Přehled
Syndrom Churg-Straussové je zdravotní stav, který způsobuje zánět vašich krevních cév. Je to forma vaskulitidy. Stav může být také nazýván eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou nebo EGPA.
Zánět ve vašich krevních cévách je zužuje a snižuje množství krve, které jimi může protékat. To znamená, že průtok krve do vašich hlavních orgánů a systémů je také nižší než normálně. Snížený průtok krve do vašich orgánů je může poškodit. Toto poškození orgánů není vždy reverzibilní a může být trvalé.
Jaké jsou příznaky?
Symptomy syndromu Churg-Straussové jsou určeny orgány nebo systémy, které tento stav ovlivňuje. Některé z těchto příznaků mohou zahrnovat:
- horečka
- extrémní únava
- dušnost způsobená zánětem plicních vzduchových vaků nebo krevních cév
- bolest na hrudi, způsobená zánětem plic nebo srdce
- necitlivost rukou nebo nohou
- slabost
- bolest v břiše
- krev ve stolici
- bolest dutin nebo rýma
- bolest kloubů
- bolest svalů
- vyrážka
- ztráta hmotnosti
- noční pocení
- mrtvice
- nemoc ledvin
Můžete mít jen některé z těchto příznaků a ne všechny. Můžete mít také kombinaci kteréhokoli z těchto příznaků.
Jaké jsou příčiny?
Není jasné, co způsobuje syndrom Churg-Straussové. Zdá se však, že astma je společným jmenovatelem u lidí s tímto onemocněním. Došlo
Zatím neexistuje dostatek důkazů, které by prokázaly, že montelukast způsobuje Churg-Strauss. Existují však důkazy, které naznačují, že montelukast může spustit Churg-Straussovou, pokud se již jedná o dříve nezjištěný stav.
Je známo, že syndrom Churg-Straussové není genetický a není nakažlivý. Je také známo, že autoimunitní stav se nějakým způsobem podílí na příčině tohoto stavu.
Délka života a prognóza
Prognóza je obvykle dobrá, pokud je váš stav správně diagnostikován a jste léčeni kortikosteroidy. 90 % nebo více lidí, kteří jsou léčeni samotnými kortikosteroidy, přejde do remise a nepotřebují žádnou další léčbu.
Relapsy jsou možné, proto jsou důležité neustálé kontroly u lékaře. To zajistí, že budete schopni léčit relaps rychle. Mnoho lidí bude nadále potřebovat léčbu astmatu i po remisi.
Pokud je Churg-Straussův syndrom zachycen a léčen dříve, než dojde k nějakému většímu poškození orgánů, můžete žít docela normální život. Pokud došlo k poškození orgánu, bude vaše budoucí prognóza určena závažností poškození a tím, jak dobře reaguje na léčbu.
Jak se diagnostikuje?
Příznaky syndromu Churg-Straussové mohou vypadat jako řada dalších nemocí a zdravotních stavů. Váš lékař proto může provést různé testy, aby vyloučil jiné diagnózy. Jakmile budou vyloučeny další stavy, může váš lékař provést další diagnostické testy, aby potvrdil a také zjistil, které systémy jsou ovlivněny.
Některé diagnostické testy mohou zahrnovat:
- rentgenové snímky hrudníku
- CT vyšetření
- biopsie
- krevní testy
Chcete-li získat diagnózu syndromu Churg-Straussové, musíte mít obvykle následujících šest kritérií:
- astma
- eozinofilie nebo vysoký počet bílých krvinek ve vaší krvi
- poškození skupin nervů (buď jednoho nebo několika, také nazývané mononeuropatie nebo polyneuropatie)
- pohybující se léze na rentgenovém snímku hrudníku, nazývané také nefixované plicní infiltráty
- sinusové problémy
- extravaskulární eozinofilie nebo bílé krvinky mimo krevní cévy
Léčba a zvládání symptomů
První linií léčby je užívání kortikosteroidů, jako je prednison. Ty mohou být zpočátku podávány ve velkých dávkách a nakonec se sníží na menší dávku.
Pokud je váš případ závažnější nebo kortikosteroidy neposkytují remisi Churg-Straussové, pak lze kromě kortikosteroidů podat imunosupresiva.
Příklady imunosupresivních léků zahrnují:
- methotrexát
- cyklofosfamid
- azathioprin
Většina léků používaných při léčbě syndromu Churg-Straussové má vedlejší účinky, o kterých byste si měli být vědomi. Některé z těchto nežádoucích účinků mohou být závažné. Existují však věci, které můžete udělat, abyste je zvládli a snížili jejich účinek. Některé průběžné kroky v oblasti životního stylu a léčby onemocnění, které byste měli podniknout, zahrnují:
- začít nebo udržovat zdravou stravu
- přestat kouřit
- naplánujte si pravidelné prohlídky se svým lékařem
- začněte nebo udržujte cvičební rutinu po předchozí kontrole u svého lékaře
- ujistěte se, že ve své stravě udržujete dostatek vápníku a vitamínu D podle pokynů svého lékaře, aby byly vaše kosti zdravé
Komplikace a výhled
Hlavní komplikací syndromu Churg-Straussové je poškození, které může způsobit vašim orgánům. Toto poškození může vést k vážným zdravotním stavům, jako jsou:
- onemocnění nebo selhání ledvin, to není tak časté jako jiné komplikace
- poškození periferních nervů v celém těle
- jizvy na kůži od vyrážek nebo vředů, které se mohou objevit
- poškození vašeho srdce, které způsobuje různé typy srdečních onemocnění
Je důležité, aby vás lékař důkladně vyšetřil, pokud si myslíte, že můžete mít příznaky, které zní jako syndrom Churg-Straussové. Váš lékař určí, zda to je to, co způsobuje vaše příznaky, nebo zda máte jiný zdravotní stav. Jakmile bude diagnostikován, bude vám lékař schopen poskytnout účinný léčebný plán.
