Přehled
Co je achalázie?
Achalázie je vzácná porucha, při které váš jícen není schopen přesunout potravu a tekutiny dolů do žaludku. Váš jícen je svalová trubice, která přepravuje potravu z úst do žaludku. V oblasti, kde se váš jícen setkává s vaším žaludkem, je prstenec svalů nazývaný dolní jícnový svěrač (LES). Tento sval se uvolní (otevře se), aby umožnil potravě vstoupit do vašeho žaludku a stáhne se (napne se, aby se uzavřel), aby se zabránilo zpětnému vracení obsahu žaludku do vašeho jícnu. Pokud máte achalázii, LES se neuvolňuje, což zabraňuje přesunu jídla do žaludku.
Kdo dostane achalázii?
Achalázie se v USA každý rok vyvine asi u 1 ze 100 000 lidí. Obvykle je diagnostikována u dospělých ve věku od 25 do 60 let, ale může se objevit i u dětí (méně než 5 % případů je u dětí mladších 16 let). Žádná konkrétní rasa nebo etnická skupina není postižena více než ostatní a tento stav se nevyskytuje v rodinách (možná s výjimkou vzácné formy poruchy). Muži a ženy jsou postiženi stejně.
Je achalázie vážná?
Ano, může být, zvláště pokud se neléčí. Pokud máte achalázii, budete postupně pociťovat větší potíže s konzumací pevných potravin a pitím tekutin. Achalázie může způsobit značnou ztrátu hmotnosti a podvýživu. Lidé s achalázií mají také malé zvýšené riziko vzniku rakoviny jícnu, zejména pokud je tento stav přítomen po dlouhou dobu. Váš poskytovatel zdravotní péče může doporučit pravidelné screeningy vašeho jícnu, aby se rakovina zachytila včas, pokud by se rozvinula.
Příznaky a příčiny
Co způsobuje achalázii?
Proč se vaše svaly jícnu nestahují a neuvolňují normálně, není známo. Jedna teorie říká, že achalázie je autoimunitní onemocnění (vaše tělo napadá samo sebe), které je spuštěno virem. Váš imunitní systém napadá nervové buňky ve svalových vrstvách stěn vašeho jícnu a na LES. Vaše nervové buňky, které řídí svalovou funkci, pomalu degenerují z důvodů, které v současnosti nejsou známy. To má za následek nadměrné kontrakce v LES. Pokud máte achalázii, LES se nedokáže uvolnit a jídlo a tekutiny nemohou projít vaším jícnem do žaludku.
Vzácná forma achalázie může být zděděna. Je potřeba další výzkum.
Jaké jsou příznaky achalázie?
Příznaky achalázie se vyvíjejí pomalu, s příznaky trvajícími měsíce nebo roky. Příznaky zahrnují:
- Problémy s polykáním (dysfagie). Toto je nejčastější časný příznak.
- Regurgitace nestráveného jídla.
- Bolest na hrudi, která přichází a odchází; bolest může být závažná.
-
Pálení žáhy.
- Kašel v noci
- Hubnutí/podvýživa z obtíží s jídlem. Toto je pozdní příznak.
- Škytavka, potíže s říháním (méně časté příznaky)
Jaké jsou komplikace achalázie?
Některé komplikace achalázie jsou důsledkem zálohování potravy (regurgitace) do vašeho jícnu a poté vtažení (aspirace) do vaší průdušnice (průdušnice), což vede do vašich plic. Tyto komplikace zahrnují:
- Zápal plic.
- Plicní infekce (plicní infekce).
Mezi další komplikace patří:
-
Rakovina jícnu. Mít achalázii zvyšuje riziko této rakoviny.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje achalázie?
K diagnostice achalázie se běžně používají tři testy:
- Vlaštovka baryová: Pro tento test spolknete baryový přípravek (tekutý nebo v jiné formě) a jeho pohyb jícnem se vyhodnotí pomocí rentgenu. Vlaštovka baryová ukáže zúžení jícnu na LES.
- Horní endoskopie: Při tomto testu prochází vaším jícnem pružná, úzká trubice s kamerou – nazývaná endoskop. Kamera promítá snímky vnitřku vašeho jícnu na obrazovku pro vyhodnocení. Tento test pomáhá vyloučit rakovinné (maligní) léze a také posoudit achalázii.
- Manometrie: Tento test měří načasování a sílu kontrakcí svalů jícnu a relaxaci dolního jícnového svěrače (LES). Selhání relaxace LES v reakci na polykání a nedostatek svalových kontrakcí podél stěn jícnu je pozitivním testem na achalázii. Toto je test „zlatého standardu“ pro diagnostiku achalázie.
Management a léčba
Jak se achalázie léčí?
Pro achalázii je k dispozici několik způsobů léčby, včetně nechirurgických možností (balónková dilatace, léky a injekce botulotoxinu) a chirurgických možností. Cílem léčby je zmírnit vaše příznaky uvolněním dolního jícnového svěrače (LES).
Váš poskytovatel zdravotní péče prodiskutuje tyto možnosti, abyste se oba mohli rozhodnout pro nejlepší léčbu pro vás na základě závažnosti vašeho stavu a vašich preferencí.
