Přehled
Co je chronická myeloidní leukémie?
Chronická myeloidní leukémie (CML) je typ rakoviny, který začíná v buňkách tvořících krev ve vaší kostní dřeni. Termín „chronický“ znamená, že tato rakovina obvykle roste pomaleji ve srovnání s akutní myeloidní leukémií (AML). „Myelogenní“ označuje typ buněk postižených tímto typem rakoviny. Tento stav se někdy nazývá chronická myeloidní leukémie nebo chronická granulocytární leukémie.
Koho chronická myeloidní leukémie postihuje?
CML obvykle postihuje starší dospělé. Může se však objevit u lidí všech věkových kategorií.
Jak častá je chronická myeloidní leukémie?
Statisticky se u jednoho z 526 lidí během života vyvine CML. Chronická myeloidní leukémie představuje asi 15 % všech nových případů leukémie ve Spojených státech.
Jak vzniká chronická myeloidní leukémie?
CML začíná v důsledku specifické změny v kmenových buňkách kostní dřeně. Konkrétně rakovinné buňky CML obsahují abnormální gen zvaný BCR-ABL. Tento gen vytváří protein, který způsobuje, že rakovinné buňky rostou mimo kontrolu. V důsledku toho kostní dřeň produkuje příliš mnoho granulocytů (typ bílých krvinek). V průběhu času se hromadí blasty – nebo nezralé bílé krvinky. To ztěžuje kostní dřeni produkovat normální červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.
Jaký je rozdíl mezi chronickou myeloidní leukémií (CML) a chronickou lymfocytární leukémií (CLL)?
CML i CLL jsou rakoviny krve a kostní dřeně. Rozdíl mezi těmito dvěma je způsoben tím, kde rakovinné buňky pocházejí. Zatímco chronická myeloidní leukémie začíná v myeloidních kmenových buňkách, chronická lymfocytární leukémie (CLL) začíná v lymfoidních kmenových buňkách.
Příznaky a příčiny
Jaké jsou běžné příznaky chronické myeloidní leukémie?
Ve většině případů CML nezpůsobuje žádné příznaky. Když se objeví varovné příznaky, mohou zahrnovat:
-
Horečka.
- Bolest kostí.
-
Únava.
- Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti.
- Snadné krvácení.
- Ztráta chuti k jídlu.
- Noční pocení.
- Plnost nebo nepohodlí pod žebry na levé straně, což ukazuje na zvětšenou slezinu.
Co způsobuje chronickou myeloidní leukémii?
Odborníci vědí, že chronická myeloidní leukémie nastává, když se v kostní dřeni vyvinou chromozomální abnormality. Není však pochopeno, proč tento proces vůbec začíná.
Diagnostika a testy
Jak se diagnostikuje chronická myeloidní leukémie?
CML se nejčastěji vyskytuje během rutinního krevního obrazu. Pokud má váš poskytovatel zdravotní péče podezření, že byste mohli mít CML, objedná další testy k potvrzení vaší diagnózy. Tyto testy mohou zahrnovat:
- Fyzikální vyšetření. Váš poskytovatel zdravotní péče zkontroluje vaše vitální funkce a jemně zatlačí na břicho a lymfatické uzliny, aby zjistil, zda se něco nezdá být abnormální.
- Biopsie kostní dřeně. Vzorky kostní dřeně jsou odebrány – často z vaší kyčelní kosti – a odeslány do patologické laboratoře k analýze.
- Analýza FISH (fluorescenční in situ hybridizace). Tento test využívá fluorescenci k detekci a lokalizaci genetického materiálu ve vašich buňkách.
- PCR (polymerázová řetězová reakce) test. PCR může vytvořit miliony kopií segmentu DNA. To je užitečné, když je třeba provést více hodnocení.
Jaké jsou fáze chronické myeloidní leukémie?
Chronická myeloidní leukémie je rozdělena do stadií. Každý z nich odráží agresivitu rakoviny. Existují tři primární fáze chronické myeloidní leukémie:
- Chronický. Lidé v této rané fázi obecně nejlépe reagují na léčbu.
- Zrychlený. Během této přechodné fáze se rakovina stává agresivnější.
- Výbuch. Poslední fáze CML, výbuch je nejzávažnější. V tomto okamžiku se nemoc stává život ohrožující.
Management a léčba
Jak se léčí chronická myeloidní leukémie?
Cílená medikamentózní terapie je obvykle první linií léčby chronické myeloidní leukémie. Tento přístup se zaměřuje na buňky, které obsahují abnormální gen BCR-ABL. Léky používané při tomto typu terapie jsou tzv inhibitory tyrosinkinázy (TKI) a zahrnují Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) a Nilotinib (Tasigna). Cílem TKI je dosáhnout dlouhodobé remise karcinomu.
Někteří lidé s chronickou myeloidní leukémií mohou potřebovat další léčbu, jako jsou:
- Chemoterapie. Během této léčby se léky proti rakovině užívají ve formě pilulek nebo se podávají do žíly. Někdy se chemoterapie kombinuje s cílenou medikamentózní terapií. Může být také doporučeno, pokud TKI přestanou fungovat také.
