktujte nás, chatujte online se zdravotní sestrou nebo zavolejte sestře z Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse na číslo 216.445.9288 nebo na bezplatné číslo 866.289.6911. Rádi vám pomůžeme.
Stát se pacientem
- Domluvte si schůzku
- Naplánujte si návštěvu
- Fakturace a pojištění
- Vybavení pro návštěvníky
Možnosti léčby
- Léčba arytmie
Průvodci léčbou
- Fibrilace síní
- Ventrikulární tachykardie
- Všechny příručky pro léčbu srdce, cévního a hrudního institutu rodiny Millerových
Diagnostické testy
Diagnostické testy se používají k diagnostice abnormálního srdečního tepu a nejúčinnější léčebné metodě.
- Diagnostické testování
Anatomie
- Jak srdce bije
- Vaše srdce a krevní cévy
Webchaty
Naše webové chaty a videochaty poskytují pacientům a návštěvníkům další příležitost klást otázky a komunikovat s našimi lékaři.
- Webchaty a videochaty Abnormální srdeční rytmus
- Všechny webové chaty Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
videa
- Videa o poruchách srdečního rytmu a léčbě
- Všechna videa z Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Interaktivní nástroje
- Interaktivní nástroje Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute
Odkazy na zdroje
- Zotavení doma
- Podpůrné skupiny a informace
-
Syndrom krátkého QT intervalu, nadace pro syndromy náhlé arytmie (SADS)*
- Americká národní lékařská knihovna. Genetika Home Reference. Syndrom krátkého QT*
-
Navštivte Health Essentials – Přečtěte si články o poruchách rytmu a zdravém životním stylu na Health Essentials
- Sledujte webové chaty a zpravodajské články Heart, Vascular & Thoracic Institute na Twitteru*
- Přihlaste se k odběru srdečních, cévních a hrudních eNews
- Srdeční selhání
-
Společnost Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
Proč si pro svou péči vybrat Cleveland Clinic?
Naše výsledky mluví samy za sebe. Přečtěte si prosím naše fakta a čísla a pokud máte nějaké dotazy, neváhejte se zeptat.
