Co vědět o akutní myeloidní leukémii

Co je akutní myeloidní leukémie?

Akutní myeloidní leukémie (AML) je rakovina vašich krevních buněk. Jeho název napovídá něco málo o stavu.

Existují dva druhy leukémie: akutní a chronická.

Akutní leukémie je rychle rostoucí a agresivní, zatímco chronická leukémie je pomalu rostoucí a nečinná.

Existují také dvě třídy krevních buněk: myeloidní buňky a lymfoidní buňky. Myeloidní buňky zahrnují červené krvinky (RBC), nelymfocytární bílé krvinky (WBC) a krevní destičky. Lymfoidní buňky jsou bílé krvinky zvané lymfocyty.

AML je agresivní rakovina zahrnující myeloidní buňky.

Jak se vyvíjí akutní akutní myeloidní leukémie?

Vaše krevní buňky se tvoří v kostní dřeni. Začínají jako kmenové buňky, pak se promění v nezralé prekurzorové buňky zvané „blasty“, než se vyvinou ve zralé krvinky. Jakmile jsou plně vyvinuty, přesunou se do vašeho krevního oběhu a cirkulují ve vašem těle.

AML se může vyvinout, když se DNA nezralé myeloidní buňky ve vaší kostní dřeni změní nebo zmutuje. Změněná DNA dává buňce pokyn, aby rychle vytvořila své kopie, místo aby se stala zralou krvinkou.

Kopie mají stejně poškozenou DNA, takže vytvářejí ještě více kopií buňky. Toto se nazývá klonální expanze, protože všechny buňky jsou klony původní poškozené buňky.

Jak se buňky množí, naplňují vaši kostní dřeň a přetékají do vašeho krevního oběhu. Obvykle je zapojená myeloidní buňka nelymfocytární WBC, ale jednou za čas je to RBC nebo časná buňka destiček, známá jako megakaryocyt.

Většina buněk jsou kopie poškozené nezralé buňky, takže nefungují jako zralé buňky.

Jaké jsou příznaky?

Každý typ krvinek má specifickou funkci:

• Bílé krvinky bojují s infekcí ve vašem těle.
• Červené krvinky přenášejí kyslík do vašich orgánů a oxid uhličitý do plic.
• Krevní destičky pomáhají srážet krev, takže přestanete krvácet.

Když je vaše kostní dřeň plná leukemických buněk, nedokáže vytvořit potřebné množství ostatních krvinek.

Nízká hladina těchto buněk vede k většině příznaků AML. Když je hladina všech typů krvinek nízká, nazývá se to pancytopenie.

Snížený počet červených krvinek vede k anémii, která může způsobit:

• únava
• slabost
• závrať
• dušnost
• bolest na hrudi
• točení hlavy
• bledost

Nízký počet funkčních bílých krvinek, známý jako leukopenie, může vést k:

• časté infekce
• neobvyklé nebo neobvyklé infekce
• infekce, které trvají dlouho nebo se stále vracejí
• horečka

Nízký počet krevních destiček, známý jako trombocytopenie, může způsobit příznaky, jako jsou:

• krvácení z nosu
• krvácení z dásní
• těžké krvácení, které je těžké zastavit
• snadná tvorba modřin
• malé červené skvrny na kůži způsobené krvácením nebo petechií

Výbuchy jsou větší než zralé buňky. Když je ve vašem krevním řečišti hodně výbuchů, jako je tomu u AML, mohou se zaseknout v krevních cévách a zpomalit nebo zastavit průtok krve. To se nazývá leukostáza a je to lékařská pohotovost, která může způsobit příznaky podobné mrtvici, jako jsou:

• zmatek
• ospalost
• nezřetelná řeč
• slabost na jedné straně těla nebo hemiparéza
• bolest hlavy

Výbuchy mohou také uvíznout ve vašich kloubech a orgánech, což vede k:

• bolest kloubů
• zvětšená játra (hepatomegalie)
• zvětšená slezina (splenomegalie)
• lymfatické uzliny (lymfadenopatie)

Existují rizikové faktory?

Existují určité faktory, které mohou zvýšit vaše riziko AML. Mezi tyto rizikové faktory patří:

• kouření, zvláště pokud je vám více než 60 let
• vystavení cigaretovému kouři v děloze a po porodu
• předchozí léčba rakoviny chemoterapií nebo ozařováním
• vystavení chemikáliím používaným při rafinaci ropy nebo výrobě pryže, jako je benzen
• trpící dětskou rakovinou krve zvanou akutní lymfocytární leukémie
• s předchozí poruchou krve, jako je myelodysplastický syndrom
• mužské pohlaví riziko mírně zvyšuje

Vaše riziko se zvyšuje s věkem. V průměru je AML zpočátku diagnostikována kolem 68. roku věku. Je neobvyklé, že je diagnostikována před 45. rokem věku.

Kumulativní záření ze zubních a jiných rentgenových paprsků během vašeho života obvykle nestačí ke vzniku AML.

Jak se diagnostikuje?

Nejprve váš lékař provede kompletní anamnézu a fyzickou prohlídku, aby zhodnotil váš celkový zdravotní stav.

Dále váš lékař nařídí testy krve a kostní dřeně. Tyto testy mohou pomoci diagnostikovat AML. Obvykle, pokud máte AML, tyto testy ukáží velmi velký počet výbuchů a příliš málo červených krvinek a krevních destiček.