- Interferonová terapie. Interferony jsou látky přirozeně vytvářené vaším imunitním systémem. Léčba interferonem využívá syntetický lék (interferon alfa), který napodobuje přirozené interferony nacházející se ve vašem těle. To pomáhá snížit růst leukemických buněk. Před inhibitory tyrozinkinázy byla interferonová terapie nejlepší dostupnou léčbou CML.
- Transplantace kmenových buněk. Protože TKI jsou nejúčinnější léčbou proti CML, transplantace kmenových buněk se v dnešní době provádějí mnohem méně často. Váš poskytovatel však může doporučit transplantaci kmenových buněk, pokud nereagujete dobře na TKI.
- Radiační terapie. Tento přístup se obvykle nedoporučuje lidem s CML, ale v určitých situacích může být prospěšný. Například jedinci, kteří podstoupí transplantaci kmenových buněk, mohou předem podstoupit radiační terapii, aby své tělo připravili na proceduru.
- Ačkoli chirurgický zákrok není možností pro přímou léčbu CML, může být nutná splenektomie, pokud se leukémie rozšíří do sleziny. Když leukémie postihne slezinu, může se zvětšit natolik, že vyvíjí nadměrný tlak na okolní orgány. Je však důležité poznamenat, že chirurgie nemá žádnou roli v léčbě chronické myeloidní leukémie.
Jak dlouho trvá zotavení z léčby chronické myeloidní leukémie?
Délka léčby je individuální pro každý konkrétní případ. Lidé, kteří jsou na cílené lékové terapii CML, by měli užívat léky přesně tak, jak jim předepsal jejich poskytovatel zdravotní péče. Ve většině případů lidé s chronickou myeloidní leukémií zůstanou na TKI alespoň dva až tři roky. V tomto okamžiku mohou být někteří jedinci schopni přerušit léčbu a pokusit se o remisi bez léčby. Ostatní možná budou muset zůstat na TKI neomezeně dlouho. Je důležité, abyste si promluvili se svým poskytovatelem zdravotní péče o tom, co můžete ve své jedinečné situaci očekávat.
Prevence
Lze chronické myeloidní leukémii předejít?
Ne, většině případů chronické myeloidní leukémie nelze zabránit. Jediným rizikovým faktorem pro CML je vystavení vysokým úrovním radiace – a to se týká jen velmi málo lidí.
Výhled / Prognóza
Co mohu očekávat, pokud mám chronickou myeloidní leukémii?
Pokud vám byla diagnostikována CML, pravděpodobně vám budou předepsány léky, které udrží vaši rakovinu na uzdě. Tyto léky byste měli užívat přesně podle pokynů svého poskytovatele zdravotní péče. Většina lidí s CML chodí na časté, rutinní schůzky, aby viděli, jak dobře jejich léčba funguje.
Je CML fatální?
V minulosti byla CML považována za smrtelnou nemoc. Moderní možnosti léčby dnes výrazně zlepšily výhled lidí s CML. Před příchodem cílené medikamentózní terapie byla pětiletá míra přežití u lidí s CML pouze 22 %. Dnes je celková pětiletá míra přežití 90 %. (To znamená, že 90 % lidí s diagnózou CML je stále naživu o pět let později.) Toto statistické zlepšení je z velké části způsobeno TKI používanými v cílené lékové terapii.
Mějte na paměti, že míra přežití jsou odhady založené na výsledcích lidí s CML v minulosti. Tato čísla vám neřeknou, jak dlouho budete žít nebo co můžete očekávat ve vašem konkrétním případě. Chcete-li se dozvědět více o míře přežití, promluvte si se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Žít s
Kdy bych měl navštívit svého poskytovatele zdravotní péče?
Pokud se u vás objeví příznaky, jako je bolest kostí, únava, noční pocení nebo jiné příznaky CML, ihned si naplánujte konzultaci se svým poskytovatelem zdravotní péče. Pokud v současné době podstupujete léčbu CML, zavolejte svého poskytovatele, kdykoli se objeví nové nežádoucí účinky. Mohou najít způsoby, jak zmírnit vaše příznaky a zlepšit kvalitu vašeho života.
Jaké otázky bych měl položit svému poskytovateli zdravotní péče?
Pokud vám byla diagnostikována CML, pochopení vaší situace vám může pomoci učinit informovaná rozhodnutí ohledně léčby. Zde je několik otázek, na které byste se měli zeptat svého poskytovatele zdravotní péče:
- Jakou fázi chronické myeloidní leukémie mám?
- Jaké jsou moje možnosti léčby?
- Jak bude vypadat moje léčba?
- Budu moci během léčby pracovat?
- Jak často budete provádět krevní testy, abyste viděli, jak moje léčba funguje?
- Pomohla by v mém případě transplantace kmenových buněk?
- Jak časté je, že se CML vrátí po remisi?
- S kým mohu mluvit o správě nákladů na léčbu?
Diagnóza CML může být šokující, děsivá a frustrující. Naštěstí pokročilé možnosti léčby drasticky zlepšily míru přežití u tohoto typu leukémie. Promluva s poskytovatelem zdravotní péče o vaší situaci vás může posílit a pomoci vám převzít kontrolu nad svým zdravím. Můžete také zvážit připojení k místní podpůrné skupině, která může nabídnout duševní, emocionální a duchovní povzbuzení v tomto náročném období.
