Co je kalcifylaxe?

Jaké jsou příznaky kalcifylaxe?

Hlavním příznakem kalcifylaxe jsou kožní léze na dolních končetinách nebo oblastech s vyšším obsahem tuku, jako jsou prsa, hýždě a břicho. Léze nakonec progredují do extrémně bolestivých vředů nebo uzlů. Tyto léze se velmi obtížně hojí.

Osoba s kalcifylaxií může mít vyšší než normální hladiny vápníku (hyperkalcémie) a fosfátu (hyperfosfatémie) v krvi. Mohou mít také příznaky hyperparatyreózy. Hyperparatyreóza nastává, když příštítná tělíska tvoří příliš mnoho parathormonu (PTH). PTH pomáhá regulovat hladiny vápníku, vitamínu D a fosforu ve vašich kostech a krvi.

Příznaky kalcifylaxe zahrnují:

• únava
• slabost
• křeče
• Deprese
• bolesti těla

Jak kalcifylaxe ovlivňuje kůži?

Co způsobuje kalcifylaxi?

Kalcifylaxe nastává z nahromadění vápníku uvnitř krevních cév. Přesná příčina tohoto nahromadění není jasná. Ve hře je pravděpodobně několik procesů. Jedním z přispívajících faktorů mohou být problémy s metabolismem minerálů a hormonů, včetně:

• vápník
• fosfát
• parathormon (PTH)

PTH je zodpovědný za normalizaci hladiny vápníku, vitamínu D a fosforu v kostech a krvi.

Předpokládá se, že narušení metabolismu minerálů je důsledkem onemocnění ledvin, ale přesný mechanismus není skutečně pochopen. To platí zejména proto, že se tento stav může objevit u lidí s normální funkcí ledvin. K lepšímu pochopení stavu je zapotřebí další výzkum.

Kdo je ohrožen kalcifylaxí?

Lidé s pokročilým onemocněním ledvin jsou vystaveni nejvyššímu riziku kalcifylaxe. Podle studie zveřejněné Státní univerzitou v São Paulu se kalcifylaxe vyskytuje zhruba u 1 až 4,5 procenta lidí na dialýze. Považuje se za vzácný stav, ale může se stát častějším, jak se zvyšuje počet lidí na dialýze.

Kalcifylaxe je častěji hlášena u lidí podstupujících dialýzu, kteří také:

• jsou obézní
• užívá systémové kortikosteroidy
• užíváte warfarin (Coumadin) k léčbě nebo prevenci krevních sraženin
• užíváte doplňky vápníku obsahující vazače fosfátů
• mít onemocnění jater
• mít cukrovku

Ačkoli je kalcifylaxe většinou hlášena u lidí s pokročilým onemocněním ledvin, někdy je diagnostikována u lidí s normální funkcí ledvin, kteří mají následující stavy:

• rakovina
• zánětlivé onemocnění střev
• primární hyperparatyreóza
• autoimunitní stavy, jako je systémový lupus erythematodes (lupus), Crohnova choroba nebo revmatoidní artritida
• hyperkoagulační stavy, jako je nedostatek proteinu C a proteinu S
• alkoholické onemocnění jater

Kalcifylaxe je nejčastěji hlášena u lidí starších 50 let. A podle studie zveřejněné American Journal of Kidney Diseasesse kalcifylaxe vyskytuje dvakrát častěji u žen než u mužů.

Diagnostika kalcifylaxe

Lékař může mít podezření na kalcifylaxi na základě přítomnosti bolestivých kožních lézí a vaší anamnézy. Obvykle provedou několik testů, aby potvrdili diagnózu a vyloučili další komplikace chronického onemocnění ledvin. Některé z těchto diagnostických testů mohou zahrnovat:

• kožní biopsie
• krevní testy na hladiny vápníku, fosforu, alkalické fosfatázy, parathormonu a 25-hydroxyvitamínu D
• krevní testy jaterních funkcí
• funkční testy ledvin
• testy k vyhodnocení infekcí, jako je kompletní krevní obraz a testy hemokultur

Jak se léčí kalcifylaxe?

V současné době není k dispozici účinná léčba kalcifylaxe. Současná léčba je zaměřena na péči o kožní léze, prevenci infekcí a úpravu koncentrací vápníku a fosforu v krvi.

Léčba ran a lézí může zahrnovat:

• enzymatické debridementy
• hydrokoloidní nebo hydrogelové obvazy
• systémová antibiotika
• hyperbarická oxygenoterapie

K léčbě ran a ke korekci abnormální koncentrace vápníku a fosforu v krvi mohou být předepsány léky. Mohou zahrnovat:

• intravenózní thiosíran sodný, chelatační činidlo pro vápník a železo
• cinacalcet (Sensipar), lék používaný k léčbě vysokých hladin vápníku v krvi lidí s určitými problémy příštítných tělísek nebo chronickým onemocněním ledvin

Klinická studie provedená Massachusetts General Hospital v současné době hodnotí, zda mohou být doplňky vitaminu K použity k léčbě kalcifylaxe.

Pokud vaše hladiny vápníku a fosforu nelze kontrolovat léky, možná budete potřebovat operaci k odstranění jednoho nebo více příštítných tělísek. Tato operace se nazývá paratyreoidektomie. Váš lékař může také doporučit zvýšení počtu dialýz.

Vzhledem k tomu, že kalcifylaxe je často vysilující, možná budete potřebovat také nutriční a psychologickou podporu a zvládání bolesti.

jaký je výhled?

Kalcifylaxe je často smrtelný stav. Podle studie zveřejněné American Journal of Kidney DiseasesLidé s kalcifylaxí mají jednoroční míru přežití méně než 46 procent. Smrt je obvykle výsledkem komplikací, jako jsou infekce a sepse. Sepse je život ohrožující infekce krve.

Uzdravení je možné a včasná diagnostika a léčba mohou vést k lepším výsledkům. Očekává se, že míra přežití se zlepší, jakmile se o stavu dozvíme více.