Co byste měli vědět o intravaskulárním velkém B-buněčném lymfomu (IVLBCL)

Co je intravaskulární velkobuněčný B-lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL je vzácný podtyp difuzního velkobuněčného B-lymfomu. Difuzní velkobuněčné B-lymfomy, jako je IVLBCL, jsou agresivním typem non-Hodgkinova lymfomu.

IVLBCL je charakterizován lymfomovými buňkami, které se hromadí v malých a středně velkých krevních cévách ve vašem těle (malé žíly a tepny). Tato akumulace buněk může nakonec způsobit ucpání těchto krevních cév.

Nepřerušovaný průtok krve je nezbytný pro fungování orgánů a tkání vašeho těla. Z tohoto důvodu mohou účinky IVLBCL vést k závažným komplikacím v postižených orgánech.

Zatímco IVLBCL může ovlivnit kteroukoli část vašeho těla, nejčastěji postiženy oblast je centrální nervový systém (CNS), který zahrnuje váš mozek a míchu. Mezi další oblasti, které se běžně vyskytují, patří kůže a kostní dřeň.

Jaké jsou příznaky intravaskulárního velkobuněčného B-lymfomu (IVLBCL)?

Příznaky IVLBCL se mohou mezi jednotlivci značně lišit. To může ztížit diagnostiku.

Mnoho lidí s IVLBCL má takzvané B příznaky non-Hodgkinova lymfomu. Tyto zahrnují:

• horečka
• noční pocení
• neúmyslné hubnutí

Existují různé varianty IVLBCL. Každá varianta je spojena s jinou oblastí těla, což může také ovlivnit příznaky:

Klasická varianta

Tato varianta obvykle zahrnuje váš CNS. Může způsobit neurologické příznaky a také často kožní příznaky. Některé příklady neurologických příznaků, které se mohou vyskytnout u klasické varianty, zahrnují:

• bolest hlavy

• závrať nebo závrať

• pocity mravenčení (parestézie)
• neuropatie
• sval slabost nebo ochrnutí
• změny vidění
• potíže s pohybem
• potíže s mluvenímG
• záchvaty
• zmatek

Varianta spojená s hemofagocytárním syndromem

Tato varianta obvykle zahrnuje vaši kostní dřeň, slezinu a játra. To může vést k řadě efektů, včetně:

• anémie
• zvýšené riziko infekce
• snadná tvorba modřin nebo krvácení
• zvýšené jaterní enzymy
• zvětšená slezina nebo játra

Kožní varianta

Někteří lidé s IVLBCL mají onemocnění, které je omezena na kůži. Kožní příznaky mohou zahrnovat červenou kožní vyrážku, plaky nebo uzliny, které často postihují trup a spodní část těla. Kožní léze mohou být doprovázeny:

• bolest
• otok
• pavoučí žíly (teleangiektázie)

Co způsobuje intravaskulární velkobuněčný B-lymfom (IVLBCL) a kdo je tímto rizikem?

Co přesně způsobuje IVLBCL, není známo. Obecně řečeno, rakovina se vyvíjí v důsledku genetických změn, které způsobují nekontrolovatelný růst a dělení buněk. V případě IVLBCL jsou ovlivněny imunitní buňky zvané B buňky.

IVLBCL je spojena s řadou genetických změn. Některé z nich ovlivňují molekuly zvané PD-L1 a PD-L2, které normálně brání vašemu imunitnímu systému v útoku na vaši vlastní tkáň. To může pomoci IVLBCL uniknout imunitnímu systému.

Vzhledem k tomu, jak vzácné je, je málo známo o tom, kdo je ohrožen IVLBCL. Většina lidí je diagnostikována ve věku 60 až 70 let. Obě pohlaví jsou postižena stejně, s výjimkou kožní varianty, která se vyskytuje častěji u lidí, kterým byla při narození přidělena žena.

Jak je diagnostikován a stadiován intravaskulární velkobuněčný B-lymfom (IVLBCL)?

Vzhledem k jeho vzácnosti a variaci příznaků může být IVLBCL velmi náročné na diagnostiku. Neexistuje také žádný stagingový systém specifický pro IVLBCL.

Laboratorní testy jsou často počáteční součástí diagnózy a mohou zahrnovat:

• kompletní krevní obraz
• nátěr periferní krve
• metabolický panel
• testy funkce jater, ledvin nebo štítné žlázy
• laktátdehydrogenázový test
• beta-2 mikroglobulinový test

Zobrazování, zejména CT-PET skeny, může být užitečné při vizualizaci postižených oblastí. To může také vést lékaře k tomu, odkud odebrat biopsii. CT vyšetření a MRI vyšetření lze také použít během diagnózy.

Biopsie je životně důležitá pro diagnostiku IVLBCL. To může zahrnovat jednu nebo kombinaci hluboké kožní biopsie, biopsie kostní dřeně nebo biopsie z jiného postiženého orgánu.

Lékař může pomocí biopsií hledat akumulaci lymfomových buněk v krevních cévách. Testování tzv imunohistochemie lze provést na bioptických vzorcích, aby se hledaly buněčné markery spojené s IVLBCL.

Jak se léčí intravaskulární velkobuněčný B-lymfom (IVLBCL)?

IVLBCL se léčí pomocí kombinace léků nazývaných R-CHOP. To zahrnuje následující:

• rituximab (Rituxan), lék cílené terapie

• cyklofosfamid, lék na chemoterapii

• doxorubicin, lék na chemoterapii

• vinkristin, lék na chemoterapii
• prednison, kortikosteroid

R-CHOP neprochází hematoencefalickou bariérou do vašeho CNS, takže při potvrzení nebo podezření na postižení CNS je nutná další léčba. To typicky zahrnuje methotrexát podávaný intratekálně.

Jaký je výhled pro někoho s intravaskulárním velkobuněčným B-lymfomem (IVLBCL)?

IVLBCL je agresivní typ lymfomu a rychle postupuje. Z tohoto důvodu jsou vyhlídky pro lidi s tímto onemocněním dost špatné.

A studie 2017 lidí s IVLBCL ve Spojených státech zjistilo, že celková 5letá míra přežití pro IVLBCL byla 46,3 %.

Některé faktory, které mohou vést k horšímu výhledu pro lidi s IVLBCL, zahrnují:

• vyšší věk
• Postižení CNS
• varianta spojená s hemofagocytárním syndromem
• vysoké hladiny laktátdehydrogenázy

Lidé s kožní variantou mají obvykle lepší výhled, přičemž výzkum zjistil celkovou tříletou míru přežití 56 %. To může být proto, že přítomnost kožních lézí vede tyto jedince k tomu, aby vyhledali diagnózu a léčbu dříve.

Odnést

IVLBCL je vzácný podtyp difuzního velkobuněčného B-lymfomu, agresivního non-Hodgkinova lymfomu. Je charakterizována akumulací lymfomových buněk v malých a středně velkých krevních cévách.

Příznaky IVLBCL se velmi liší a mohou záviset na části vašeho těla, která je postižena. To může způsobit, že IVLBCL je velmi obtížné diagnostikovat.

Protože IVLBCL je agresivní, postupuje rychle a výhled lidí s touto rakovinou je obvykle špatný. Zatímco léčba může vést k úplné remisi, IVLBCL se po léčbě často vrací.