Co je trombotická trombocytopenická purpura (TTP)?
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácná porucha, která ovlivňuje tendenci vaší krve ke srážení. Při této nemoci se v celém těle tvoří drobné sraženiny. Tyto drobné sraženiny mají vážné následky.
Drobné sraženiny mohou blokovat krevní cévy, což brání vaší krvi, aby se dostala do vašich orgánů. To může ohrozit fungování životně důležitých orgánů, jako je srdce, mozek a ledviny.
Příliš mnoho krevních destiček se může také spojit a vytvořit sraženiny. Vaše krev pak nemusí být schopna tvořit sraženiny, když to potřebuje. Pokud jste například zraněni, možná nebudete schopni zastavit krvácení.
Přesná prevalence TTP není známa a liší se podle geografické polohy. Podle StatPearls se prevalence může pohybovat od
Jaké jsou příznaky TTP?
Pokud máte TTP, můžete si všimnout těchto kožních příznaků:
- Můžete mít modřiny, které mají fialovou barvu a nemají žádnou zjevnou příčinu. Tyto známky, nazývané purpura, jsou součástí toho, co dává tomuto stavu jeho jméno.
- Můžete mít také drobné červené nebo fialové skvrny, které mohou vypadat jako vyrážka.
- Vaše kůže může zežloutnout, což se nazývá žloutenka.
- Vaše kůže může vypadat bledě.
Můžete mít také další příznaky, jako například:
- horečka
- únava
- zmatek
- slabost
- anémie
- bolest hlavy
Ve velmi závažných případech může dojít k mrtvici, velkému vnitřnímu krvácení nebo kómatu.
Co způsobuje TTP?
TTP může být buď zděděno nebo získané.
Zděděné TTP
Existuje zděděná forma TTP, která se přenáší jako autozomálně recesivní vlastnost. To znamená, že oba rodiče postiženého jedince musí nést kopii abnormálního genu.
Rodiče obvykle nemají příznaky TTP.
Tato genetická forma TTP je výsledkem mutace v genu ADAMTS13. Tento gen hraje roli při produkci enzymu, který způsobuje normální srážení krve.
Enzymy jsou speciální proteiny, které zvyšují rychlost metabolických chemických reakcí. Abnormální srážení nastává, když není přítomen enzym ADAMTS13.
Získané TTP
V jiných případech vaše tělo omylem produkuje proteiny, které narušují práci enzymu ADAMTS13. Toto je známé jako získané TTP.
Získané TTP můžete získat různými způsoby. Můžete ji vyvinout, pokud máte například HIV. Můžete ji také vyvinout po určitých lékařských zákrocích, jako je transplantace kmenových buněk krve a kostní dřeně a operace.
V některých případech se TTP může vyvinout během těhotenství nebo pokud máte rakovinu nebo infekci.
Některé léky mohou vést k rozvoji TTP. Tyto zahrnují:
- hormonální terapie
- estrogen, jak se používá při antikoncepci nebo hormonální terapii
- chemoterapie
-
cyklosporin (Neoral, Sandimmune), imunosupresivum
Jak se TTP diagnostikuje?
Diagnostika TTP obvykle vyžaduje více testů.
Váš lékař může začít provedením fyzického vyšetření. To zahrnuje hledání jakýchkoli fyzických příznaků nemoci.
Váš lékař vám také vyšetří krev.
Vyšetření vašich červených krvinek (RBC) pod mikroskopem odhalí, zda jsou poškozeny TTP. Budou také hledat vysoké hladiny bilirubinu, látky, která je výsledkem rozpadu červených krvinek.
Váš lékař také zkontroluje vaši krev na:
- protilátky, což jsou proteiny, které interferují s enzymem ADAMTS13
- nedostatek aktivity enzymu ADAMTS13, který způsobuje TTP
- enzym laktátdehydrogenáza, který se uvolňuje z tkáně poškozené krevními sraženinami způsobenými TTP
-
vysoké hladiny kreatininu, protože TTP může způsobit problémy s ledvinami (což ovlivňuje schopnost ledvin filtrovat kreatinin)
-
nízké hladiny krevních destiček, protože zvýšená srážlivost způsobuje zvýšené využití krevních destiček
Jak se TTP léčí?
Lékaři obvykle léčí TPP tak, že se pokoušejí vrátit vaši schopnost srážení krve do normálu.
Plazma
Bez ohledu na to, zda jste zdědili nebo získali TTP, budete pravděpodobně potřebovat léčbu každý den, dokud se váš stav nezlepší.
Pro zděděné TTP
Obvyklá léčba dědičného TTP spočívá v podávání plazmy intravenózně nebo prostřednictvím IV.
Plazma je tekutá část krve, která obsahuje základní srážecí faktory. Můžete ji přijímat ve formě čerstvé zmrazené plazmy.
Za získané TTP
Alternativní léčbou, která je u získaného TTP běžná, je výměna plazmy. To znamená, že plazma od zdravého dárce nahradí vaši plazmu.
Během tohoto postupu vám lékař odebere krev, stejně jako když darujete krev.
Poté laboratorní technik oddělí plazmu od vaší krve pomocí speciálního stroje zvaného separátor buněk. Nahradí vaši plazmu darovanou plazmou. Toto nové řešení pak obdržíte prostřednictvím dalšího IV.
Darovaná plazma obsahuje vodu, proteiny a základní srážecí faktory. Tento postup trvá přibližně 2 až 4 hodiny.
Léky
Pokud léčba plazmou není úspěšná, může váš lékař zahájit léčbu léky, které zabrání vašemu tělu zničit enzym ADAMTS13.
Chirurgická operace
V jiných případech může být nutné chirurgicky odstranit vaši slezinu. Odstranění sleziny může pomoci zvýšit počet krevních destiček.
Jaký je dlouhodobý výhled?
Pokud si myslíte, že byste mohli mít tento stav, neodkládejte návštěvu svého lékaře nebo pohotovost.
TTP může být fatální, pokud není okamžitě nalezen a léčen, zvláště když jsou hladiny krevních destiček nebezpečně nízké. Úmrtnost lidí, kteří se neléčí, je nejméně 90 procent.
Pokud dostanete rychlou a správnou léčbu TTP, je pravděpodobné, že se z tohoto stavu dobře zotavíte. Po řádné léčbě přežije 80 až 90 procent lidí.
U některých lidí TTP po léčbě úplně zmizí. U jiných lidí mohou mít pokračující vzplanutí.
Pokud je vám diagnostikován TTP, váš lékař bude muset pravidelně kontrolovat váš krevní obraz.