Minimálně invazivní chirurgie
Operace používaná k léčbě achalázie se nazývá laparoskopická esofagomyotomie nebo laparoskopická Hellerova myotomie. V tomto minimálně invazivním chirurgickém zákroku se malým řezem zavede tenký teleskopický nástroj zvaný endoskop. Endoskop je připojen k malé videokameře – menší než desetník – která promítá pohled na místo operace na video monitory umístěné na operačním sále. Při této operaci se přeruší svalová vlákna LES. Přidání dalšího postupu zvaného částečná fundoplikace pomáhá předcházet gastroezofageálnímu refluxu, vedlejšímu účinku postupu Hellerovy myotomie.
Perorální endoskopická myotomie (POEM) je minimálně invazivní alternativou k laparaskopické Hellerově myotomii. Při tomto postupu se nožem nařežou svaly na straně jícnu, LES a horní části žaludku. Řezy v těchto oblastech uvolňují svaly a umožňují jícnu, aby se vyprázdnil tak, jak by normálně měl, a potrava prochází do vašeho žaludku.
Balónková dilatace
Při této nechirurgické proceduře budete pod lehkou sedací, zatímco speciálně navržený balónek je vložen přes LES a poté nafouknut. Procedura uvolňuje svalový svěrač, což umožňuje potravě vstoupit do žaludku. Balónková dilatace je obvykle první možností léčby u lidí, u kterých operace selže.
Možná budete muset podstoupit několik dilatačních ošetření, abyste zmírnili své příznaky, a každých několik let, abyste si úlevu udrželi.
Léky
Pokud nejste kandidátem na balónkovou dilataci nebo operaci nebo se rozhodnete tyto procedury nepodstoupit, můžete využít injekce Botoxu® (botulotoxinu). Botox je protein produkovaný bakteriemi, které způsobují botulismus. Když je botox aplikován do svalů ve velmi malých množstvích, může uvolnit spastické svaly. Funguje tak, že blokuje signál z nervů do svalů svěrače, které jim říkají, aby se stáhly. Injekce je třeba opakovat, aby se udržela kontrola symptomů.
Mezi další medikamenty patří nifedipin (Procardia XL®, Adalat CC®) nebo isosorbid (Imdur®, Monoket®). Tyto léky uvolňují spastické svaly jícnu snížením tlaku LES. Tyto léčby jsou méně účinné než operace nebo balónková dilatace a poskytují pouze krátkodobou úlevu od vašich příznaků.
Esofagektomie
Odstranění vašeho jícnu je léčba poslední možností.
Jaké jsou komplikace léčby achalázie?
Mezi komplikace léčby achalázie patří:
- Vytvoření otvoru v jícnu.
- Nedostatek úspěchu a návrat příznaků achalázie.
-
Gastroezofageální refluxní choroba.
- Nadýmání.
Jaké následné sledování po léčbě je potřeba?
Je potřeba dlouhodobé sledování bez ohledu na to, jakou léčbu dostáváte. Je to proto, že léčba je paliativní – což znamená, že zmírňuje příznaky – a neléčí achalázii ani nezastavuje její progresi. Příznaky se mohou vrátit. Váš poskytovatel zdravotní péče bude chtít zjistit, zda váš jícen dostatečně umožňuje potravě vstoupit do žaludku, a zkontrolovat gastroezofageální reflux, který by bylo nutné léčit. Váš lékař vás také bude chtít sledovat, aby se ujistil, že se nerozvinula rakovina.
Výhled / Prognóza
Jaký výsledek mohu očekávat od různých možností léčby?
- Balónková dilatace zlepšuje příznaky u 50 % až 93 % lidí s achalázií. Mějte na paměti, že k udržení zlepšení symptomů může být nutné postup opakovat. Opakované dilatace zvyšují riziko vzniku díry (perforace) v jícnu.
- Minimálně invazivní chirurgie/laparoskopická Hellerova myotomie je účinný u 76 % až 100 % lidí s achalázií. Mějte na paměti, že až 15 % lidí má po operaci příznaky gastroezofageálního refluxu.
- Botoxová injekce úspěšně uvolňuje spastické svaly jícnového svěrače až u 35 % lidí s achalázií. Injekce se musí opakovat každých šest až 12 měsíců, aby se udržela úleva od příznaků.
- léky, jako je nifedipin, zlepšuje symptomy u 0 % až 75 % lidí s achalázií; isosorbid zlepšuje symptomy v 53 % až 87 %.
Žít s
Jak mohu žít svůj nejlepší život, když mi byla diagnostikována a léčena achalázie?
Nejprve musíte pochopit, že achalázie je celoživotní stav. Budete také muset mít realistická očekávání ohledně výsledků různých léčebných postupů. Žádná léčba nevyléčí achalázii. Požádejte svého poskytovatele zdravotní péče, aby prodiskutoval všechny možnosti léčby a jejich úspěšnost pro kontrolu příznaků, potřebu opakování procedur a frekvenci a rizika a přínosy každého postupu.
Mezi užitečné změny životního stylu, které můžete provést, patří:
- Jídlo nakrájejte na malé kousky o velikosti sousta a jezte ve vzpřímené poloze. To umožní gravitaci pomoci přesunout jídlo přes váš jícen.
- Nikdy neležte naplocho. Zvýšíte tím riziko vdechnutí potravy do plic. Spěte se zvednutou hlavou.
- Vyhněte se konzumaci pevných potravin před spaním.