Mezi typy krevních testů, které mohou pomoci diagnostikovat AML, patří:

• Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem. CBC vám udává počet každého typu krvinek ve vašem krevním řečišti a procento každého typu WBC.
• Nátěr z periferní krve. Vzorek krve se nanese na sklíčko a vyšetří se pod mikroskopem. Počítá se počet každého typu krvinek, včetně blastů. Tento test bude také hledat změny ve vzhledu buněk.
• Biopsie kostní dřeně. Kostní dřeň se odebere ze středu jedné z vašich kostí, obvykle zadní části pánevní kosti, a zkoumá se pod mikroskopem, aby se určil počet každého typu krevních buněk, včetně blastů.

Některé testy mohou identifikovat leukemické buňky pod mikroskopem. To zahrnuje:

• Imunofenotypizace. To využívá protilátky, které se vážou na specifické antigeny na různých typech leukemických buněk.
• Cytochemie. To zahrnuje skvrny, které identifikují různé leukemické buňky.
• Průtoková cytometrie. To zahrnuje sledování identifikačních markerů na vnější straně buněk, které je mohou odlišit od normálních buněk.

Jiné testy mohou identifikovat chromozomové a genetické abnormality, jako jsou:

• Cytogenetika. Tento přístup zahrnuje identifikaci chromozomových změn pod mikroskopem.
• Fluorescenční in situ hybridizace (RYBA). RYBA identifikuje některé změny, které lze vidět pod mikroskopem, a některé, které jsou příliš malé na to, aby je bylo možné vidět.
• Polymerázová řetězová reakce. Tato metoda identifikuje změny příliš malé na to, aby je bylo možné vidět pod mikroskopem.

Jak se to léčí?

Cílem léčby AML je kompletní remise. Kolem dvě třetiny pacientů s dříve neléčenou AML dosáhne kompletní remise. Z nich asi polovina žije 3 roky nebo déle v remisi.

Počáteční léčba AML má dvě fáze. V obou fázích se používají různé protokoly chemoterapie na základě subtypu AML.

Pro neléčenou AML

K navození remise se používá chemoterapie, která zabije co nejvíce leukemických buněk v krvi a kostní dřeni. Cílem je dosáhnout úplné remise.

Pro AML v remisi

Konsolidační chemoterapie se používá k zabíjení jakýchkoli zbytkových rakovinných buněk v těle. To lze provést okamžitě po dosažení remise. Někdy se používá i radiační terapie.

Cílem je zničit všechny zbývající leukemické buňky a „konsolidovat“ remisi. Po konsolidaci může následovat transplantace kostní dřeně.

Pro AML, která se vrací po dosažení remise

Neexistuje žádná standardní léčba recidivující AML nebo situací, kdy remise nikdy není dosaženo. Možnosti zahrnují:

• kombinovaná chemoterapie
• cílená terapie monoklonálními protilátkami
• transplantaci kmenových buněk
• účast na klinických studiích s použitím nových léků

Bez ohledu na to, v jaké fázi se nacházíte, možná budete potřebovat podpůrnou léčbu, když dostáváte chemoterapii. Podpůrná léčba může zahrnovat:

• Profylaktická antibiotika a antimykotika. Tyto léky vám pomohou vyhnout se infekci, když je vaše hladina WBC velmi nízká (neutropenická), což vás činí náchylnými k infekci.
• Okamžitá širokospektrá antibiotika. Tato antibiotika lze použít, pokud trpíte neutropenií a máte horečku.
• Transfuze červených krvinek nebo krevních destiček. To může být provedeno, aby se předešlo příznakům, pokud se u Vás rozvine anémie nebo nízký počet krevních destiček.

jaký je výhled?

5letá míra přežití je odhadem, kolik lidí s rakovinou bude naživu 5 let po diagnóze. Vychází z informací od velkého počtu lidí s konkrétní rakovinou v průběhu mnoha let.

To znamená, že je to pouze vodítko, nikoli absolutní předpověď toho, jak dlouho vy nebo kdokoli jiný přežijete.

Podle Leukemia & Lymphoma Society je celková pětiletá míra přežití u AML na základě údajů z let 2009 až 2015 29,4 procenta.

Míra přežití závisí na věku. Podle American Cancer Society je 5letá míra přežití u dospělých ve věku 20 let nebo starších 26 procent. Pro ty 19 nebo mladší ano 68 procent.

Míry přežití

Míra přežití se s přibývajícím věkem zhoršuje. Míra přežití 1 rok po diagnóze je:

• 23 procent pokud je vám 65 let nebo více
• 53 procent pokud je vám 50 až 64
• 75 procent pokud je vám méně než 50 let
• 84 procent pokud je vám méně než 15

Užitečné zdroje

Pokud potřebujete podporu nebo informace o životě s AML, jsou k dispozici zdroje. Zde je několik z nich.

Od Americké společnosti klinické onkologie:

Web společnosti CancerCare pro akutní myeloidní leukémii nabízí širokou škálu bezplatných profesionálních podpůrných služeb, včetně:

• poradenství
• Finanční pomoc
• podpůrné skupiny
• vzdělávací workshopy
• podcasty

Sečteno a podtrženo

AML je agresivní rakovina, která postihuje myeloidní krvinky. Její příznaky souvisejí se sníženou hladinou červených krvinek, krevních destiček a fungujících nelymfocytárních bílých krvinek.

Riziko AML se zvyšuje s věkem. Obvykle je poprvé diagnostikována ve věku 68 let a u lidí mladších 45 let je neobvyklá.

Chemoterapie se používá k zabití co největšího počtu leukemických buněk v krvi a kostní dřeni. Poté může následovat radiační terapie a transplantace kostní dřeně.